Vad är sklerodermi, vilka former tar den sig? Systemisk/lokaliserad + symtom

Sklerodermi är en kronisk systemisk och autoimmun sjukdom som kännetecknas av en progressiv natur.

Den delas in i två grundformer: den lindrigare kallas lokaliserad och den allvarligare är systemisk, som kännetecknas av multisystemisk påverkan.

Tidigare ansågs den lokaliserade formen vara icke-allvarlig, utan några möjliga komplikationer. Senare upptäckter har dock motbevisat denna teori.

Komplikationer kan alltså förekomma vid båda formerna av sklerodermi.

Sklerodermi eftersom funktionsnedsättningen yttrar sig i hudförändringar.

Sklerodermi = förhårdnad av huden, från grekiskans skleros (hård), derma (hud).
Men se upp, sjukdomen påverkar inte bara huden.

Den kallas också lokaliserad eftersom den vanligtvis påverkar huden, den subkutana vävnaden eller närliggande subkutana strukturer som muskler eller ben.

Den allvarligare formen är den systemiska formen, som kännetecknas av skador på flera delar av kroppen utöver hudförändringar. Dess övergripande förlopp beror på associerade komplikationer till följd av engagemanget i organet eller kroppssystemet i fråga.

Även om orsaken är okänd finns det en behandling som i viss utsträckning kan påverka sjukdomens symtom och den negativa inverkan på livskvaliteten.

Tidig upptäckt av sjukdomen, dess klassificering efter form och tidig behandling är viktigt. Ett allvarligare förlopp i den generaliserade formen innebär ett potentiellt hot mot livet.

Intressanta fakta om sklerodermi:
Kvinnor drabbas 8 gånger oftare än män.
Sjukdomen uppträder vanligtvis i åldrarna 25-55 år.
Men den drabbar även barn.
Cirka 2,5 miljoner människor i världen rapporteras ha sjukdomen.

Om du vill veta mer om sklerodermi ska du hålla ögonen öppna och läsa vidare.

Sklerodermi är inte bara en hudsjukdom

Denna sjukdom klassificeras som en systemisk och autoimmun sjukdom. I första hand rapporteras den påverka bindväven, vilket vidare är relaterat till försämrad mikrocirkulation (dåligt blodflöde i de minsta blodkärlen).

Kollagen deponeras patologiskt i t.ex. huden, underhudsvävnaden och i vissa fall i organ. Fibrotiska förändringar och ärrbildning förknippas därefter med nedsatt funktion.

Sjukdomen är systemisk och progressiv. Den drabbar inte bara huden utan kan kompliceras av att olika inre organ involveras.

Exempel är matsmältningskanalen, tarmarna (gastrointestinalkanalen), men även lungorna, hjärtat, njurarna och ögonen.

Progressiv sjukdom innebär att den utvecklas och förvärras med tiden, varför tidig upptäckt och behandling är viktig.

Sklerodermi delas in i två grundformer, nämligen lokaliserad och systemisk. Dessa delas sedan in i vissa undertyper. Hos barn kallas sjukdomen för juvenil sklerodermi.

Uppdelning av sklerodermi i tabellen

Orsaken till sklerodermi är inte känd. Det är en sjukdom som klassificeras som en autoimmun reumatisk sjukdom. Autoimmunitet, som är en patologiskt förändrad immunitet hos kroppen mot sina egna celler, är involverad.

Plus.

Ett multifaktoriellt inflytande tros utlösa detta autoimmuna svar, nämligen:

• genetisk predisposition
  • Direkt familjär nedärvning är inte bekräftad.
• HLA-systemets antigener är närvarande
• endotelial dysfunktion
• viss etnisk tillhörighet
• kvinnligt kön
• hormonella förändringar
• stress och känslomässig påfrestning
• påverkan av den yttre miljön
  • exponering för vissa kemikalier eller läkemedel (organiska lösningsmedel, vinylklorid, bleomycin)
  • infektion med virus eller bakterier, utbrott till följd av Borrelia burgdorferi-sjukdomen
  • arbetsbelastning, frekventa vibrationer etc.

Det är inte känt varför det uppstår.
Det är dock en kronisk inflammatorisk reaktion som påverkar huden och subkutan vävnad. Muskuloskeletala systemet och inre organ (såsom matsmältningsorganen, lungorna, hjärtat, blodkärlen, njurarna och ögonen) påverkas också.

Kort sagt...

Autoimmuna processer orsakar överproduktion av kollagen + försämrad mikrocirkulation (blodflöde på nivån för de minsta blodkärlen). Kollagen deponeras därefter i huden, subkutan vävnad och eventuellt i organ. Fibrotisering och deponering av andra ämnen följer också den ökade produktionen.

Resultatet är förändringar i huden, subkutana angränsande strukturer och nedsatt funktion hos de drabbade organen.

Cirka 15-20% av fallen är förknippade med förekomsten av en annan autoimmun sjukdom.

+

Sjukdomen är inte överförbar från person till person (infektiös, smittsam). Även om det hävdas att vissa infektioner med virus eller bakterier kan utlösa det.

Symtom på sklerodermi beror på dess form. Som tabellen visar finns det flera olika alternativ.

Termen sklerodermi beskriver förtjockning och förhårdnad av huden.

Det är dock en systemisk sjukdom som även skadar de inre organen.

Vanligtvis innebär det skador på huden och underhudsvävnaden, som eventuellt sträcker sig djupare in i muskler eller ben.
Men detta gäller inte i 100% av fallen.
Därför är det viktigt att känna igen de andra medföljande tecknen och att fastställa den exakta formen av sjukdomen.

I början är det möjligt att den manifesterar sig i allmänna svårigheter som svaghet, trötthet, aptitlöshet med viktminskning, men också ledsmärta.

Ett exempel på detta är den tidiga uppkomsten av blekning av fingrar och tår i kalla miljöer. Denna manifestation kallas Raynauds syndrom.

Manifestationerna av sklerodermi är mycket varierande och individuella.

I barndomen är en komplikation förekomsten av en linjär form i lemmarna. Förutom huden påverkar sjukdomen också muskler och ben. Som ett resultat saktar tillväxten av benen i en lem ner.

Hudförändringen ser ut som...

Lokaliserad sklerodermi visar sig som förhårdnad av huden, till en början depigmenterad blek hud med en röd till lila kant.

+ En färgförändring, liknande blåmärken, och återfärgning till en vitaktig beläggning.

En liknande men strimmig linjär form uppträder. Strimmor av påverkad hud förekommer på extremiteter eller bål, men även på hals och huvud. Djup involvering av subkutan vävnad, muskler eller ben är möjlig.

Den systemiska formen är allvarligare.

Systemisk sklerodermi kännetecknas av engagemang i andra delar av kroppen, organ.

Det kan vara förknippat med skador på matstrupen. Då är det förknippat med problem med att svälja, halsbränna (pyros), eventuellt spridning till tarmen och därmed förknippade svårigheter och förändringar i matsmältningen, viktminskning.

Lungkomplikationer, närmare bestämt fibrösa förändringar i lungvävnaden, är allvarliga. Dyspné förekommer vid denna tidpunkt och vid avancerad lungskada kan dödsfall inträffa.

Hudförändringar uppträder i tre faser:

1. inflammatorisk fas med svullnad, som det första hudläckaget med svullnad
2. sklerotisk fas, då svullnaden avtar och huden och den subkutana vävnaden blir stelare
3. atrofisk fas - huden är stelnad, förlorar elasticitet, förlust av ansiktsuttryck, på handen oförmåga att böja i lederna (klövhand)

Några symtom på sklerodermi:

• hudförändringar, cirkulära eller bandformade
  • färgförändringar, depigmentering, blekhet och eventuell alternerande hyperpigmentering
  • svullnad
  • glänsande och stram hud
  • Förlust av kroppsbehåring
  • Fixering av huden till djupare lager
  • förhårdnad
  • förkalkning av huden - kalciumavlagring
  • utvidgade blodkärl - telangiektasi
  • Raynauds fenomen - på näsan eller hakan, övre extremiteter (händer) och nedre extremiteter (fötter), upp till nekros och gangrän i de akrala delarna, med behov av amputation
  • huddefekter, sår, över tiden på fingrarna eller i områden med frekvent slitage, såsom hälar, anklar
  • Förlust av ansiktsuttryck, maskliknande ansikte - amimia
  • förminskning av munöppningen - mikrostomi
  • smala läppar
  • rynkor i huden runt munnen
  • hand med klor
• svaghet och trötthet
• Muskelsvaghet, atrofi, muskelsmärta
• ledsmärta, även med stelhet på morgonen
• deformering och stelhet i leder, senpåverkan
• osteoporos
• inflammation i ögats regnbågshinna - uveit
• dysfunktion i matstrupen och tillhörande sväljproblem, pyros
• tarmproblem - buksmärta och kramper, viktminskning, matsmältningsproblem, brist på absorption i tarmen, uppblåsthet och aptitlöshet, förstoppning eller diarré, tarmobstruktion - ileus
• lungskador - pulmonell fibros, som är livshotande, men även minskad lungkapacitet och därmed förknippad andfåddhet eller pulmonell hypertension
• hjärtproblem - arytmier, perikardit, myokardit eller inflammation i hjärtat, hjärtsvikt
• skador på blodkärl och försämrad blodtillförsel till olika organ och hjärtat
• nedsatt njurfunktion, med förekomst av allvarlig hypertensiv kris - malignt högt blodtryck, risk för stroke eller hjärtinfarkt
• neurologiska störningar - neuropati, karpaltunnelsyndrom och andra
• sexuell funktion - möjlig erektil dysfunktion hos män
• psykologiska förändringar, depression, ångest

Sjukdomssymtomen är individuella för varje person och
kan avsevärt minska och begränsa livskvaliteten.

Anamnesen och den kliniska bilden är viktiga för diagnosen. Personen beskriver sina klagomål eller problem i samband med sjukdomen. Detta följs av en hudundersökning samt en allmän fysisk undersökning.

En utvärdering och bestämning av formen av sklerodermi är nödvändig. Detta är också av terapeutisk betydelse och av betydelse för att förutse komplikationer.

Hudbiopsi och blod- eller urinprov för laboratorieundersökning används också vid diagnos. I detta fall utvärderas förekomsten av olika antikroppar, CRP och blodstatus.

Undersökningen av Raynauds fenomen och de diagnostiska metoder som är förknippade med detta (kapillaroskopi) kompletteras. Vid skador på andra organ används andra metoder som röntgen, CT, EKG, ECHO, blodtryck, bronkoskopi, GFS, etc.

Sjukdomsförloppet är individuellt.

Lokaliserad sklerodermi har en bättre prognos, med spontan utläkning och läkning av huden efter flera år. Ungefär en fjärdedel av fallen är dock komplicerade.

Hos barn är det främst tillväxtstadiet som är i riskzonen. Det kan orsakas av ojämn extremitetslängd.

Den har inga organkomplikationer. Behandling och övervakning av sjukdomen kan uppenbarligen inte underskattas.

Denna mindre allvarliga form utvecklas sällan till en generaliserad form. Å andra sidan åtföljs juvenil systemisk sklerodermi av organskador. Det är mycket sällsynt i barndomen.

Det är därför en långvarig eller till och med flera år lång svårighet. Trots den möjliga spontana remissionen är behandling viktig för att förkorta varaktigheten.

Systemisk sklerodermi kan också ha ett akut, snabbt progressivt förlopp, med associerade organförändringar på kort tid. I detta fall är tidig behandling ännu viktigare.

Det finns också ett kroniskt förlopp. Raynauds syndrom uppträder ofta tidigt, till och med flera år innan organskadorna börjar.

Ett sämre förlopp kan förväntas hos personer med den första vågen av problem efter 45 års ålder, hos män och vid njur-, hjärt- eller lungskador, särskilt om de uppträder under de första tre åren efter insjuknandet.

Behovet av lämplig behandling gäller även i detta fall.

Tidig upptäckt och tidig behandling = bättre prognos och livskvalitet.