Pemfigus: Vad är pemfigus, varför uppstår det och vilka är dess symtom?

Pemfigus tillhör gruppen kroniska blåsande hudsjukdomar (bullösa dermatoser).

Pemfigus drabbar huden och slemhinnorna och orsaken är i de flesta fall okänd.

Följande grupper av blåsande hudsjukdomar skiljer sig åt beroende på var blåsorna bildas och hur de uppträder:

1. pemfigusgruppen
2. pemfigoidgruppen
3. epidermolysis bullosa hereditaria-gruppen

Sjukdomar av pemfigustyp inkluderar livshotande hudsjukdomar. Svåra former av pemfigus som inte behandlas kan vara dödliga. Pemfigus är en mycket sällsynt sjukdom.

Det primära symptomet på pemfigus anses vara blåsor. Blåsor bildas när adhesionen mellan intilliggande celler lossnar. Därefter ackumuleras vätska i det lossnade området.

Autoantikroppar riktas mot adhesionsmolekylerna i epidermis. Målantigenerna förlorar sin adhesiva funktion. Detta resulterar i blåsor.

Gruppen pemfigus omfattar:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus vegetans
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus erythematosus
• Paraneoplastisk pemfigus

Man tror att orsaken till pemfigus kan vara ett virus eller toxiska och metaboliska störningar.

Hela sjukdomsprocessen verkar starta vid den punkt där de intercellulära broarna mellan hudcellerna är störda eller helt saknas.

Autoantikroppar med en specifik affinitet för de intercellulära komponenterna i epidermis har påvisats hos patienter med pemfigus. Dessa autoantikroppar stör styrkan i de intercellulära junctions och orsakar därmed blåsor.

Riskfaktorer inkluderar...

Geografiskt ursprung

Pemfigus förekommer över hela världen. Den högsta förekomsten av pemfigus rapporteras i Främre Orienten och Mellanöstern, Västeuropa och Nordamerika.

Intressant nog förekommer pemphigus foliaceus främst i landsbygdsområden i Brasilien och Tunisien.

Etniska grupper

Pemfigus kan förekomma i alla etniska grupper, men patienter med judiskt ursprung är mer benägna att utveckla sjukdomen.

Kön och ålder

I allmänhet förekommer pemfigus hos båda könen. I vissa former drabbar den kvinnor oftare. Pemfigus uppträder vanligtvis mellan 30 och 60 års ålder. Ibland kan den också uppträda i barndomen eller ålderdomen.

Genetisk predisposition

Den högre sannolikheten för pemfigus hos vissa grupper av människor kan delvis bero på genetisk predisposition.

Olika riskfaktorer (läkemedel, UV-strålning, kost, virus) kan utlösa pemfigus. Dessa faktorer utlöser dock endast pemfigus hos personer som har en genetisk predisposition för sjukdomen.

Läkemedel

Pemfigus kan utlösas av läkemedel som innehåller substanserna ibuprofen, indometacin, fenylbutazon och propranolol.

Visste du att...

Resultaten från vissa studier tyder på att rökning i vissa fall kan ha en skyddande effekt mot pemfigus.

Det främsta symtomet på pemfigus är att blåsor bildas. De kan förekomma på huden eller slemhinnorna (mun, näsa, hals, könsorgan). Sjukdomssymtomen kan variera mellan olika former av pemfigus.

1. Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris är inte en vanlig sjukdom. Det är den vanligaste av pemfigusgrupperna (80 %).

Den förekommer i åldrarna 30-60. I vissa fall kan den även förekomma hos barn.

Den är vanligast hos judar och människor som bor runt Medelhavet.

Pemphigus vulgaris börjar diskret. Symtomen kan uppträda var som helst på huden. Små blåsor uppträder först, som spricker efter en kort tid.

Hos cirka 50 % av patienterna uppträder de första symtomen i munhålan. Symtom i detta område inkluderar aftös stomatit.

Se även följande exempel:

Aft: Vad orsakar dem? Hur yttrar de sig? + Vad hjälper

Sjukdomens manifestationer kliar i de flesta fall inte. Typiska symtom på sjukdomen inkluderar smärtsamma manifestationer, sprickor, blödningar, skorpor och förekomsten av sekundära infektioner.

Pemfigus kännetecknas av förstorade blåsor som gradvis sprider sig till det omgivande området. Tryck och dragning av fingret på normal hud gör att hudytan lossnar och förskjuts.

Av de skäl som nämns ovan bildas blåsor i områden som utsätts för tryck och friktion (rygg, knän, armbågar).

Allmänna symtom kan åtfölja ihållande eller omfattande pemfigus. Allmänna symtom inkluderar aptitlöshet och progressiv avmagring. Förhöjd temperatur kan vara septisk i de sista stadierna.

Se även avsnitt

Vad är blodförgiftning (sepsis), vilka är dess manifestationer och hur utvecklas det?

2. Pemfigus vegetans

En form av pemphigus vulgaris är pemphigus vegetans. Den förekommer i ungefär en tredjedel av fallen av pemphigus vulgaris. Den högsta förekomsten av sjukdomen är mellan 50 och 70 års ålder.

Det finns 2 typer:

• Neumanns typ

Neumanns typ utvecklas i samband med pemfigus vulgaris. Den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen är slappa blåsor som spricker snabbt. De förekommer främst på läpparna, i de nasolabiala spåren eller på vulvan.

• Hallopeau-typ

Symtom på sjukdomen uppträder främst i de intertriginösa områdena (axillerna, analregionen). Den primära manifestationen är en gulfärgad blåsa. Efter att den har brustit uppstår svullnad och en obehaglig lukt bildas.

Sådana svullna manifestationer av sjukdomen orsakar smärta. Problemet är uppkomsten av sekundär bakteriell eller mykotisk infektion.

Symtom uppträder främst i följande områden:

• perigenital och perianal
• Axillär
• submammärt
• i mungiporna
• i munhåla och näshåla
• i larynx och farynx

3. Pemfigus herpetiformis

Symtom på sjukdomen är blåsor av varierande storlek. Patienterna upplever svår klåda och sveda. Blåsorna bildas över armbågar, knän, axlar och sakralregionen.

4. Pemfigus foliaceus

Denna typ av pemfigus är mycket sällsynt.

Den drabbar främst vuxna mellan 50 och 60 år. Den är kronisk hos vuxna patienter. Ibland kan den förekomma hos barn. Intressant nog kan den läka spontant hos barn.

Sjukdomen kan utlösas av solljus eller läkemedel. Symtomen på sjukdomen uppträder främst i seborroiska delar av kroppen (hårbotten, ansikte, bröstkorg, rygg). Symtom på denna form av pemfigus uppträder aldrig på slemhinnor.

Denna typ av pemfigus kännetecknas av bildandet av platta, slappa vesiklar som spricker. Samtidigt bildas skorpor i form av blad och skiktade fjäll. Senare bildas svullna, klibbiga och fuktiga manifestationer, som kännetecknas av en obehaglig lukt.

Feber, sekundära infektioner, diarré, minskad urinproduktion och njursvikt kan förekomma under sjukdomsförloppet.

5. Pemfigus erythematosus (pemfigus seborrhoicus, Senear-Ushers syndrom)

Denna typ av pemfigus är mycket sällsynt och förekommer främst hos kvinnor.

Sjukdomens manifestationer uppträder främst på platser som utsätts för solljus.

Symtomen uppträder främst i seborrhoiska områden, därav namnet pemphigus seborrhoicus. Den förekommer främst i ansiktet, på huvudet, bröstet och ryggen.

Symtom som uppträder i ansiktet liknar seborroisk dermatit. Symtom på sjukdomen inkluderar slappa blåsor. Sjukdomsförloppet kan vara omskrivet. I vissa fall kan det dock utvecklas till pemphigus foliaceus.

När blåsorna har läkt kvarstår hyperpigmenteringen.

6. Pemfigus paraneoplasticus

Symtom på sjukdomen är smärtsamma erosioner i munhålan. De kan också förekomma på slemhinnan i svalget, struphuvudet, matstrupen, näsan och genital slemhinna. Paraneoplastisk pemfigus diagnostiseras ofta tillsammans med en tumör.

I vissa fall förekommer den före tumören. Den är ofta förknippad med Hodgkins sjukdom och kronisk lymfatisk leukemi.

En korrekt diagnos av pemfigus baseras på anamnes, klinisk bild, histologisk undersökning, immunofluorescensundersökning och bestämning av cirkulerande antikroppar.

Andra rutinundersökningar omfattar blodstatus, biokemisk undersökning, cancerscreening, lungröntgen och bakteriologiska utstryk.

Diagnosen är i de flesta fall inte svår. Läkaren måste utesluta relaterade kroniska blåsande hudsjukdomar (bullösa sjukdomar).

I följande tabell listas de karakteristiska dragen hos olika blåsande sjukdomar

Sjukdomsförloppet är långdraget.

De första symtomen på pemfigus är oansenliga. De uppkommer på alla ställen med normal, obränd hud genom att blåsor med klart innehåll bildas.

När blåsornas hölje brister uppstår en röd erosion som bildar en skorpa. Den yttre kanten av blåsan kan sprida sig till det omgivande området.

När sjukdomen fortskrider fortsätter blåsutbrottet. En inflammatorisk kant kan bildas runt äldre blåsor. Det tunna blåsöverdraget och dess gradvisa spridning till det omgivande området leder till omfattande erosioner.

Fler blåsor bildas och sjukdomen sprider sig ytterligare.

Hur kan vi förhindra att sjukdomen förvärras?

• inte äta kryddstark mat som kan irritera munslemhinnan
• dricka mycket vätska
• undvika att dricka kaffe, alkohol och sockerhaltiga drycker
• inte röka
• äta en kost som är rik på kalorier och protein
• säkerställa ett högre intag av vitaminer
• använd milda tvålar
• undvik solen
• följ din läkares anvisningar