Pankreascancer: vilka är symptomen och stadierna?

Bukspottkörtelcancer är en farlig form av cancer. Den utvecklas snabbt och aggressivt och har en mycket hög dödlighet.

Vad är bukspottkörteln och vilken funktion har den i kroppen?

Bukspottkörteln ligger mellan magsäcken och ryggraden och är 12-20 cm lång.

Den är uppdelad i tre delar:

1. Huvudet
2. Kropp
3. Svans

Bukspottkörtelns huvud ansluter till tolvfingertarmen (duodenum). Kroppen och svansen sträcker sig mot mjälten under den vänstra revbensbågen.

Hela körteln består av en exokrin och en endokrin del. Den exokrina delen utgör 95 % av vävnaden och producerar de enzymer som behövs för att smälta maten. Enzymerna går via pankreasgången till tunntarmen där de blandas med maten. Den endokrina delen utgörs av de så kallade Langerhanska öarna. Den producerar insulin och glukagon, hormoner som är nödvändiga för att smälta sockerarter.

Insulin sänker blodsockret och glukagon höjer det.

En tumör kan uppstå i både de exokrina och endokrina delarna av bukspottkörteln:

• Exokrina tumörer är vanligast. De är vanligtvis adenokarcinom (93 %).
• Endokrina tumörer är mindre vanliga och utgör 7 % av tumörerna i bukspottkörteln. De kallas neuroendokrina tumörer i bukspottkörteln (PNET).

Pankreascancer är den tionde vanligaste cancerformen hos män och den nionde vanligaste cancerformen hos kvinnor. Det är den fjärde vanligaste orsaken till cancerdöd och står för 8 procent av alla dödsfall i cancer. Ungefär 75 procent av all pankreascancer uppstår i huvud- eller halsregionen av pankreas, 15-20 procent är lokaliserade i pankreas kropp och 5-10 procent i svansen.

Riskfaktorer för bukspottkörtelcancer

En riskfaktor är något som ökar sannolikheten för att drabbas av sjukdomen. Olika cancerformer har olika riskfaktorer. Vissa riskfaktorer, som rökning, kan man påverka, medan andra, som ålder eller familjehistoria, inte går att påverka.

Förekomsten av en riskfaktor eller till och med flera riskfaktorer behöver inte betyda att du kommer att få cancer. Omvänt kan vissa personer som får cancer inte ha några kända riskfaktorer.

Riskfaktorer som vi kan kontrollera:

- Rökning - Rökning är en av de viktigaste riskfaktorerna för pankreascancer. Risken att utveckla pankreascancer är ungefär dubbelt så hög för rökare som för dem som aldrig har rökt.

Det uppskattas att cirka 25 % av fallen av bukspottkörtelcancer orsakas av cigarettrökning. Rökning av rökfria tobaksprodukter ökar också risken. När en person slutar röka börjar risken för bukspottkörtelcancer att minska.

- Övervikt - Mycket övervikt (fetma) är en riskfaktor för bukspottkörtelcancer. Personer med fetma (kroppsmasseindex på 30 eller mer) löper ca 20 % större risk att utveckla bukspottkörtelcancer.

Extra kilon runt midjan kan vara en riskfaktor även hos personer som inte är mycket överviktiga.

- Diabetes - Cancer i bukspottkörteln är vanligare hos personer med diabetes. Orsaken till detta tillstånd är inte känd. Störst risk löper personer med diabetes typ 2. Denna typ av diabetes är allt vanligare hos barn och ungdomar, eftersom dessa åldersgrupper också blir allt fetare. Typ 2-diabetes hos vuxna är också ofta förknippad med övervikt eller fetma.

Det är oklart om personer med typ 1-diabetes (ungdomsdiabetes) har en högre risk att utveckla bukspottkörtelcancer.

- Kronisk pankreatit - Kronisk pankreatit, en långvarig inflammation i bukspottkörteln, är förknippad med en ökad risk för bukspottkörtelcancer. Det förekommer ofta vid överdriven alkoholkonsumtion och rökning.

- Exponering för vissa kemikalier på arbetsplatsen - Extrem exponering för vissa kemikalier som används inom kemi- och metallindustrin kan öka risken för bukspottkörtelcancer.

Riskfaktorer som vi inte kan kontrollera:

- Ålder - Risken för bukspottkörtelcancer ökar med åldern. Nästan alla patienter är över 45 år och ungefär två tredjedelar är minst 65 år. Den genomsnittliga åldern vid diagnos är 70 år.

- Kön - Män löper något större risk att drabbas av bukspottkörtelcancer än kvinnor. Detta kan åtminstone delvis bero på att män har en högre tobakskonsumtion, vilket ökar deras risk att utveckla bukspottkörtelcancer.

- Ras - Afroamerikaner löper något större risk att drabbas av bukspottkörtelcancer än vita. Orsakerna till detta är oklara. Det kan bero på en högre prevalens av vissa andra riskfaktorer för bukspottkörtelcancer, t.ex. diabetes, rökning och övervikt.

- Familjehistoria - Pankreascancer förekommer i flera generationer i vissa familjer. I vissa av dessa familjer beror den höga risken på ett ärftligt syndrom; i andra familjer är den gen som orsakar den ökade risken okänd.

Även om familjehistoria är en riskfaktor har de flesta personer med pankreascancer ingen familjehistoria av pankreascancer.

- Ärftliga genetiska syndrom - Ärftliga genförändringar (mutationer) kan överföras från föräldrar till barn. Dessa genförändringar kan orsaka upp till 10 procent av fallen av bukspottkörtelcancer. Ibland leder dessa förändringar till syndrom som innebär en ökad risk för andra cancerformer (eller andra hälsoproblem).

Exempel på genetiska syndrom som kan orsaka bukspottkörtelcancer är

• Ärftligt bröst- och äggstockscancersyndrom orsakat av mutationer i BRCA1- eller BRCA2-generna
• ärftlig bröstcancer orsakad av mutationer i PALB2-genen
• familjärt atypiskt multipelt melanom som orsakas av mutationer i p16/CDKN2A-genen och associeras med melanom i hud och ögon
• familjär pankreatit, vanligtvis orsakad av mutationer i PRSS1-genen
• Lynch syndrom, även känt som hereditär icke-polypos kolorektalcancer (HNPCC), orsakas oftast av en defekt i MLH1- eller MSH2-generna
• Peutz-Jeghers syndrom, som orsakas av en defekt i STK11-genen. Detta syndrom är också förknippat med polyper i mag-tarmkanalen och flera andra cancerformer
• Kronisk pankreatit (på grund av en genförändring) - Kronisk pankreatit orsakas ibland av en ärftlig genmutation. Personer med denna ärftliga (familjära) form av pankreatit har en hög livstidsrisk att utveckla bukspottkörtelcancer

Faktorer med oklar inverkan på risken:

• Kost - En kost som innehåller rött och bearbetat kött (t.ex. korv och bacon) och mättat fett kan öka risken för bukspottkörtelcancer. Sockerhaltiga drycker kan också öka denna risk. Det behövs dock mer forskning på detta område.

• Brist på fysisk aktivitet - Viss forskning tyder på att brist på fysisk aktivitet kan öka risken för bukspottkörtelcancer, men alla studier har inte visat detta. Regelbunden fysisk aktivitet kan bidra till att minska risken för bukspottkörtelcancer.

• Kaffe - Vissa äldre studier har antytt en ökad risk för bukspottkörtelcancer vid kaffedrickande. Nyare studier har dock inte bekräftat detta.

• Alkohol - Det finns studier som har visat ett samband mellan överdriven alkoholkonsumtion och bukspottkörtelcancer. Extrem alkoholkonsumtion kan också leda till tillstånd som kronisk pankreatit, vilket ökar risken för bukspottkörtelcancer.
• Infektioner - Viss forskning tyder på att infektion i magen med bakterien Helicobacter pylori (H. pylori), som orsakar magsår, eller infektion med hepatit B kan öka risken för bukspottkörtelcancer. Ytterligare studier behövs.

Inledande bukspottkörtelcancer ger ofta inga symtom. När tumören väl ger symtom har den ofta redan vuxit eller spridit sig utanför bukspottkörteln.

Om du har ett eller flera av de symtom som anges nedan betyder det inte att du har pankreascancer. Det är faktiskt mer sannolikt att många av dessa symtom orsakas av andra sjukdomar. Det är ändå viktigt att du undersöks av en läkare om du har något av dessa symtom. På så sätt kan orsaken hittas tidigt och eventuellt behandlas.

Gulsot och relaterade symtom

Gulsot är en gulfärgning av ögon och hud. Hos de flesta personer med bukspottkörtelcancer är gulsot det första symtomet.

Gulsot orsakas av en ansamling av bilirubin, ett mörkt gulbrunt ämne som produceras i levern. Levern frisätter normalt en vätska som kallas galla, som innehåller bilirubin. Gallan passerar genom den gemensamma gallgången till tarmarna, där den hjälper till att bryta ned fetter. Till slut lämnar den kroppen med avföringen. När den gemensamma gallgången blockeras kan gallan inte ta sig in i tarmarna och mängden bilirubin i kroppen ökar.

Tumörer som börjar i bukspottkörtelns huvud ligger nära den gemensamma gallgången. Dessa tumörer kan trycka på gallgången och orsaka gulsot medan de fortfarande är ganska små. Detta kan ibland leda till att dessa tumörer uppträder i ett tidigt skede.

Tumörer som börjar i kroppen eller i bukspottkörtelns svans trycker inte på gallgången förrän de har spridit sig i hela bukspottkörteln. Vid den tidpunkten har tumören ofta redan spridit sig utanför bukspottkörteln. När bukspottkörtelcancer sprider sig är det ofta till levern. Detta kan också orsaka gulsot.

Andra symtom på gulsot:

• Mörk urin: ibland är det första tecknet på gulsot att urinen blir mörkare. När bilirubinnivån i blodet ökar får urinen en brun färg.
• Ljus eller oljig avföring: Bilirubin ger vanligtvis avföringen en brun färg. Om gallgången är blockerad kan avföringen vara ljus eller grå. Om gallan och bukspottkörtelns enzymer som hjälper till att bryta ner fetter inte kommer ner i tarmarna, kan avföringen vara oljig och flyta i toaletten.
• Kliande hud: när bilirubin ansamlas i huden orsakar det klåda utöver gulfärgningen.

Cancer i bukspottkörteln är inte den vanligaste orsaken till gulsot. Andra orsaker som gallsten, hepatit och andra sjukdomar i levern och gallgångarna är mycket vanligare.

Smärta i mage eller rygg

Buk- ellerryggsmärta är vanligt vid bukspottkörtelcancer.

Tumörer som börjar i bukspottkörtelns kropp eller svans kan växa ganska snabbt. De börjar trycka på andra omgivande organ och orsakar smärta. Cancer kan också spridas till nerverna som omger bukspottkörteln. Detta orsakar ofta ryggsmärta. Överlag är buk- eller ryggsmärta ganska vanligt. Det orsakas oftast av något annat än bukspottkörtelcancer.

Viktminskning och aptitlöshet

Oavsiktlig viktminskning är mycket vanligt hos personer med bukspottkörtelcancer. Dessa personer har ofta liten eller ingen aptit.

Illamående och kräkningar

Om cancern trycker på den bortre delen av magsäcken kan den delvis blockera den. Detta gör det svårare för maten att passera igenom. Detta kan orsaka illamående, kräkningar och smärta, som vanligtvis är värre efter att man har ätit.

Förstoring av gallblåsan eller levern

Om cancer blockerar gallgången kan galla samlas i gallblåsan och göra att den förstoras. Läkaren kan ibland känna detta (som en stor klump under höger sida av bröstkorgen) när han eller hon undersöker buken.

Cancer i bukspottkörteln kan ibland också förstora levern, särskilt om cancern har spridit sig till levern genom metastaser. Läkaren kan känna leverkanten under revbenens högra sida vid undersökning. En förstorad lever kan ses på bilddiagnostiska tester (ultraljud).

Blodproppar

Ibland är det första tecknet på sjukdomen en blodpropp i en stor ven, ofta i benet. Detta kallas djup ventrombos. Symtomen kan vara smärta, svullnad, rodnad och värme i det drabbade benet. Ibland kan blodproppen lossna och hamna i lungorna. Detta kan göra det svårt att andas eller orsaka bröstsmärta. En blodpropp i lungorna kallas lungembolism.

En blodpropp betyder dock inte att du har cancer. De flesta blodproppar orsakas av andra orsaker.

Diabetes

Sällan orsakar cancer i bukspottkörteln diabetes (högt blodsocker). Då förstörs de celler som producerar insulin. Symtomen kan vara törst- och hungerkänsla och frekvent urinering. Oftare kan cancer leda till små förändringar i blodsockret som inte orsakar symtom på diabetes. Dessa kan upptäckas med blodprover.

I de tidiga stadierna är cancer i bukspottkörteln svår att upptäcka. Detta beror på att läkaren inte kan känna bukspottkörteln under en rutinmässig bukundersökning.

Laboratorieparametrar

Laboratorietester är relativt oviktiga för diagnosen bukspottkörtelcancer.

Läkaren hittar anemi (blodbrist) om tumören har vuxit in i det omgivande området (tolvfingertarmen eller magen).

Sedimentation av röda blodkroppar är regelbundet förhöjd.

Om tumören trycker på gallgångarna finner vi gulsot och förhöjt bilirubin och alkaliskt fosfatas (ALP). Om patienten utvecklar akut pankreatit kan vi finna förhöjda amylasnivåer i blod och urin.

Tumörmarkörer har ett litet diagnostiskt värde. De är användbara för att övervaka sjukdomsstadiet och behandlingens effektivitet. Många publikationer visar ett gott samband mellan att hitta en förhöjd koncentration av karcinoembryonalt antigen (CEA) i blodet och diagnosen pankreascancer. Testet är positivt hos 85 % av patienterna.

CA 19-9 är den mest frekvent studerade onkogena markören vid diagnos och uppföljning av patienter med pankreascancer.

Icke-invasiva testmetoder

• Abdominell ultraljudsundersökning (USG) är den första undersökning som utförs vid misstanke om bukspottkörtelcancer. USG visar på ett tillförlitligt sätt bukspottkörteln med bukspottkörtelgång, lever, gallblåsa och gallgångar. Med ultraljud kan man utföra en riktad finnålspunktion av bukspottkörteln och få ett prov av bukspottkörteln för histologisk undersökning.

• Datortomografi (CT) har den viktigaste positionen vid diagnos av bukspottkörtelcancer. Jämfört med ultraljud har den en bättre rumslig orientering av organen och en bättre bild av själva organen.

• Magnetisk resonanstomografi (MRT) och magnetisk resonanskolagiopankreatografi (MRCP) kan vara mer exakta än datortomografi vid diagnos av pankreascancer. De används i fall där datortomografi inte ger något entydigt resultat. MRCP visar gallvägarna och pankreasgångarna i en MR-bild.

• Endoskopisk ultraljudsundersökning (EUS) är en ultraljudsundersökning av bukspottkörteln som utförs med en sond som förs in i magen och tolvfingertarmen. Det är en nödvändig undersökningsmetod vid preoperativ vård av patienter med bukspottkörtelcancer. För tumörer som är större än 2 cm är det diagnostiska utbytet 100%, medan den diagnostiska noggrannheten minskar för mindre tumörer.

Invasiva bilddiagnostiska metoder

• Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) är en undersökning där en sond förs in i tolvfingertarmen. Gall- och bukspottkörtelgångarna fylls med ett kontrastmedel som sedan avbildas med röntgenstrålar. Detta är en av de mest tillförlitliga metoderna för diagnos av bukspottkörtelcancer. Bukspottkörtelcancer orsakar förändringar i bukspottkörteln och gallgångarna. Under undersökningen kan man i vissa fall ta ett prov för histologisk undersökning.

• Endoskopisk ultraljudsundersökning och finnålsbiopsi är en annan typ av undersökning. Under den ultraljudsundersökning som beskrivs ovan är det möjligt att ta ett vävnadsprov från bukspottkörteln för histologisk undersökning. Fördelen är att det går att ta prov från små tumörer (några mm).

Stadier av pankreascancer: från stadium 0 (carcinoma in situ) till stadium IV - från lokal till omfattande carcinom med fjärrmetastaser.

Prognos för sjukdomen

Bukspottkörtelcancer är en av de värsta cancerformerna någonsin. Endast cirka 1% av patienterna överlever 5 år efter diagnos. Efter radikal kirurgi är den genomsnittliga överlevnadstiden mellan 12 och 18 månader.

Alla framsteg när det gäller tidig diagnos och behandling av denna tumör kan innebära stor lättnad för patienten.