Kardiomyopati: Vad är det, symtom, orsaker i barndomen och vuxen ålder?

Kardiomyopati är namnet på en grupp sjukdomar som påverkar hjärtmuskeln.

Myocardium = hjärtmuskel.
Cardio = som rör hjärtat, kardiell.
Myo = som rör muskeln, muskulär.
Patia = slut som anger sjukdom.

Dessa sjukdomar delas in i flera former. Var och en kan ha olika orsaker. Var och en manifesterar sig med olika symtom och kräver olika behandling.

Vid kardiomyopati sker en förstoring av hjärtat.

Den förtjockade vävnaden har andra egenskaper och dess elasticitet motsvarar inte de krav som ställs.

Sjukdomsförändringar påverkar också hjärtats retledningssystem, vilket leder till störningar i hjärtrytmen. Dessa är också kända som arytmier.

Hjärtat är den pump som pumpar blod till människokroppen under hela livet.

När blodtillförseln störs är det främst hjärnan och hjärtat som drabbas. Naturligtvis påverkas även andra celler, vävnader och organ. När blodcirkulationen plötsligt avbryts och hjärtat inte längre fungerar som pump uppstår medvetslöshet, andningsstillestånd och efter några minuter döden.

De vanligaste frågorna:
Vad är kardiomyopati och varför uppstår den?
Vad är den hypertrofiska, dilaterade, restriktiva, stress- eller alkoholformen?
Hur manifesteras den och hur behandlas den?
Svar på dessa frågor och annan intressant information finns i artikeln.

Myokardium = hjärtmuskel

Hjärtat pumpar blod genom hela kroppen. Och det gör det kontinuerligt under hela livet.

Hjärtmuskeln är det tjockaste lagret i hjärtats vägg. Genom att röra sig regelbundet ser muskeln till att blodet pumpas in i kroppen och sugs ut igen.

När hjärtmuskeln drar ihop sig pressas blodet ut i aortan. Denna fas kallas systole.

När hjärtmuskeln slappnar av återabsorberas blodet från de stora venerna tillbaka in i hjärtat. Denna fas kallas diastole.

Det starkaste muskelskiktet finns i den vänstra kammaren.
Den vänstra kammaren driver blodet till aortan och därmed till hela kroppen.
Den måste därför övervinna det högsta trycket.
Detta gör att syresatt blod kan färdas från hjärtat till kroppen.

Hjärtmuskeln består av muskelceller som kallas kardiomyocyter. Det är en kombination av tvärstrimmig och glatt muskulatur.

Även om den innehåller en typ av tvärstrimmig muskelfiber kan dess funktion inte styras av viljan. Det autonoma nervsystemet påverkar frekvensen.

Sympatikus påskyndar och parasympatikus saktar ner hjärtat.

Den faktiska kontrollen av muskelns sammandragning och avslappning sker genom hjärtats eget transmissionssystem. När detta system inte fungerar som det ska uppstår olika hjärtarytmier.

Liksom alla celler i människokroppen måste hjärtats celler syresättas och förses med näringsämnen. Blod flödar till dem genom blodkärl som också kallas kranskärl eller koronarartärer.

Detta säkerställer att hjärtat fungerar smidigt och fungerar som en pump. Om tillförseln av syre och näringsämnen störs uppstår kranskärlssjukdom eller hjärtinfarkt, beroende på graden av begränsning eller blockering av blodflödet till muskeln.

Hjärtats lager och beklädnad:
Hjärtats inre lager = endokardiet
Endokardiet är den inre beklädnaden av hjärtats hålrum. Det utgör även hjärtklaffarna.
Mellanlagret = myokardiet.
Hjärtats yttre lager = epikardiet.
Den säck som hjärtat är inneslutet i = perikardiet.

+

Hjärtat har 4 hålrum:
Höger förmak - ingången till de stora venerna och utflödet av syresatt blod från kroppen
Höger kammare - utflödet av blod till lungorna, där det syresätts på nytt
Vänster förmak - ingången av syresatt blod tillbaka till hjärtat
Vänster kammare - utflödet av syresatt blod till aortan och därmed till hela kroppen

Den vänstra hjärtkammaren har ungefär tre gånger så stor muskelmassa som den högra hjärtkammaren.

I resten av den här artikeln får du lära dig:
Vad är kardiomyopati och hur delas det upp.
Plötslig död hos idrottare och unga människor.
Varför uppstår kardiomyopati.
Vilka är symptomen och tillgängliga behandlingar.

En närmare titt på kardiomyopati

Kardiomyopati är en sjukdom i själva hjärtmuskeln. Den bakomliggande orsaken är en förändring i hjärtats storlek.

Denna sjukdomsförändring resulterar i en förändring av hjärtmuskelns och ledningssystemets funktion. Detta har en negativ effekt på hjärtats funktion som pump och även på hjärtrytmen.

Förutom hjärtarytmi finns det en risk för hjärtsvikt.

Kardiomyopati delas in i primär och sekundär.

Primär har ingen känd orsak.
Sekundär är en specifik sjukdom med en känd orsak.

Kardiomyopati kallas också för förkortningen KMP.

Kardiomyopatier delas in i flera typer, vilket visas i följande tabell

Plötslig död hos unga människor och idrottare

Dödsfall hos en ung person kan vara det första tecknet på ett tidigare ej fastställt hjärtfel.

Det faktum att en tidigare frisk person upplever en svindlande förändring av hälsan till döden är förödande.

Det beror till stor del på oerkänd hypertrofisk kardiomyopati eller arytmogen dysplasi i höger kammare. Och andra orsaker.

En allvarlig, elakartad hjärtrytmrubbning
=
ventrikulär takykardi
→
övergår i ventrikelflimmer.

Dessa två rytmstörningar är orsaken till att hjärtat inte fylls med blod och att blodet dräneras från hjärtat.

Hjärtat fungerar inte som en pump.
Utan omedelbar hjälp,
defibrillering och
återupplivning, inträffar dödsfall.

Därför är det viktigt att vara uppmärksam på eventuell kollaps hos unga människor, särskilt under sportaktiviteter eller ökad fysisk ansträngning.

Det är viktigt att tidigt känna igen varningssignaler.

Alarmerande tecken:

• Medvetslöshet, kollaps, synkope, svimning
  • Cirka 18 % har en hjärtorsak
  • snabbt återfående av medvetandet inom 20 sekunder
    • okomplicerad synkope är ett gott tecken
• ihållande medvetandepåverkan - medvetslöshet
  • när en person inte återfår medvetandet
• Konvulsioner i kroppen hos en person som inte behandlas för epilepsi.
  • Konvulsioner börjar efter medvetslöshet
  • vid epilepsi, vanligtvis samtidigt med medvetandeförlust
• Svårighet att andas eller avsaknad av andning
  • grymtning
  • gasande andning - fiskandning
  • oregelbunden och ineffektiv andning
• missfärgning av huden i ansiktet och på läpparna
  • grå missfärgning
  • blåaktig till lila färg
  • funktionsstörning i hjärtat

Varning:
Pulsmätningen kan ge ett felaktigt resultat.
Räddaren kan känna sin egen puls!
Och inte den drabbades.

Du frågar:

Hur ska jag gå tillväga?

Vi går tillväga på följande sätt:

1. Säkert tillvägagångssätt.
2. Medvetandekontroll - röst, beröring.
3. Ingen respons?
4. Ring efter hjälp
   • Larmoperatören ställer frågor
   • Svarar på dem
   • Ge dig råd om vad du ska göra i en situation som omedelbart hotar liv och lem
5. Kontrollera din andning
6. Andas inte normalt?
7. Bröstkorgen och bukhålan höjs inte
8. Rensa hans luftvägar
   • Huvudet på sned.
9. Andas fortfarande inte normalt?
10. HLR
    • Bröstkompressioner till ett djup av 5-6 cm
    • 100 gånger per minut
    • Mitten av bröstkorgen
    • Har livräddaren genomgått en kurs i första hjälpen?
      • + Mun-mot-mun-andning
      • Förhållandet 30 bröstkompressioner till 2 inblåsningar - 30:2
      • Inandning tar ca 1 sekund
    • Om livräddaren inte har någon första hjälpen-kurs gör han bara bröstkompressioner!
11. För barn är de första inblåsningarna - i vilket fall som helst!
    • 5 första andetag
    • Därefter bröstkompressioner till ungefär en tredjedel av höjden
    • Hos barn är den vanligaste andningsorsaken cirkulationsstillestånd

Kom ihåg:
Hos barn, 5 första andetag följt av bröstkompressioner.
Har du ingen kurs i första hjälpen? = "ENDAST" bröstkompressioner.
100 gånger på 1 minut.
Du förlorar INTE på återupplivning.
Brutna revben läker.
Döden är oåterkallelig.
Det är därför även ofullständig återupplivning är BÄTTRE än att inte göra någonting alls!

Tidig defibrillering är viktigt när hjärtrytmen är störd.
Detta kan beskrivas som att hjärtats retledningssystem återställs.
Defibrilleringen ska återställa normal hjärtrytmfunktion.

Automatiserade externa defibrillatorer, förkortat AED, används för defibrillering i offentliga miljöer.

De finns tillgängliga på vissa offentliga platser:
stationer
arenor
sporthallar
köpcentra
arbetsplatser
De är märkta med ett vitt hjärta med en blixt på ett grönt fält.

MEN...

I vissa fall upptäcks defekten av misstag innan de första symptomen visar sig. Eller så är de första symptomen mindre allvarliga, t.ex. hjärtklappning.

I så fall kan en förebyggande implantation av en kardioverter-defibrillator väljas hos en riskperson. En annan behandlingsmetod är kateterablation, som avbryter den patologiska ledningen av impulser genom hjärtat och förhindrar arytmin från att utvecklas.

Orsakerna till kardiomyopatier varierar. I vissa fall hittar man aldrig den exakta orsaken. I detta fall kallas det primär kardiomyopati.

Den andra gruppen är sekundära kardiomyopatier. Dessa är specifika former av sjukdomen, som listas i tabellen ovan. Deras orsaker tenderar att vara olika.

Tabellen visar fördelningen av orsaker enligt formen av CVD

Intressant:
Under normala omständigheter är tjockleken på vänster kammares muskulatur cirka 12 millimeter.
Vid hypertrofisk kardiomyopati kan den vara så mycket som 60 millimeter.

Vid vilken ålder uppstår det?

Ålderskategorin är inte exakt definierad. Det kan utvecklas hos barn, ungdomar och vuxna.

Varje form av kardiomyopati kan ha olika symtom. Den kan emellertid också vara asymptomatisk, dvs. utan symtom.

I vissa fall är allvarliga hjärtproblem det första som visar sig. Ett exempel är en hjärtrytmrubbning som yttrar sig i hjärtklappning.

Plötslig död kan också vara det allvarligaste första symptomet. Denna information är särskilt viktig när en ung idrottare dör.

I detta fall är två former av kardiomyopati särskilt relevanta:

• arytmogen dysplasi i höger kammare
• hypertrofisk kardiomyopati

Dessa är asymtomatiska, diagnostiseras inte förrän då. Den utlösande faktorn är fysisk ansträngning.

Detta innebär att symtomen på kardiomyopatier inte kan sammanfattas exakt. Ibland manifesterar sig kardiomyopati inte alls, vid andra tillfällen har den de typiska symtomen på ett hjärtproblem.

Särskilt dramatiska är tillstånd med medvetslöshet och nedsatt andning, som beskrivs i början av artikeln i avsnittet om ungdomars och idrottares död.

Av de allmänna symtomen kan t.ex. följande förekomma

• trötthet och svaghet
• svimning, kollaps, synkope
• ökad trötthet och minskad prestationsförmåga
• yrsel
• svullnad, till en början i benen, fotlederna och senare i de högre punkterna
• störningar i hjärtrytmen, oregelbunden hjärtrytm, hjärtklappning
• andfåddhet
• smärta i bröstet

I början kan symtomen uppträda först vid mer ansträngande fysisk aktivitet. Beroende på graden och omfattningen av den ansträngning som krävs minskar ansträngningsnivån. Allvarliga myokardskador kan uppstå även vid minimal ansträngning.

+

Oproportionerlig storlek på hjärtats hålrum leder till bildning av blodproppar (tromber). Liknar hjärtarytmi.

Den bakomliggande orsaken är försämrat blodflöde. Risken är att blodproppar från hjärtat utlöses i kroppen. En allvarlig komplikation är stroke.

Tromb i hjärtat → dess frisättning → embolus →
risk för blockering av ett blodkärl i en annan del av kroppen → embolisering

En vanlig orsak till blödning i hjärnan är en tromb som lossnat från hjärtat. Förmaksflimmer, klaffdefekter och annat är också exempel.

Idrottarens hjärta

Hjärtat kan anpassa sig till långvarig idrottsbelastning och aktivitet. Därför är det vanligt att hjärtat förstoras i viss utsträckning hos idrottare och särskilt inom elitidrott.

Detta kallas även hypertrofi.

Vanligtvis handlar det om en ökning av hjärtkammarens tjocklek med upp till 13 millimeter.

Det har rapporterats att myokardiet normalt är upp till 12 millimeter tjockt.

Alternativt...

Det finns också en gråzon. Detta är en förtjockning av muskeln på upp till 15 millimeter. I detta fall krävs ytterligare undersökning och övervakning.

Diagnosen fokuserar på sjukdomshistorien och den kliniska bilden, dvs. sjukdomens manifestationer. I de avancerade stadierna av sjukdomen finns vanligtvis symtom som pekar på en hjärtorsak.

Förutom den fysiska undersökningen är det naturligtvis nödvändigt med andra specifika undersökningar.

Ett exempel är EKG, eller registrering av hjärtats elektriska aktivitet. Eventuella arytmier upptäcks också och ett specifikt EKG-mönster fastställs. En 24-timmarsregistrering, dvs. ett holter-EKG, kan vara användbart.

Detta kompletteras med ECHO. Ekokardiografi (undersökning av hjärtat med ultraljud) kan bestämma hjärtats dimensioner, dess hålrum och förtjockning av hjärtmuskelväggen, förstoring av hjärtkompartmenten, klaffarnas tillstånd och andra parametrar.

För att utesluta strukturella förändringar kan MRI (magnetisk resonansavbildning) utföras. Och för detektering av kranskärlssjukdom och deras ateroskleros läggs också koronarangiografi till.

Som en del av den grundläggande diagnosen utförs röntgenstrålar, CT-skanningar, lung- och hjärtundersökningar, blodprover för laboratorietester. Naturligtvis mäts blodtryck, hjärtfrekvens och dess regelbundenhet. Vid behov utförs genetiska tester.

Förstoringen av hjärtat kan vara symtomfri, särskilt under den första tiden. Det symtomfria förloppet avbryts av tillfälliga besvär, särskilt vid ansträngning.

Exempel är hjärtklappning, ökad trötthet eller yrsel och en känsla av svimning.

Högre nivåer av fysisk ansträngning och provokationsmekanismer orsakar initialt lindrigare besvär. Med tiden kan dock symtom uppträda även efter måttlig ansträngning.

Hjärtsvikt utvecklas.

Tillstånd där full hälsa följs av snabb akut försämring utgör en hög risk för hälsa och liv. Störningar i hjärtrytmen är särskilt riskabla. De kan leda till medvetslöshet, andningssvikt och till och med dödsfall.

I följande tabell listas några av de symtom som förekommer vid dilaterad eller hypertrofisk kardiomyopati

A...

Svullnad i de nedre extremiteterna förekommer också. Den utvecklas med tiden och beroende på graden av hjärtpåverkan. Den fortskrider högre upp, från benen, via fotlederna och skenbenen till låren och buken. Den kan vara ett tecken på kronisk hjärtsvikt.

Personer som diagnostiserats med kardiomyopati löper också risk att utveckla malign arytmi = en allvarlig hjärtrytmrubbning. Exempel är ventrikulär takykardi och fibrillering.