Gulsot - ett symptom inte bara på hepatit. Vad är det och vad orsakar det?

Gulsot har många orsaker, allt från mindre allvarliga som gallsten till hepatit och tumörer. Oftast innebär det en sjukdom i levern eller gallblåsan och gallgångarna.

Gulsot orsakas av en förhöjd nivå av bilirubin i blodet, vilket kallas hyperbilirubinemi.

Normala bilirubinnivåer ligger mellan 2,0-17 mmol/l. Hyperbilirubinemi brukar sägas föreligga när nivån är högre än 20 mmol/l.

Bilirubin är en normal nedbrytningsprodukt från katabolismen av hem. Hem är en komponent i hemoglobin, det röda blodpigmentet. Det bildas därför när röda blodkroppar förstörs.

Under normala omständigheter genomgår bilirubin konjugering i levern. Detta gör det vattenlösligt. Det utsöndras sedan i gallan till mag-tarmkanalen. Det mesta bilirubinet utsöndras i avföringen som urobilinogen och stercobilin (en produkt av den metaboliska nedbrytningen av urobilinogen).

Cirka 10 % av urobilinogenet återabsorberas i blodomloppet och utsöndras via njurarna.

Många barn föds med höga nivåer av bilirubin, vilket orsakar ett tillstånd som kallas neonatal gulsot, som ger gul missfärgning av huden och ögonen hos spädbarn.

Detta tillstånd uppstår eftersom levern vid födseln ofta ännu inte är fullt kapabel att bearbeta bilirubin. Detta är ett tillfälligt tillstånd. Det korrigerar sig vanligtvis inom några veckor.

Den förhöjda bilirubinnivån som orsakar gulsot kan klassificeras utifrån den patologiska produktionen. Den delas in i prehepatisk (ökad bilirubinproduktion), hepatisk (vid leverdysfunktion) och posthepatisk (vid duktal obstruktion).

Prehepatisk gulsot

Vid denna typ av gulsot sker en ökad produktion av okonjugerat hemoglobin, som levern inte kan bearbeta.

Det orsakas av en överdriven nedbrytning av röda blodkroppar. Detta orsakar okonjugerad hyperbilirubinemi.

Leverskada föreligger inte.

Gulsot i levern

Vid hepatisk eller hepatocellulär gulsot finner vi en funktionsstörning i levercellerna. Levern förlorar sin förmåga att konjugera bilirubin. I fall där cirros också är närvarande uppstår en viss grad av obstruktion.

Detta leder till en ökning av okonjugerat och konjugerat bilirubin i blodet, vilket ibland kallas en "blandbild".

Posthepatisk gulsot

Posthepatisk gulsot avser en störning i gallutflödet. Bilirubin utsöndras inte och konjugeras i levern, vilket resulterar i konjugerad hyperbilirubinemi.

Tabellen visar de viktigaste representanterna enligt formen av ikterus

Förutom gul missfärgning av huden och ögonvitorna kan patienten drabbas av andra symtom:

• ljus avföring
• mörkfärgad urin
• klåda i huden
• illamående och kräkningar
• Blödning från ändtarmen
• diarré
• feber och frossa
• svaghet
• Viktförlust
• aptitlöshet
• Förvirring
• buksmärta
• huvudvärk
• svullnad i benen
• svullnad och utspänd buk på grund av vätskeansamling (ascites)

Diagnosen fastställs på grundval av anamnes, när en person klagar över hälsoproblem. Dessutom är den gula färgen på huden och ögonen synlig externt.

Detta följs av blodprovstagning och utvärdering av leverparametrar (ALT, AST, ALP, GGT).

Mer information finns också i artikeln:Vad visar leverprover? Vad betyder förhöjda värden?

Därefter utförs bilddiagnostiska metoder som SONO/USG, ERCP, MRCP, CT, MRI (och andra efter behov och associerade symtom).

De vanligaste sjukdomarna som orsakar gulsot

Viral hepatit

Viral hepatit är en infektion som orsakar inflammation och skador på levern. Det finns flera olika typer av hepatit. De kallas hepatit A-, B-, C-, D- och E-virus.

Hepatit A och hepatit E sprids vanligtvis genom kontakt med mat eller vatten som har förorenats med avföring från en infekterad person.

Man kan också få hepatit E genom att äta otillräckligt tillagat fläskkött, hjortkött eller skaldjur.

Infekterade personer får symtom 2 till 7 veckor efter kontakt med viruset. Patienter med hepatit A tillfrisknar vanligtvis efter några veckor utan behandling. I vissa fall kan symtomen vara i upp till 6 månader.

Dessa symtom kan omfatta

• gulaktiga ögon och gul hud - gulsot
• mörkgul urin
• diarré
• trötthet
• feber
• ledsmärta
• aptitlöshet
• illamående
• buksmärta
• kräkningar

I sällsynta fall kan hepatit A leda till leversvikt. Leversvikt på grund av hepatit A är vanligare hos vuxna över 50 år och hos personer som har andra leversjukdomar.

Förutom den typiska kliniska bilden diagnostiseras hepatit A genom ett blodprov för förekomst av IgM-antikroppar mot hepatit A.

Hur kan jag skydda mig mot viral hepatit A? Genom att bli vaccinerad. Efter att ha övervunnit hepatit A får patienten också livslång immunitet.

Hepatit B

Akut hepatit B är en kortvarig infektion. Hos vissa personer kan symtomen vara i några veckor. I vissa fall kan symtomen vara i upp till 6 månader. Ibland kan kroppen bekämpa infektionen och viruset försvinner.

Om kroppen inte kan bekämpa viruset försvinner inte viruset och kronisk hepatit B-infektion uppstår. De flesta friska vuxna och barn över 5 år som får hepatit B tillfrisknar och utvecklar inte kronisk hepatit B-infektion.

Kronisk hepatit B är en långvarig infektion. Sannolikheten att utveckla kronisk hepatit B är högre om patienten infekterades med viruset som ett litet barn. Cirka 90 procent av de barn som infekteras med hepatit B utvecklar kronisk infektion.

Cirka 25-50 procent av de barn som smittas mellan 1 och 5 års ålder utvecklar kronisk infektion. Endast cirka 5 procent av de personer som smittas första gången som vuxna utvecklar kronisk hepatit B.

Hepatit B-infektion är vanligare i vissa delar av världen, till exempel i Afrika söder om Sahara och i delar av Asien. I dessa områden är 8 procent eller mer av befolkningen infekterad.

Sannolikheten att få hepatit B är högre om ett barn föds av en mor med hepatit B. Viruset kan överföras från mor till barn under födseln.

Risken att få hepatit B är större om man

• har en hiv-infektion, eftersom hepatit B och hiv sprids på liknande sätt
• har levt med eller haft sex med någon som har hepatit B
• har haft mer än en sexpartner under de senaste 6 månaderna eller har en historia av en sexuellt överförd sjukdom
• är män som har sex med män
• är injektionsmissbrukare
• arbetar inom ett yrke som hälso- och sjukvård där de kommer i kontakt med blod, nålar eller kroppsvätskor på jobbet
• bor eller arbetar på en institution för personer med utvecklingsstörning
• har diabetes
• har hepatit C
• bor eller ofta reser till delar av världen där hepatit B är vanligt förekommande
• har genomgått njurdialys
• bor eller arbetar i fängelse
• har genomgått blodtransfusion eller organtransplantation före mitten av 1980-talet

Akuta komplikationer av hepatit B

I sällsynta fall kan akut hepatit B leda till akut leversvikt. Detta är ett tillstånd där levern plötsligt sviktar. Personer med akut leversvikt kan behöva en levertransplantation.

Kroniska komplikationer av hepatit B

Kronisk hepatit B kan leda till:

• Cirros - Ärrvävnad ersätter frisk levervävnad och hindrar levern från att fungera normalt. Ärrvävnaden blockerar också delvis blodflödet genom levern. När cirrosen förvärras börjar levern att svikta.
• Leversvikt - Levern blir allvarligt skadad och slutar fungera. Leversvikt är det sista stadiet av leversjukdom. Personer med leversvikt kan behöva en levertransplantation.
• Levercancer - Personer med kronisk hepatit B går på regelbundna blod- och ultraljudskontroller. Om cancer upptäcks i ett tidigt skede ökar chansen att den botas.

Diagnos av hepatit B omfattar sjukdomshistoria, fysisk undersökning och blodprov för att upptäcka antikroppar mot hepatit B. Ultraljudsundersökningar utförs och i sällsynta fall är en leverbiopsi nödvändig.

Behandling av hepatit B påbörjas först i det kroniska stadiet. Antivirala medel (lamivudin, adefovir, entecavir) och peginterferon alfa-a2 (Pegasys) används.

Hur kan jag skydda mig mot viral hepatit B?

Vaccination ger det mest effektiva skyddet mot hepatit B. Förutom hepatit B-virusvaccinet finns ett kombinationsvaccin som också ger skydd mot hepatit A.

Den faktiska vaccineringen följer olika vaccinationsscheman. Vanligtvis krävs 3 injektioner vid olika tidsintervall. Be din läkare att ordinera och administrera vaccinet.

Hepatit C

Akut hepatit C är en kortvarig infektion. Symtomen kan vara i upp till 6 månader. Ibland kan din kropp bekämpa infektionen och viruset försvinner.

Kronisk hepatit C är en långvarig infektion. Kronisk hepatit C uppstår när kroppen inte kan bekämpa viruset. Cirka 75 till 85 procent av personer med akut hepatit C utvecklar kronisk hepatit C.

Tidig diagnos och behandling av kronisk hepatit C kan förhindra leverskador. Utan behandling kan kronisk hepatit C orsaka kronisk leversjukdom, cirros, leversvikt eller levercancer.

Personer som löper risk att drabbas av hepatit C

• Användare av injicerbara droger
• fått blodtransfusion eller genomgått organtransplantation före 1992
• patienter med hemofili som fick koagulationsfaktorer före 1987
• dialyspatienter
• Arbetar med blod eller infekterade nålar
• tatueringar eller piercingar
• Arbetar eller bor i fängelse.
• födda av en mor med hepatit C
• infekterade med hiv
• personer med mer än en sexpartner under de senaste 6 månaderna eller som tidigare har haft en sexuellt överförbar sjukdom
• män som har eller har haft sex med män
• sexuella partner till smittade personer.

Diagnosen hepatit C omfattar anamnes, fysisk undersökning och blodprov för att upptäcka hepatit C-antikroppar, hepatit C-RNA-test och upptäckt av virusets genotyp.

En ultraljudsundersökning utförs och i sällsynta fall är en leverbiopsi nödvändig.

Vid behandling av hepatit C används följande läkemedel: pegylerat interferon, antivirala medel - ribavirin, daclatasvir, elbasvir, ledipasvir, ombitasvir, dasabuvir. Behandlingen varar 8-24 veckor. Den beror på virusets genotyp, leverskadans svårighetsgrad och tidigare behandling av hepatit C.

Hur kan jag skydda mig mot viral hepatit C?

Det finns inget vaccin mot viral hepatit C, men det är fortfarande under utveckling. Därför är det nödvändigt att följa vissa riktlinjer:

• Dela inte nålar eller annat material som används för att tillverka droger.
• Använd handskar om du måste röra vid en annan persons blod eller öppna sår.
• Se till att din tatuerare eller piercare använder sterila instrument och oöppnat bläck.
• dela inte personliga föremål som tandborstar, rakhyvlar eller nagelklippare
• Undvik promiskuöst beteende.

Hepatit D

Hepatit D-virus är ovanligt. Infektion kan endast ske vid infektion med hepatit B-virus.

Du kan skydda dig mot hepatit D genom att skydda dig mot hepatit B. Det innebär att du måste ta hepatit B-vaccinet.

Akut hepatit D är en kortvarig infektion. Symtomen på akut hepatit D är desamma som för alla typer av hepatit och är ofta allvarligare.

Kronisk hepatit D är en långvarig infektion. Kronisk hepatit D uppstår när kroppen inte kan försvara sig mot viruset och viruset inte försvinner.

Komplikationer uppträder oftare och snabbare hos personer med kronisk hepatit B och D än hos personer som bara har kronisk hepatit B.

• Vad är smittsam hepatit och hur överförs den? (Hepatit A/B/C/D)

Neonatal gulsot

Gulsot är det vanligaste tillståndet som kräver läkarvård och sjukhusvistelse hos nyfödda.

Det drabbar upp till 60-85 % av alla nyfödda barn.

Den gula missfärgningen av hud och sclera hos nyfödda med gulsot beror på ackumulering av okonjugerat bilirubin. Hos de flesta spädbarn är okonjugerad hyperbilirubinemi ett normalt övergående fenomen.

Vissa spädbarn kan dock få en kraftig ökning av bilirubinnivåerna i serum. Detta kan vara en anledning till oro. Okonjugerat bilirubin är neurotoxiskt och kan orsaka neonatal död och livslånga neurologiska följder hos spädbarn som överlever (kernicterus).

Riskfaktorer för neonatal gulsot är bl.a:

• Ras: Förekomsten är högre hos östasiater och amerikanska indianer och lägre hos afrikaner/afrikanska amerikaner.
• Geografi: Prevalensen är högre i befolkningar som bor på hög höjd, t.ex. har greker som bor i Grekland en högre prevalens än de som bor utanför Grekland.
• Genetisk och familjär risk: Prevalensen är högre hos barn med syskon som har haft signifikant neonatal gulsot, och särskilt hos barn vars äldre syskon har behandlats för neonatal gulsot. Prevalensen är också högre hos barn med mutationer/polymorfismer i gener som kodar för enzymer och proteiner som är involverade i bilirubinmetabolismen. Den är också högre hos barn med homozygot eller heterozygot glukos-6-fosfatas dehydrogenas (G-6-PD) brist och andra ärftliga hemolytiska anemier. Kombinationer av dessa genetiska varianter förvärrar den neonatala gulsoten.
• Näring: incidensen är högre hos spädbarn som ammas eller får otillräcklig näring. Mekanismen bakom detta fenomen är inte helt klarlagd. Om otillräcklig näring ingår bidrar dock ökad enterohepatisk bilirubincirkulation förmodligen till att förlänga gulsotsperioden.
• Moderliga faktorer: Spädbarn till diabetiska mödrar har en högre incidens. Användning av vissa läkemedel kan öka incidensen, medan andra läkemedel minskar den. Vissa växtbaserade läkemedel som tas av en ammande mor kan uppenbarligen förvärra gulsot hos spädbarnet.
• Födelsevikt och gestationsålder: Incidensen är högre hos för tidigt födda barn och barn med låg födelsevikt.
• Medfödda infektioner

Bilirubinvärden över 1,5 mg/dl (26 µmol/l) anses onormala. Gulsot är kliniskt manifesterad vid värden över 5 mg/dl (86 µmol/l).

Behandling

Målet med behandling av okonjugerad hyperbilirubinemi är att bibehålla bilirubinkoncentrationerna inom ett intervall där risken för bilirubinneurotoxicitet är låg.

Kausal behandling av hyperbilirubinemi baseras på behandling av den orsakande sjukdomen. Det är möjligt först när en korrekt diagnos av den underliggande sjukdomen har fastställts efter en noggrann differentialdiagnostisk analys av patienten baserad på anamnes, kliniska symtom, laboratorietester och bilddiagnostiska tester.

Symtomatisk behandling omfattar optimering av enteral nutrition, ljusbehandling, utbytestransfusion och farmakologisk intervention.

Fototerapi minskar bilirubinkoncentrationerna. Det fungerar genom att ljus bryter ned bilirubin i huden till icke-toxiska produkter som utsöndras från kroppen oberoende av leverfunktionen.

Ljusstrålning med en viss våglängd påverkar okonjugerat bilirubin genom att omvandla det till en vattenlöslig form. Denna form kan utsöndras från kroppen via urinen.

• Är neonatal gulsot farligt? Vad är det och vad orsakar ikterus hos nyfödda?

Gilberts syndrom

Gilberts syndrom är inte en sjukdom i klassisk mening. Det är snarare en vanlig och godartad ärftlig variant av bilirubinmetabolism som kan förekomma hos upp till 6 % av befolkningen. Den muterade genen kallas UGT1A1.

Personer med Gilberts syndrom producerar inte tillräckligt med leverenzymer för att hålla bilirubin på normala nivåer. Detta leder till att överskott av bilirubin byggs upp i kroppen. Hyperbilirubinemi uppstår.

Symtom

Ungefär 1 av 3 personer med Gilberts syndrom har inga symtom. De får reda på att de har tillståndet först efter att ha genomgått blodprov för andra sjukdomar.

Bland patienter med symtom är det vanligaste symtomet gulsot som orsakas av förhöjda nivåer av bilirubin i blodet. Gulsot kan göra huden och ögonvitorna gula, men det är inte skadligt.

Det förekommer också ibland hos personer med Gilberts syndrom:

• mörkfärgad urin eller lerfärgad avföring
• koncentrationssvårigheter
• yrsel
• mag-tarmproblem som buksmärtor, diarré och illamående
• trötthet
• influensaliknande symtom, inklusive feber och frossa
• aptitlöshet

Diagnosen av sjukdomen fokuserar på den typiska kliniska bilden och blodprover:

• leverfunktionstest och mätning av bilirubinnivåer.
• genetiska tester för att fastställa förekomsten av den genmutation som orsakar Gilberts syndrom

Prognos

Gulsot kan ge ett gulaktigt utseende som kan vara oroväckande. Gulsot och Gilberts syndrom kräver dock ingen behandling.

Stenar i gallblåsan

Gallblåsan är ett litet päronformat organ på höger sida av buken, strax under levern. Dess funktion är att lagra galla som bildas i levern.

Stenar som bildas i gallblåsan (cholecystolithiasis) kan leda till smärta i övre högra delen av buken eller i mitten av magområdet.

Du kan uppleva smärta i gallblåsan oftare efter att ha ätit mat med hög fetthalt, t.ex. stekt mat. Smärta kan dock uppstå nästan när som helst.

Smärtan som orsakas av gallsten varar vanligtvis bara några timmar, men den kan vara svår.

Om gallsten lämnas obehandlad eller inte känns igen kan symtomen förvärras. Symtom kan inkludera:

• hög temperatur
• snabb hjärtrytm
• gulfärgning av huden och ögonvitorna (gulsot)
• kliande hud
• diarré
• frossa
• förvirring
• aptitlöshet

Ovanstående symtom förekommer vid gallblåseinflammation, när gallstenar vandrar in i gallgångarna (choledocholithiasis) eller vid pankreatit (inflammation i bukspottkörteln).

Gallblåsstenar kan vara kolesterolstenar, som bildas när det finns för mycket kolesterol, eller pigmentstenar, som bildas när det finns för mycket bilirubin. Små stenar med förtjockad galla i gallblåsan kallas gallblåseslam eller slam.

Diagnosen baseras på ultraljud av buken eller datortomografi av buken. I oklara fall baseras diagnosen på radionuklidundersökning av gallblåsan och laboratorietester med fynd av hyperbilirubinemi (förhöjt bilirubin) och förhöjda leverparametrar.

Behandling

Behandling av asymtomatiska patienter omfattar gallförtunnande läkemedel (deoxikolsyra och ursodeoxikolsyra), spasmolytika (kramplösande läkemedel) och analgetika mot smärta samt antibiotikabehandling av inflammation.

En sten som fastnat i gallgången bör behandlas med ERCP (endoskopisk retrograd kolangioskopi). ERCP både identifierar stenen och kan avlägsna den.

Stenbrytning med ultraljud (litotripsi) är på tillbakagång på grund av dålig effekt. När det finns ett stort antal stenar i gallblåsan avlägsnas gallblåsan oftast genom kolecystektomi. Kolecystektomi utförs laparoskopiskt.

• Stenar i gallblåsan