Botulism: Hur yttrar det sig och varför uppstår det? Vad är korvgift?

Botulism är en sjukdom som orsakas av toxinet botulinumtoxin. Botulinumtoxin är ett av världens mest potenta toxiner. Det består av grampositiva anaeroba bakterier (de behöver inte syre för att leva) från släktet Clostridium. Det finns flera arter av bakterier. De mest kända är förmodligen Clostridium botulinum. Andra inkluderar Clostridia butyricum eller Clostridia barata.

Annars kallas sjukdomen också matförgiftning, botulinumtoxinförgiftning, korvförgiftning eller alimentär botulism. Berusning uppstår som ett resultat av intag av gift. Detta gift har en neurotoxisk effekt. Det vill säga att det påverkar nervsystemet.

Från historien

Sjukdomen är inte en modern sjukdom. Det finns en referens till den möjliga förekomsten av sjukdomen från omkring 886-911, när den bysantinska kejsaren förbjöd produktionen av gift. Senare på 1800-talet nämndes den av läkaren Justinus Kerner. Den toxinproducerande bakterien Clostridia botulinum isolerades 1895 av Emile van Ermengem, efter en massförgiftning som inträffade efter att ha ätit rökt skinka.

Livsmedel, bakterier, gift och förgiftning

Berusning (förgiftning) orsakas av livsmedel där bakterier förökar sig, främst på grund av felaktiga produktions- eller lagringsprocesser. Bland dessa livsmedel är de med högt proteininnehåll i första hand. Detta är särskilt fallet för kött och fisk. Bland grönsaker, baljväxter, men också olika frukter och svampar.

Livsmedel med hög proteinhalt är särskilt riskutsatta, men även andra, särskilt inhemska produkter:

• konserverade livsmedel (patéer, linser, kål)
• hemgjorda produkter och konserver som korv, bacon, skinka, ärtor, bönor, kål, majs, syltade nötter, vitlök, lök
• Kött, särskilt kallskuret som korv, skinka, kallskuret
• Mjuka ostar, ostsås eller yoghurt
• Fisk (fisksallad, wienerkorv)
• Svampar, särskilt de som är inslagna i folie
• grönsaker, särskilt baljväxter
• olika frukter (jordgubbskompott, etc.)

När det gäller konserverade livsmedel är det viktigt att notera om locket buktar ut, vilket kan tyda på förskämning och därmed förekomst av skadliga ämnen som mögel och bakterier. Mögel i dessa livsmedel kan också orsaka andra sjukdomar och leverskador.

Botulinumtoxin, även kallat BoNT eller BTX, kan orsaka dödsfall vid intag av så lite som 30 ng.

Namnet botulism härstammar från den latinska termen botulus, som betyder korv. Det är också känt som korvförgiftning. Bakterien Clostridium botulinum finns i två former, nämligen den aktiva och den inaktiva formen.

I tabellen listas de former i vilka klostridier kan förekomma

Bakterierna förökar sig under rätt förhållanden, i frånvaro av syre. Därefter producerar de botulinumtoxin. Resistenta sporer tål långvarig kokning vid 100 °C. Toxinet i sig är dock termolabilt och förstörs därför av värme. Toxinet inaktiveras genom upphettning vid 80 °C i 10 minuter.

Toxinet passerar lätt genom magsäckens sura miljö.

Bakterier förökar sig inte i sura miljöer, vid pH under 4,5 (vissa frukter).

Det finns sju immunologiskt distinkta typer av botulinumtoxin, typ A, B, C, D, E, F, G. Typ C och D är endast patogener hos fåglar. Neurotoxinet består av två kedjor. Dessa kedjor är mycket instabila. De bryts av värme men också av högt pH. När kedjan bryts upp upphör deras biologiska aktivitet och de är inte längre giftiga.

Orsaken till botulism är därför intag av klostridiebakterier, deras sporer och toxiner, dvs. botulinumtoxiner. Denna form kallas alimentär botulism. Termen alimentär anger att den är relaterad till mat och dess intag. Det är därför matförgiftning. Det finns andra typer förutom denna.

Botulinumtoxin kan komma in i kroppen via olika vägar. Det hänvisas sedan till i enlighet därmed, nämligen:

• alimentär botulism, efter intag av mat
• intestinal, där bakterierna förökar sig i tarmen och producerar toxiner
• inandning, vid inandning
• tidigt, när den skadade huden är inkörsporten
• iatrogen, vid administrering genom injektion

Botulism i tarmen är egentligen förgiftning av livsmedel som innehåller ett toxin. Bakterier förökar sig i ett riskfyllt livsmedel, t.ex. en felaktig konserverad maträtt, som sedan producerar BTX:

• livsmedlet innehåller botulinumtoxin
• sporerna har inte förstörts vid bearbetningen av livsmedlet
• sporerna har bildats under lagring av livsmedlet
• botulinumtoxinet förstörs inte innan livsmedlet konsumeras

Den intestinala formen av botulism förekommer främst hos spädbarn. Den kallas också spädbarnsbotulism. Sällan förekommer den hos vuxna. Den kallas då också vuxen intestinal botulism. Orsaken beror främst på konsumtion av honung. Det är också därför det inte rekommenderas att ge honung till barn under ett års ålder.

Inandnings- och sårformen av botulism är mindre vanliga. Vid inandningsformen inandas sporer och vid sårformen infekteras såret med klostridiebakterier. Sårformen är vanligare hos drogmissbrukare. Iatrogen botulism kan uppstå som en komplikation av terapeutiskt administrerad Botox.

Klostridier finns över hela världen, särskilt i jord, men också i vatten och sediment på botten av hav och floder. De har också hittats i växter och i tarmarna hos vilda djur eller husdjur. Gödselmedel och avloppsvatten bidrar till förorening av jord.

Botulinumtoxin används för att framställa biologiska vapen, men det har också terapeutiska användningsområden inom medicinen.

Som nämnts ovan kan klostridier hittas i en mängd olika livsmedel, särskilt om den korrekta produktionsprocessen inte har följts. Risken är låg vid industriell produktion inom livsmedelsindustrin, men ökar vid inhemsk produktion, där den är högre.

Det är mycket viktigt att vara vaksam om burken eller konserveringen är uppsvälld, utbuktande, om locket inte håller och inte isolerar väl. Detta gäller också för korv (särskilt korv eller bacon), hemgjorda konserver, hemgjorda konserver av grönsaker eller frukt. Likaså för konserverad eller rökt fisk.

Sporerna tål tillagning i flera timmar vid 100 °C, men är känsliga vid en ångtemperatur på 120 °C i 30 minuter. Botulinumtoxinet i sig är känsligt och förstörs av kokande temperaturer inom några sekunder. Vi utsätter oss för risker om principerna för produktion eller värmebehandling av livsmedel före konsumtion inte följs.

Hur fungerar toxinet?

I kroppen transporteras botulinumtoxin från matsmältningskanalen via blodet eller lymfan. Botulinumtoxin är ett neurotoxin. Termen neurotoxin syftar på dess effekt på nervsystemet. Det orsakar förlamning av det perifera nervsystemet genom att hämma frisättningen av acetylkolin. Dessutom minskar det produktionen av andra neurotransmittorer, t.ex. noradrenalin, serotonin och dopamin.

BTX blockerar nervfibrernas funktion, vilket leder till muskelförlamning. Toxinet blockerar den synaptiska överföringen, både vid den neuromuskulära disken och vid nervändarna. Detta leder till försämrad ledning av excitationer. Följden blir muskelförlamning. Förlamning av andningsmusklerna och efterföljande kvävning är farligt.

Vid alimentär botulism, dvs. efter förtäring, är inkubationstiden vanligtvis 12-72 timmar. I vissa allvarliga fall kan symtomen dock uppträda efter 2 timmar. Det har till och med rapporterats att symtom på förgiftning har uppkommit efter 8 dagar.

Eftersom botulinumtoxin har en neurotoxisk effekt visar sig sjukdomen genom påverkan på nervsystemet. Sjukdomen rapporteras börja gradvis nedåt från huvudets muskler. De första symtomen är förlamning av ansiktsmusklerna, utvidgning av ögonens pupiller och försämrad ljusanpassning.

Ptosis, dvs. hängande ögonlock, förekommer. Om botulism misstänks noteras även tal- eller sväljstörningar. I ett senare skede påverkas skelettmuskulaturen, vilket yttrar sig som förlamning. Förlamningen kan vara partiell, men i allvarliga fall kan den också vara fullständig. Andningsmusklerna kan också påverkas i en allvarlig form.

Andningssvikt orsakas inte bara av förlamning av andningsmusklerna, utan också av inandning av främmande kroppar eller mat. Personen kvävs och kan dö. Tidig diagnos och behandling är därför också mycket viktigt.

Symtom på botulism är bl.a:

• illamående till kräkningar
• Sväljsvårigheter (dysfagi)
• dubbelseende (diplopi)
• utvidgning av ögonens pupiller, utan reaktion på ljus (fotoreaktion)
• Torr mun.
• sjukdomskänsla, trötthet och utmattning
• Svettningar.
• Muskelförlamning (från huvudet och nedåt)
  • ptos (hängande ögonlock)
  • talstörningar
  • Sväljsvårigheter, risk för aspiration, dvs. inandning
  • Muskelsvaghet
  • skelettförlamning, svaghet i armar och ben till förlamning
  • svaghet i andningsmuskulaturen till andningssvikt
  • Hjärtsvikt
• hes röst
• sänkt blodtryck
• yrsel
• huvudvärk
• buksmärta
• kvarhållen urin
• diarré eller förstoppning

Även om nerverna är påverkade finns det ingen försämring av känslan. Det finns inte heller någon försämring av medvetandet. Sjukdomen äger rum med fullt medvetande. Orsaken är en störning i neuromuskulär överföring, ledningen av nervspänning. Den mest fruktade och allvarliga komplikationen är hjärt- och andningsstopp. Detta är också ett skäl för tidig upptäckt och behandling av sjukdomen.

Vid diagnos och upptäckt av sjukdomen är den kliniska bilden viktig. En persons sjukdomshistoria tas upp. I denna är information om konsumtion av riskfyllda livsmedel också viktig. Naturligtvis utförs sedan andra undersökningar för att skilja den från andra sjukdomar (neurologiska sjukdomar som myasthenia gravis, men också encefalit eller vaskulära olyckor). Detta kallas differentialdiagnos.

Toxinet detekteras i serum, avföring eller matrester. En bioassay på möss kan vara till hjälp. Detta kan också bevisa botulinumtoxinets subtyp. En annan metod är att odla biologiska prover (blod, kräkningar, avföring) eller till och med matprover. EMG, som är en undersökning av den elektriska aktiviteten i musklerna, kan läggas till.

Inkubationstiden för sjukdomen är vanligtvis 12-72 timmar. Men den kan vara betydligt kortare eller längre. Inkubationstiden är tiden från det att toxinet kommer in i kroppen till de första symtomen på förgiftning. Svaghet, sjukdomskänsla, trötthet och utmattning är de första symtomen. Svettningar eller muntorrhet, liksom allmän torrhet i slemhinnorna, sätter in.

Bland de första symtomen finns också matsmältningsbesvär, t.ex. tyngdkänsla, illamående eller kräkningar och buksmärtor. Dessa kan åtföljas av diarré eller till och med svår förstoppning. Ett symtom i ett senare skede är dock upphörd urinering eller urinretention.

Därefter, och bland de tidiga manifestationerna, påverkas huvudets muskler. De mimiska musklerna, ögonlocken, är de första som påverkas, vilket gör att ögonlocken hänger och blir hängande (ptos). Dubbelsyn och utvidgning av ögonens pupiller är typiska. Pupillerna kan inte ackommodera, dvs. anpassa sig till ljusförhållandena.

Under hela sjukdomsförloppet har personen helt bevarad känslighet och medvetenhet.

I de senare stadierna uppträder symtom som svälj- och talstörningar. Muskelförlamningen fortskrider till musklerna i nacke, övre extremiteter och under. Den drabbade personen har lågt blodtryck. En allvarlig komplikation är engagemang av andningsmusklerna, andningssvikt och hjärtstillestånd, dvs. dödsfall.

Spädbarnsformen av botulism är sällsynt. Den förekommer dock oftast mellan 2 och 8 månader. Barnet får i sig sporer som sedan producerar toxiner i tarmen. Det rapporteras att det oftast är efter att ha ätit infekterad honung, lönnsirap och även efter att ha ätit jord. Det är också därför det inte rekommenderas att ge honung till barn under 1 års ålder.

På ett så litet barn är det möjligt att observera sådana problem som:

• långsamt drickande av mjölk, vatten
• förändrad röst när man gråter
• förstoppning
• minskad muskelspänning

Hur sjukdomen utvecklas och hur snabbt besvären tilltar beror naturligtvis på hur stor toxindosen är. Den påverkar också organismens allmänna tillstånd. Sist men inte minst är det viktigt med snabb diagnos och behandling.

Förebyggande åtgärder är viktiga

Förebyggande åtgärder är särskilt viktiga i kampen mot botulism, i form av att följa principerna för bearbetning och produktion av risklivsmedel, naturligtvis inte bara inom livsmedelsindustrin utan även i hemmet. Ett exempel är att iaktta personlig hygien när man hanterar livsmedel.

Livsmedel bör rengöras noggrant. Ett exempel på detta är bland annat rotfrukter. Det är också viktigt att rengöra maten innan den konserveras. Rätt temperatur och tillräcklig tid måste iakttas vid sterilisering. Om burken eller konserveringen är puffig eller utbuktande är den riskfylld och bör uteslutas.

Botulism är en sällsynt företeelse i hela världen, men särskilt i familjeepidemier när principerna inte följs.

Efterföljande värmebehandling av konserver efter öppnandet och före konsumtion är också lämpligt, eftersom värmebehandling förstör känsliga toxiner. Den temperatur vid vilken livsmedel lagras är lika viktig, särskilt för minsta hållbarhetstid. Ett exempel är lagring av vissa livsmedel vid temperaturer under 4 °C.

Sekundär kontaminering kan dock även ske vid bearbetning av livsmedel, vilket innebär att klostridiebakterier förs in i livsmedel där de normalt inte förekommer. Vid misstanke om kontaminering av livsmedel är det viktigt att testa livsmedlen och vid positiv reaktion dra tillbaka dem från försäljning.

Botox och dess terapeutiska användning

Botulinumtoxin är det mest effektiva giftet i världen. Ändå har det hittat sin väg in i medicinen som ett terapeutiskt medel. Botox, som det kallas, har mer än 250 indikationer. Det används inom medicin, även estetisk medicin. Naturligtvis används det i en dos som är tusentals gånger lägre och säkrare än den dos som kan orsaka oönskade problem.

På 1970-talet använde Alan B. Scott först Botox för att behandla strabism (skelning).

Användningen av Botox för dess positiva terapeutiska effekter, till exempel i fall av:

• inom neurologi
  • muskelspasticitet, dvs. stelhet i musklerna
  • muskulär dystoni, spasmer
  • spänningar i huvudet
  • migrän
  • Parkinsons sjukdom
  • cerebral pares
• hyperhidros, som är överdriven svettning
• urininkontinens
• analfissur
• vaginism (smärtsam åtstramning av slidan)
• estetisk medicin och bäckenmuskler
  • utjämning av rynkor i ansiktet