Vad är vaskulit och vad orsakar inflammerade blodkärl? + Symtom, behandling

Termen vaskulit avser en bred grupp av sjukdomar som drabbar blodkärl. Den bakomliggande orsaken är inflammation till nekros, dvs. död i kärlväggen.

Inflammationen kan drabba vilket blodkärl som helst i människokroppen, från det minsta till det största - aortan. Virkningsstället är lika omfattande, det kan vara var som helst i kroppen.

Hur sjukdomen kommer att manifestera sig är också annorlunda.

I grund och botten beror förloppet av vaskulit på platsen, storleken, omfattningen och även mängden blodkärl som påverkas.

Blodkärlet skadas i första hand av inflammationen och detta kan orsaka flera olika tillstånd.

Ett exempel är att utrymmet för blodflödet minskar. Blodkärlet kan förträngas delvis, men också helt och hållet.

Vid en partiell förträngning upprätthålls ett visst blodflöde, men det är inte säkert att det är tillräckligt. Vid en fullständig förträngning får den del av vävnaden eller organet som ligger bakom kärlets slutning inget blod och det uppstår ischemi eller till och med infarkt.

Partiell begränsning av flödet genom ett blodkärl kallas stenos. Stenos är en sjuklig (patologisk) förträngning eller försämring av öppenheten, i detta fall i ett blodkärl. Fullständig begränsning = upphörande av blodflödet och kallas obliteration. Detta innebär att hålrummet i blodkärlet försvinner vid vaskulit.

Till följd av inflammationen kan det skadade blodkärlet också vidgas och bilda ett så kallat aneurysm (vaskulärt aneurysm). Blodkärlet är försvagat i denna del och riskerar att brista med blödning som följd.

Inget av tillstånden är idealiskt när det gäller prognos. Därför är tidig upptäckt av vaskulit och dess behandling mycket viktig.

Vill du veta mer? Vaskulit delas in i många undertyper. Och var och en har sina egna specifika egenskaper. Läs vidare med oss.

Vaskulit är en stor grupp av sjukdomar

När man tänker på vaskulit tänker man på inflammation i ett blodkärl.

En trombos kan bildas på den skadade delen, vilket minskar utrymmet för blodflödet. Detta kan vara partiellt (stenos) eller fullständigt (obliteration).

Den andra mekanismen är att den försvagade delen av blodkärlet buktar ut. Det bildas ett aneurysm. Och det är riskabelt när det gäller bristning och blödning.

Inget av dessa tillstånd får underskattas. Eftersom vi inte vet var i kroppen inflammationen kommer att uppstå finns det ingen typisk bild av hur den kommer att utvecklas.

En sak är dock säker.

En störning i blodförsörjningen kommer att leda till nedsatt funktion. I vitala organ som hjärna, hjärta eller njurar kommer problemen att uppstå omedelbart. Även vid skador på mindre blodkärl i huden kommer det att uppstå en komplikation av det medicinska tillståndet som måste lösas.

Oavsett var blodkärlet är skadat är det viktigt med tidig upptäckt av orsaken och tidig behandling. Vad som kan orsaka inflammationen i blodkärlet är en lika viktig fråga.

När det gäller vaskuliter är variationen anledningen till att olika namn för en enda sjukdomsenhet har utvecklats över tiden. Å andra sidan kan en sjukdom yttra sig olika hos olika personer. Många egenskaper hos sjukdomen spelar roll och ett individuellt förhållningssätt är viktigt för varje person med vaskulit.

Så hela frågan om vaskulit är en utmaning även för specialisten. Och av den anledningen är samarbete mellan läkare från flera olika medicinska områden nödvändigt.

Vi har gett oss själva uppgiften att sammanställa kunskap från flera olika källor för att åtminstone kasta lite ljus över en svår fråga och presentera informationen på ett kortfattat, men ändå sakligt och begripligt sätt för varje person.

Vaskuliter klassificeras enligt flera indikationer, t.ex:

• storleken på det involverade kärlet
  • vaskulit i stora kärl
  • vaskulit i medelstora kärl
  • vaskulit i små kärl
• typ av blodkärl
  • inflammation i aorta - aortitis
  • inflammation i medelstora och små artärer - arterit
  • arterit - arteriolit
  • inflammation i arterioler, kapillärer och vener - vaskulit
  • inflammation i vener - flebit
• Lokalisering
• Etiologi
  • primär - oklar orsak
  • sekundär - i en annan sjukdom
    • infektiös
    • systemiska bindvävssjukdomar, lupus, reumatoid artrit, Sjögren's syndrom m.fl.
    • läkemedelsreaktion
    • malign sjukdom
    • och andra
• Patogenes
• typ av inflammatorisk reaktion
• typ av immunförsvarsstörning
• skada på vävnader och organ

Uppdelningen efter upptäckare är också intressant, eftersom den inte helt fångar de exakta historiska förutsättningarna för identifieringen av sjukdomen i fråga.

Flera klassificeringar har utvecklats med tiden. Chapel Hill-konsensusklassificeringen utvecklades för att förenhetliga och modifierades senare.

Chapel Hill-konsensusklassificeringen visas i tabellen nedan

Vad som orsakar dem? Det är inte helt klart.

Vissa riskfaktorer för förekomsten nämns, såsom genetisk predisposition, autoimmunitet, infektioner, komplikationer av andra systemiska sjukdomar, allergisk reaktion på vissa läkemedel. Multifaktoriell åtgärd spelar en roll - ömsesidig, flera faktorer.

Början på problemet kan vara en viss utlösare.

Vaskuliter kan ha olika orsaker. Ur denna synvinkel är de också indelade i primära och sekundära.

Uppdelning av vaskuliter efter orsak:

1. primär - den exakta orsaken till sjukdomen är okänd
2. sekundär - andra sjukdomar, såsom infektioner, onkologiska sjukdomar, systemisk bindvävssjukdom etc., utgör grunden för vaskuliten

Primära former är vanligtvis autoimmuna sjukdomar. Deras utveckling kan orsakas av en obestämd utlösande faktor och samspelet mellan flera faktorer. Ett exempel kan vara förekomsten av en genetisk predisposition.

Sekundära vaskuliter återspeglar förekomsten av en annan sjukdom. Att skilja formen av vaskulit är viktig i behandlingen.

Orsaken till den sekundära formen är till exempel:

• infektion - av bakterier, virus eller parasiter
• diffusa bindvävssjukdomar såsom reumatoid artrit, lupus och andra
• onkologiska maligniteter
• andra systemiska sjukdomar såsom sarkoidos
• läkemedel
• konsultativ vaskulit
• transplantation

Symtomen beror på flera faktorer, t.ex. blodkärlets placering och skadans omfattning. En liten, icke-allvarlig sjukdom kanske inte visar sig, ibland lindrigt.

Det motsatta är fallet med ett större eller stort kärl. Alternativt medelstora kärl som tillför blod till vävnader och organ.

Kärlet kan vara inflammerat på ett ställe. Den inflammatoriska skadan är vanligtvis väl avgränsad. Ett annat exempel är när området med inflammation växlar med en frisk del. Endast ett eller flera kärl kan vara drabbade samtidigt.

Skadan på kärlet kommer att visa sig som trombos med flödesbegränsning. Blodproppar kan därefter bildas och orsaka emboli till annan del av kroppen. Det tidigare nämnda aneurysmet i kärlet innebär en risk för att kärlväggen rubbas och att det utvecklas en dissektion eller ruptur av kärlet med blödning som följd.

Ett allvarligt tillstånd är främst aortadissektion, där blod tränger in mellan kärlväggens lager genom det trasiga endotelet. Beroende på omfattningen hotar det en persons liv.

Ruptur (bristning) av aorta med massiv blödning slutar med döden.

Allmänna icke-specifika symtom på denna grupp av sjukdomar:

• allmän svaghet
• trötthet, håglöshet, långvarig, oförklarlig
• ökning av kroppstemperaturen till feber
• Svettningar
• aptitlöshet och viktnedgång
• buksmärtor
• Huvudvärk
• yrsel till svimning
• blekhet i huden
• Led- och muskelsmärta
• Njursvikt
• ihållande bihåleinflammation
• nedsatt hörsel
• konjunktivit
• nydebuterad hypertoni
• hudmanifestationer är också vanliga
  • uppträder vanligtvis symmetriskt och i vissa fall främst på de nedre extremiteterna
  • purpura - rött till lila hudutslag
  • lived reticularis - fläckig röd till rosa hud på de nedre extremiteterna
  • erytem - platt rodnad av huden
  • petekier - små blodutgjutelser i huden stora som ett knappnålshuvud
  • Hyperpigmentering
  • subkutana knölar
  • huddefekter - sår
  • till nekros i huden - död av en del av huden

Som ett exempel, här är några sjukdomar och deras symptom...

Vaskulit i stora blodkärl

Huvudrepresentanten är Takayasus arterit och jättecellsarterit. Båda sjukdomarna har en gemensam indikator, det vill säga inflammation i de stora och medelstora kärlen (aorta och dess grenar).

Sjukdomarna ligger mycket nära varandra och man tror till och med att det rör sig om en och samma sjukdom som yttrar sig i två olika former.

De förenas av symtom som trötthet, inflammation i blodkärlen, feber, högt blodtryck som debuterar i ung ålder, skillnad i blodtrycksmätning i höger och vänster övre extremitet eller omätbart blodtryck (vid aortaskada).

Förekomsten av neurologiska symtom tyder på ett problem med blodflödet till hjärnan, vilket kan förekomma tillsammans med synnedsättning.

Sökandet efter den exakta orsaken är komplicerat.

Ett exempel:

Ischemi i nedre extremiteten orsakas vanligtvis av ateroskleros.

I motsats till detta...

Vid en blodsjukdom i övre extremiteten är ateroskleros sällan närvarande. Den verkliga orsaken kan vara emboli, trombos eller vaskulit.

Takayasus arterit

Takayasus arterit är en kronisk inflammatorisk sjukdom vars orsak är okänd. Den är vanligare hos kvinnor och i åldersgruppen under 40 år.

Den förekommer främst i asiatiska befolkningar, där incidensen varierar mellan 0,3 och 150 nya fall per 1 000 000 invånare.

Den drabbar aorta och dess huvudgrenar. Den delas också in i 4 subtyper beroende på var skadan uppstår, nämligen

• Typ I - påverkar aortabågen, arcus aortae och de divergerande grenarna, ofta med aortaklaffinsufficiens
• Typ II - drabbar aorta descendens, aorta descendens
• Typ III är en kombination av typ 1 och typ 2
• Typ IV - för skador på lungkärlen

Symtomen kan innefatta svårigheter som t.ex:

• Trötthet
• svaghet
• nattliga svettningar
• muskelvärk
• ledsmärta
• viktnedgång
• smärta i övre extremiteterna, särskilt vid ansträngning
• försvagning av pulsen i en övre extremitet, eller fullständig försvinnande
• en lateral skillnad i blodtrycksmätning i de övre extremiteterna på mer än 10 mmHg
• blåsljud i de stora kärlen
• Yrsel
• svimningskänsla till medvetslöshet
• synstörningar till blindhet
• lungskada och pulmonell hypertension
• eller högt blodtryck på grund av njursvikt

Sjukdomen har flera namn, till exempel: Aortabågssyndrom Pulslös sjukdom Martorells syndrom Takayasu-Onishis syndrom Med flera.

Jättecellsarterit

Det rapporteras vara en av de vanligaste vaskuliterna hos den vuxna befolkningen. Det drabbar vanligtvis personer över 50 år, mer specifikt mellan 70 och 80 år.

Den drabbar främst människor i Nordamerika och Europa, där man uppskattar att det finns 200 till 250 drabbade personer per 1 000 000 invånare och år.

Den drabbar de stora blodkärlen som aorta, men främst halspulsådern och kotpulsådern. Men den drabbar också de mindre blodkärlen i ansiktet, som tinningpulsådern, orbitalpulsådern och hjärnans artärer.

Den kallas också förkortningen GCA - Giant Cell Arteritis.

Symtom på GCA är bland annat

• Långsammare utveckling
• ökad kroppstemperatur
• trötthet
• aptitlöshet och viktminskning
• huvudvärk
• synstörningar, dubbelseende till blindhet på ett öga
• smärta i tuggmusklerna - ansträngningsrelaterad
• smärta i övre extremiteterna
• domningar i övre extremiteterna, Raynauds syndrom till fingernekros
• encefalopati - hjärndysfunktion, minnesstörning, förändrat intellekt, demens etc.
• och andra störningar i samband med anemi i det berörda organet

I en betydande andel av fallen går det tillsammans med polymyalgia reumatica. Och den senare kännetecknas av manifestationer som morgonstyvhet i nacken, smärta i musklerna i axeln och bäckenet.

Sjukdomen har burit flera namn, såsom Hortons sjukdom eller temporal arterit.

Vaskulit i de mellersta kärlen

Det framgår tydligt av namnet att de påverkar de medelstora blodkärlen.

När kärlväggen skadas uppstår stenos på grund av trombos, men också en aneurysm.

En av de viktigaste representanterna är polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa

Kort sagt är det en affektion av kärlväggen i flera kärl genom inflammation med bildning av knölar. Det kallas också nekrotiserande vaskulit, multipel nodulär inflammation i artärerna.

Knölarna bildas som ett resultat av nekrotiserande inflammation i kärlväggen och försvagning av kärlväggen, när en vaskulär aneurysm bildas.

Den är förknippad med streptokockinfektioner, men också med hepatit B eller C.

Den drabbar oftast de blodkärl som transporterar blod till njurarna och matsmältningsorganen, men även blodkärlen i hjärtat, musklerna och skelettet.

Symtomen vid polyarteritis nodosa utvecklas beroende på vilket organ som drabbas:

• allmänna symtom
  • trötthet
  • svaghet
  • ökning av kroppstemperaturen till feber
  • illamående och aptitlöshet
  • viktnedgång
  • muskel- och ledsmärta
• Njurar - ischemi till infarkt med nedsatt njurfunktion och njursvikt, protein och blod i urinen + associerad renovaskulär hypertoni - allvarlig form av högt blodtryck
• mag-tarmkanalen - buksmärta, blödning i mag-tarmkanalen, skador på bukspottskörteln, gallblåsan m.m.
• Nervsystemet - polyneuropati och smärta, parestesier (stickningar), känselstörningar eller hemiplegi - stroke, kramper och andra neurologiska problem
• hjärta - ischemisk hjärtsjukdom till hjärtsvikt
• Muskler och leder - smärta och svaghet i muskler och leder, atrofi
• hud - hudutslag, erytem (hudrodnad), petekier, upp till hudknutor, sårbildning upp till nekros (nekros i huden)
  • Purpurfärgning av huden (purpura) är vanligt, vilket är prickiga röda till purpurfärgade hudutslag
• hos pojkar, hyperhidros och smärta i testiklarna

Kawasakis sjukdom

Detta är företrädesvis en barnsjukdom som drabbar upp till 5 år (i genomsnitt 2-3 år). Orsaken är okänd.

Den högsta incidensen finns i Asien och hos japanska barn.

Sjukdomen är huvudsakligen riskfylld på grund av skador på hjärtkärlen.

Förloppet kännetecknas av symtom som t.ex:

• plötsligt insättande av den akuta fasen
• feber över 40 °C
• bilateral konjunktivit
• torra slemhinnor, sprucken mun, erytem - blodsprängd och röd tunga (hallon- eller jordgubbstunga)
• förstoring av livmoderhalsens knutor
• hudrodnad och svullnad i händerna
• hudsådder i ljumskarna och på bröstet
• buksmärtor
• inflammation i lederna
• Huvudvärk
• buksmärta
• illamående
• svaghet
• trötthet

Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och laboratorietester av blod (CRP, blodbild, sedimentering, biokemi, antikroppar med mera) och urin (förekomst av blod och proteiner).

Läkare från flera discipliner arbetar tillsammans med diagnosen samtidigt.

Avbildningsmetoder som t.ex:

• RÖNTGEN
• DATORTOMOGRAFI
• MAGNETRÖNTGEN
• Sonografi
• Angiografi med kontrastmedel som sprutas in i blodkärlen och röntgen - en diagnostisk och terapeutisk metod för stora och medelstora blodkärlssjukdomar

Alternativt utförs också biopsier (av hud, blodkärl, njure, lunga och andra vävnader). Biopsi innebär att man tar ett litet prov och bedömer vaskuliten.

Sjukdomsförloppet beror på var och hur stor skadan är. Det kan vara endast ett blodkärl på ett ställe, ett blodkärl på flera ställen eller till och med flera blodkärl.

Den kan vara kortlivad eller livslång.

Dessutom.

Naturligtvis beror det också på vilka vävnader och organ som är oskadade.

Med ischemi i hjärtat kommer detta att vara en manifestation av kranskärlssjukdom, hjärtinfarkt eller hjärtsvikt. En underblodad hjärna kommer att manifestera neurologiska problem och med ischemi till infarkt i njurarna kommer njursvikt att vara närvarande.

Vaskulit i de stora kärlen kännetecknas av ett karakteristiskt förlopp i två steg. I den första vågen uppträder allmänna symtom på inflammatorisk sjukdom som trötthet, feber, aptitlöshet och viktminskning.

Den andra vågen av problem kommer ibland flera år senare.

I den akuta formen kan kärlförändringarna uppträda samtidigt, men i vissa fall kan dessa komplikationer uppträda med veckors, månaders eller års mellanrum.

Det förstörda kärlendotelet fångar upp blodproppar, som så småningom kan täppa till kärlet helt och hållet. Alternativt lossnar blodproppen från kärlet och färdas genom blodet som en embolus.

Embolin flyter i blodomloppet och kan orsaka en emboli (blockering av ett blodkärl) på en helt annan plats i människokroppen.

Den försvagade kärlväggen ger upphov till den ovan nämnda utbuktningen, som hotar liv och hälsa i form av dissektion och kärlruptur med efterföljande blödning.

Förloppet kan vara lindrigt eller allvarligt.

Ett lindrigt förlopp kan kännetecknas av allmänt obehag, t.ex. trötthet. Ett litet hudutslag kan förekomma, men utgör inget allvarligt hot mot personens hälsa.

Vid måttlig svårighetsgrad förekommer också allmänna symtom, t.ex. trötthet, förhöjd kroppstemperatur eller aptitlöshet. Hudmanifestationer förekommer i större utsträckning. Led- och muskelsmärta och sena komplikationer kan också förekomma.

Vid ett allvarligt akut förlopp är vitala organ i fara. De riskerar att svikta till följd av ischemi och infarkt. Blödning eller plötslig död är också allvarligt.

Hur ser prognosen ut?

Prognosen beror på det totala sjukdomsförloppet. Den påverkas också av tidig diagnos av sjukdomen och tidig behandling.

En snabb behandling syftar till att förkorta sjukdomsförloppet och framför allt till att begränsa sjukdomens konsekvenser och permanenta organskador.

Om sjukdomen lämnas obehandlad ökar risken för permanenta organskador och död.