Vad är Sjogrens syndrom (sicca)? Symtom, behandling, kost

Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun reumatisk sjukdom som drabbar de yttre sekretoriska körtlarna, särskilt tår- och spottkörtlarna.

Detta resulterar i typiska symtom, för vilka sjukdomen också kallas torrt syndrom.

Sjögrens syndrom = Sicca-syndrom/komplex (sicca = torrhet) ⇒ torrt syndrom.

Det är en multisystemisk sjukdom som leder till dysfunktion i de exokrina körtlarna. Det finns andra associerade störningar som manifesterar sig i olika delar av människokroppen.

Multisystemisk innebär att den påverkar flera organsystem.
Exokrina körtlar är körtlar med extern sekretion.
Extern sekretion = sekretet utsöndras genom ett utlopp på epitelets yta, i ett ihåligt organ eller på kroppens yta.

Drabbar främst kvinnor.

Denna sjukdom förekommer ofta tillsammans med andra reumatiska och autoimmuna sjukdomar.

Den delas in i primära och sekundära former.

Sjukdomen i sig kännetecknas av ett varierat förlopp som är mycket individuellt. Nya data framkommer i studien av syndromet. Enligt dessa förgrenar det sig i flera undertyper, vilket hjälper till att rikta behandlingen.

Sjukdomen är långvarig (kronisk). Den klassificeras som en reumatisk sjukdom. Den exakta orsaken är okänd och därför är ett fullständigt botemedel inte möjligt.

Behandlingen syftar till att förhindra progression och lindra obehaget, vilket ofta minskar livskvaliteten och, i kombination med ett annat syndrom med ett värre förlopp, invalidiserar den drabbade personen.

Från sjukdomens historia vet vi att den är uppkallad efter den svenske läkaren, ögonläkaren Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Andra forskare och läkare har också studerat den och förfinat informationen om dess manifestationer. De har funnit att den påverkar flera delar av kroppen. Därefter har de omklassificerat den som en systemisk autoimmun sjukdom.

Vill du veta mer om Sjögrens syndrom?
Vilka är de förväntade riskerna med Sjögrens syndrom?
Hur yttrar det sig?
Och vilka är de tillgängliga behandlingarna?
Läs vidare med oss.

Vad vi vet om Sjögrens syndrom...

Sjögrens syndrom är en kronisk systemisk autoimmun inflammatorisk bindvävssjukdom med reumatisk grund som drabbar de endokrina körtlarna.

Autoimmun = immunförsvaret angriper kroppens egna celler på ett patologiskt sätt.

Körtlarna påverkas av en kronisk inflammatorisk process som leder till nedsatt funktion och sekretion av t.ex. tårar, saliv och annat sekret beroende på vilken skada körteln har. Skadan kan till och med nå nivån för fullständig dysfunktion.

Det drabbar främst kvinnor, 9 till 13 gånger oftare än män.
Det drabbar 0,08 till 3% av den kvinnliga befolkningen och cirka 1,2% av befolkningen totalt.

Det rapporteras att de första symptomen vanligtvis är mer uttalade hos postmenopausala kvinnor. Detta är också anledningen till att hormonella förändringar anses vara en predisposition.

Det är en kronisk sjukdom.
Debutåldern är omkring 20 år.
Den beskrivs också förekomma i barndomen.
Den har ett åldersintervall på 15-65 år.

Den påverkar företrädesvis tår- och salivkörtlarna. Senare beskrivs även störningar i körtlarna i mag-tarmkanalen på nivån för magsäcken eller bukspottkörteln.

+

Det påverkar också de sekretoriska körtlarna i luftvägarna. Det är därför ansvarigt för frekvent näsblod (epistaxis) eller inflammation i näsan och nasofarynx (rinofaryngit) på grund av torr nässlemhinna.

Sekretet i slemhinnan i luftvägarna har en defensiv och renande funktion. Dess brist med minskad produktion är grunden till problemet = frekvent sjuklighet.

Torr hud och minskad svettning eller talgproduktion är också exempel på detta problem. Kvinnor lider också av torr vagina.

Det har en mängd olika manifestationer som förekommer i olika kombinationer.

Sjögrens syndrom kan förekomma oberoende av varandra.
Det kallas då primärt Sjögrens syndrom eller Sjögrens sjukdom.
Manifestationen är helt enkelt hypofunktion eller affunktion av de exokrina körtlarna.

Hypofunktion = nedsatt funktion
Affektion = total dysfunktion

Den andra formen är sekundärt Sjögrens syndrom.

Den sekundära formen förekommer ofta tillsammans med andra reumatiska sjukdomar som t.ex:

• reumatoid artrit
• systemisk lupus erythematosus
• sklerodermi
• Raynauds syndrom
• men även polymyosit, primär biliär cirros eller kronisk aktiv hepatit

Det rapporteras vara den näst vanligaste autoimmuna sjukdomen.

I allmänhet är det känt att autoimmuna sjukdomar ofta förekommer i kombination som systemiska bindvävssjukdomar. Det rapporteras att cirka 10% av personer med Sjögrens syndrom också har en annan systemisk bindvävssjukdom.

Blandad bindvävssjukdom - Sharpes syndrom - blandad bindvävssjukdom - systemisk lupus - systemisk sklerodermi - polymyosit.

Vad orsakar Sjögrens syndrom?
Vi vet inte.

Den grundläggande komponenten är en immunstörning, dvs. autoimmunitet. Detta är ett tillstånd där försvarssystemet angriper kroppens egna celler, mer specifikt bindväv. Ett multifaktoriellt inflytande föreslås också.

Riskfaktorer för Sjögrens syndrom är bl.a:

• genetisk predisposition
• förekomst av HLA-antigener
• kön - kvinna
• hormonell påverkan och kvinnliga hormoner
• yttre påverkan
  • virussjukdomar, t.ex. infektion med Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus eller retrovirus

Den inflammatoriska processen angriper kroppens egna celler, särskilt bindvävsceller, mer specifikt de exokrina körtlarna.

Under denna process sker flera patologiska förändringar i körtlarnas och deras gångars struktur. Infiltration av ett inflammatoriskt infiltrat, vars komponenter är immunförsvarskomponenter, antikroppar.

Körtlarna och deras kanaler expanderar initialt, gradvis atrofi, smala. Det finns också en omvandling till en icke-värderbar vävnad - bindväv, som är aphunctional (inte utför sin funktion).

Risken är också att processen vänds till malign tillväxt.

Sjögrens syndrom uppträder ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar. Deras gemensamma drag är att de är långvariga och progressiva.

Det progressiva förloppet gör att svårigheterna förvärras med tiden. Därför är det viktigt med tidig upptäckt i denna grupp av sjukdomar, följt av tidig behandling. Den senare syftar till att lindra effekterna av de autoimmuna sjukdomsprocesserna och symtomen.

Symtomen vid Sjögrens syndrom delas in i två grupper. Det är problem som är förknippade med nedsatt körtelfunktion = glandulära manifestationer.

Glandula = körtel.

Det finns också extraglandulära störningar - extraglandulära symtom.

Extra = utanför.

Skador på tår- och spottkörtlarna är typiska. Skador på andra körtlar är också möjliga, till exempel: slemkörtlar i luftvägarna, matsmältningssystemet, magen, bukspottkörteln, tunntarmen eller det kvinnliga reproduktionssystemet, hud- och svettkörtlar och även sköldkörteln.

Extra-glandulära symtom:

• Svaghet
• Trötthet
• minskad prestationsförmåga
• försämrad koncentration och minne
• Huvudvärk
• förhöjd kroppstemperatur
• ledsmärta - artralgi
• ledinflammation - artrit
• svullnad och stelhet i lederna
• Muskelsmärta - myalgi
• perifer neuropati - stickningar, parestesier och andra sensoriska störningar
• Raynauds fenomen - upp till 80 % av fallen
  • missfärgning av kroppens extremiteter, vanligtvis fingrar och tår, blek till lila färg
  • Omognad som framkallas av kyla, stress, känslomässig påfrestning
• Inappetens
• Viktförlust
• depression och ångest
• Födoämnesintolerans
• irritabel tarm och andra matsmältningsproblem, uppblåsthet
• Intolerans mot läkemedel
• leversjukdomar
• nedsatt lungfunktion och förekomst av dyspné, lunginflammation
• Nedsatt njurfunktion - cirka 15-25 % av fallen, exempel är diabetes insipidus och njursvikt
• purpura - hudrodnad särskilt på underben och skenben
• skador på blodkärl, vaskulit - inflammation i blodkärl
• lymfadenopati, förstoring av lymfkörtlar
• risk för malignt återfall (pseudolymfom, lymfom, etc.)

I tabellen listas symtomen för körtelpåverkan

Det är svårt att diagnostisera sjukdomen på grund av den stora variationen av symptom.

I början kan det förekomma allmänna besvär som trötthet, svaghet och nedsatt prestationsförmåga, vilket kan fördröja upptäckten av sjukdomen i flera månader.

Anamnesen (vad personen beskriver) är viktig. Klinisk undersökning och laboratorieundersökning kompletterar varandra. Undersökning av tårar, tårfilm av en ögonläkare och utvärdering av salivproduktionen.

Det finns flera sätt att bedöma Sjögrens syndrom. Ett av dem är klassificeringskriterier.

Det amerikansk-europeiska samförståndet om klassificeringskriterier:

1. okulära symtom
   • Daglig ihållande känsla av torra ögon - längre än 3 månader?
   • återkommande känsla av sand i ögonen?
   • användning av konstgjorda tårar i mer än 3 månader?
   • minst ett positivt svar
2. orala symtom
   • Daglig känsla av muntorrhet, i mer än 3 månader?
   • Återkommande svullnad i spottkörtlarna?
   • Behov av frekvent matintag?
   • minst ett jakande svar
3. ögonsymtom - objektiva
   • Schirmer test
   • Test för bengalisk mask
   • poäng för torra ögon
   • minst ett positivt svar
4. Histopatologi av spottkörtlar
   • tecken på sialoadenit - inflammation i spottkörteln
5. engagemang i salivkörteln - mål
   • ostimulerad utsöndring av saliv
   • sialografi med fynd av inflammation
   • scintigrafi av salivkörteln
   • minst ett positivt svar
6. autoantikroppar
   1. förekomst av antikroppar mot Ro-SSA eller La-SSB i serum

Vid primärt Sjögrens syndrom krävs förekomst av 4 av de 6 kriterierna om 4 eller 6 är positiva. Alternativt krävs förekomst av 3 av de 4 objektiva kriterierna (3, 4, 5 och 6).

Vid sekundärt Sjögrens syndrom bekräftas förekomsten av 2 av kriterierna 1 eller 2, plus 2 av 3, 4 och 5.

+ De s.k. exklusiva kriterierna nämns också, nämligen

• status efter strålbehandling i huvud- och halsregionen
• Hepatit C
• AIDS
• Lymfomatös sarkoidos
• Graft versus host-sjukdom - transplantationskomplikationer
• Användning av antikolingergiska läkemedel

Plus laboratorietester: FW-sedimenteringshastighet, CRP, reumatoid faktor, ANA, HLA-antikroppar etc.

Sjukdomsförloppet kan vara typiskt, när det kännetecknas av besvär från körtelpåverkan. Den andra sidan består av allmänna systemiska problem.

Vid Sjögrens syndrom är symtomvariationen mångsidig, individuell, även på grund av kombinationen av flera symtom.

I första hand involveras tår- och spottkörtlarna. Deras dysfunktion manifesteras av torra ögon och muntorrhet + andra symtom som beskrivs i tabellen.

Sambandet med andra problem, nämligen extra-glandulära och allmänna, är inget undantag. Dessa försämrar personens hälsa och psykologiska tillstånd.

Sjukdomen är långvarig, vilket innebär att den är kronisk. Den drar ut på tiden och utvecklas under flera år, med debut i unga år och allvarligare problem senare i livet.

Tidig upptäckt av symtomen och tidig behandling är också mycket viktigt.