Vad är schwannom, neurinom i den statoakustiska nerven och dess symtom?

Akustiskt neurinom, schwannom...

Tumören påverkar kranialnerven, som kommer direkt från hjärnan. Den är ansvarig för hörsel och balans, så dessa två funktioner kommer att påverkas mest allvarligt.

Den är inte elakartad. Det är inte cancer i ordets rätta bemärkelse. Men den växer och beter sig expansivt. I det trånga utrymmet i skallen undertrycks viktiga hjärncentra.

Den statoakustiska nerven (VIII:e kranialnerven, latin nervus vestibulocochlearis) är en nerv som löper vid skallbasen mot innerörat.

Den är ansvarig för uppfattningen av ljud (hörsel) och även för uppfattningen av kroppens och huvudets position. Den betjänar balansorganet i innerörat.

Alla kranialnerver har ett hölje på ytan som skyddar, ger näring och leder fibrerna. Detta hölje kallas myelinhöljet. Det består av celler som kallas Schwann-celler. De har fått sitt namn efter fysiologen Theodor Schwann.

De lindar sig runt nervändan som en rulle toalettpapper. En Schwann-cell bildar således ett hölje för endast en nervänd, en axon.

När Schwann-cellerna börjar växa okontrollerat bildar de en tumörliknande formation som kallas schwannom. Denna tumör växer expansivt, växer inte över och är inte invasiv mot omgivande vävnader. Det är därför en godartad process.

Schwannom utgör cirka 8% av alla hjärntumörer. Den högsta incidensen är mellan 40 och 60 års ålder. Kvinnor drabbas upp till 2 gånger oftare än män.

Schwannom kan drabba vilken som helst av de tolv kranialnerverna, men vanligast är den statoakustiska nerven. Trigeminusnerven är den näst vanligaste.

Den direkta orsaken till vestibulärt schwannom är ännu inte känd. Inga riskfaktorer är uppenbara hos de flesta patienter.

Epidemiologiska studier har undersökt effekten av mobiltelefonanvändning, men resultaten har inte visat något direkt samband mellan användning av trådlösa telefoner och förekomsten av vestibulärt schwannom.

Andra studier har kopplat förekomsten av schwannom till vattkoppor eller exponering för multipel röntgenstrålning av skallen som en potentiell riskfaktor.

Hittills är den enda fastställda predisponerande faktorn för neurinom en ärftlig sjukdom som kallas neurofibromatos typ II.

Neurofibromatos typ II uppträder hos patienter som har en defekt tumörsuppressorgen på kromosom 22q12.2. Det störda protein som produceras av den muterade genen kallas merlin eller schwannomain.

De viktigaste kliniska kännetecknen för neurofibromatos typ II är bilaterala akustiska tumörer.

Andra manifestationer inkluderar perifera neurofibrom, meningiom i hjärnan och ryggmärgen samt gliom.

Patienterna diagnostiseras vanligtvis i sena tonåren eller tidig vuxen ålder.

I sällsynta fall kan de upptäckas senare under det femte till sjunde decenniet. Hos dessa individer växer tumörerna mycket långsamt, och symtom från förtryck blir därför uppenbara senare.

Schwannom är en godartad tumör som växer mycket långsamt. Den finns vanligtvis i hjärnan i flera år innan neurologiska symtom börjar uppträda.

En liten tumör ger vanligtvis inga symtom. Om den växer snabbare eller är större börjar symtomen visa sig gradvis och subtilt.

Den uppvisar inga särskilt specifika symtom utan yttrar sig mycket likt andra vanliga neurologiska sjukdomar, som kanske inte ens är relaterade till patologiska processer i hjärnan.

Till exempel kan yrsel och balansproblem inte vara relaterade till tumören, utan till stel nacke och problem med halsryggen. Vissa symtom förtjänar dock uppmärksamhet, särskilt om de är långvariga, inte förbättras utan blir progressivt värre.

De vanligaste symtomen på schwannom är

• Gradvis hörselnedsättning

Cirka 80-90 % av de personer som senare diagnostiseras med akustikusneurinom lider av hörselnedsättning på olika nivåer.

Patienten är till en början inte medveten om hörselnedsättningen och kan ibland bagatellisera den. Han eller hon märker till exempel att han eller hon hör bättre på ena örat när han eller hon pratar i telefon.

Den förvärrade situationen uppmärksammas först genom dövhet vid normal interpersonell konversation, vilket stör individens sociala liv.

Hörselnedsättning orsakad av neurin kallas perceptuell (sensorineural) dövhet. Den orsakas av en direkt skada på hörselnerven av en växande tumör.

• Visslingar, hummanden, knackningar och andra ljud i öronen (tinnitus)

När ett akustikusneurinom växer unilateralt förekommer detta blåsljud vanligtvis i ett öra.

I grund och botten är det olika ljud som patienten hör. Det behöver inte alltid bara vara ett visslande i örat. Det kan finnas olika typer av ljud och toner som patienten hör, men det finns ingen extern källa till detta ljud.

Det finns dock även personer som lider av tinnitus vid andra diagnoser, ofta vid icke-neurologiska tillstånd som anemi (lågt antal röda blodkroppar).

Icke-malign tinnitus kan orsakas av att man trycker ut öronvax med en bomullstuss, pågående inflammation i öronen, exponering för kraftigt buller, irritation i örat av obehagliga och öronbedövande stimuli eller åldrande.

Tinnitus kan vara övergående eller långvarig, tyst eller mycket bullrig. Med långvarig och bullrig tinnitus kan patienter drabbas av allvarliga psykologiska svårigheter.

• Yrsel

Den statoakustiska nerven överför information till hjärnan inte bara om ljud, utan också om huvudets och kroppens position. När den är skadad får patienter därför problem med balansen utöver hörselproblem. Detta ospecifika symptom förekommer hos ungefär hälften av patienterna.

Det är dock sällan det första symtomet som gör patienten uppmärksam på sjukdomen. Det kan vara det mest obehagliga av alla andra symtom.

• Känslighetsbesvär i halva ansiktet

Detta är en varierande grad av stickningar, dragningar, domningar eller utstrålande smärta i ena ansiktshalvan. Dessa förnimmelser beror på tryck från den växande tumören på andra kranialnerver som löper nära den statoakustiska nerven.

Dessa nerver utgår vanligtvis från den så kallade pontocerebellära vinkeln. Trigeminusnerven (nerus trigeminus), som ansvarar för den sensoriska innerveringen av ansiktet, påverkas oftast av trycket. Därför ger dess skador upphov till dessa olika känslighetsstörningar.

Fullständig domning av halva ansiktet är relativt sällsynt vid statoakustiskt neurinom.

• Huvudvärk

Huvudvärk är ett sällsynt symptom vid statoakustiskt neurinom. Tumören växer långsamt. Den når sällan enorma proportioner för att orsaka smärta. Om den börjar trycka på nervbanorna kan dock smärta uppstå.

Det orsakas av att utflödet av cerebrospinalvätska genom likvorkanalerna blockeras, vilket ökar det intrakraniella trycket i skallen.

Detta syndrom kallas hydrocefalus, populärt vatten i hjärnan. Det orsakar kompression av hjärnan i det trånga utrymmet i skallen, vilket skadar hjärnan. Förutom smärta orsakar det ett antal andra neurologiska symtom, till och med medvetandestörningar.

• Kompression av hjärnstammen

Den mest fruktade och farliga komplikationen av statoakustiskt neurinom är just den gradvisa kompressionen av hjärnstammen.

Detta kan inträffa om tumören är odiagnostiserad och börjar växa snabbare till en större storlek.

Den statoakustiska nerven är belägen i den pontocerebellära vinkeln. Den ligger anatomiskt mycket nära hjärnstammen, som är centrum för kontroll av en persons vitala funktioner.

Om detta förtryck börjar skada hjärnstammen uppstår problem med andning, medvetande, cirkulation, samordning av rörelser och balans. Slutligen finns det också problem med syn, ögonrörelser och förlamning av ansiktsmuskler och lemmar.

• Trötthet och brist på energi

Ett mycket ospecifikt symptom, men det vanligaste vid pågående sjukdomar som är förknippade med tumörtillväxt, oavsett om den är godartad eller elakartad.

Schwannom diagnostiseras vanligtvis vid hörselnedsättning eller som ett bifynd vid andra sjukdomar under en MR-undersökning av hjärnan.

De grundläggande undersökningsmetoderna som används för att diagnostisera ett neurom i den statoakustiska nerven är

Tonaudiometri.

Detta är en elektroakustisk metod för hörselundersökning. Den använder en tongenerator för att undersöka örats känslighet för vissa toner. En audiometer är en specialanordning som genererar toner med en viss frekvens och intensitet.

Patienten som undersöks sitter i ett ljudisolerat bås. Audiometern genererar toner som överförs till ena örat via en hörsnäcka.

Intensiteten hos den rena tonen ökas gradvis tills patienten visar att han eller hon kan höra tonen. Vid denna tidpunkt registrerar undersökaren ljudets intensitetsnivå på en graf. Alla toner undersöks på detta sätt. Markeringarna på grafen kombineras för att bilda en karakteristisk kurva - ett audiogram.

Hela undersökningen upprepas på det andra örat. Resultatet av undersökningen kan vara detsamma på båda öronen, men det kan också vara helt annorlunda. Om asymmetrisk hörselnedsättning upptäcks är detta en indikation för ytterligare diagnostiska tester, t.ex. BERA (BAEP) eller MRI.

Det är viktigt att notera att graden av hörselnedsättning inte korrelerar med tumörens storlek. Även i större tumörer kan användbar hörsel vara bevarad.

Den användbara hörseln bedöms med tonaudiometri med hjälp av den så kallade Gardner-Robertson-skalan.

En viktig komponent är bedömningen av orddiskriminering, dvs. hur väl patienten förstår det talade ordet vid en normal volym på 50 dB. Bevarandet av användbar hörsel korrelerar med förmågan att ringa ett telefonsamtal till det drabbade örat.

BERA eller BAEP (Brainstem Auditory Evoked Potential Examination)

Detta är en objektiv undersökning som registrerar de bioelektriska potentialer som fortplantar sig genom hörselnerven och hjärnstammen.

Undersökningen skiljer mellan cochleär och retrocochleär nervpåverkan. Känsligheten för BAEP beror på tumörens storlek. Om tumören är mindre, upp till 1 cm, är känsligheten cirka 85 %. För större tumörer, över 1 cm, ökar undersökningens känslighet till 95 %.

Bilddiagnostiska metoder

Den känsligaste bilddiagnostiska metoden är magnetisk resonanstomografi (MRT). Schwannom kan dessutom avbildas med CT av huvudet. En specifik undersökning är positronemissionstomografi PET/CT med ett speciellt radiofarmaceutiskt medel som kontrastmedel.

Neurinom är en godartad och långsamt växande tumör. Därför kommer sjukdomsförloppet att vara långsamt och smygande, med en gradvis och subtil försämring av vissa funktioner.

Schwannom diagnostiseras hos en patient som kommer till undersökningen på grund av försämrad hörsel eller yrsel. Ibland kan patienten ha svårigheter i samband med en annan sjukdom, till exempel stroke. På grund av denna sjukdom utförs en magnetkameraundersökning, som visar neurinomet som ett tillfälligt fynd.

I detta fall väljer man en "se och vänta"-strategi, vilket innebär att om patienten inte har några begränsande symtom på sjukdomen kommer han eller hon att övervakas regelbundet med MRT med ungefär ett till två års mellanrum.

Om tumören däremot är större och det finns risk för dövhet eller hjärnstamsförtryck kommer patienten att erbjudas specifik behandling.