Vad är portal hypertension, varför uppstår det och vilka symtom har det?

Portal hypertension definieras som en ihållande ökning av blodtrycket i portalens blodomlopp. Detta tillstånd är en följd av andra sjukdomar och patologier i kärlsystemet eller levern. Det kan även vara relaterat till hjärtsjukdom.

Portalvenens avrinningsområde omfattar de vener som dränerar in i portalvenen, själva portalvenen, levervenerna upp till levervenernas utflöde i vena cava inferior.

Portvenen eller portvenen är en av de viktigaste venerna i människokroppen. Den för blod från matsmältningssystemets organ till levern. Detta blod är berikat med näringsämnen, men också med toxiner och metaboliter.

Portvenen består av tre stora och viktiga vener, nämligen mjältvenen (vena splenica/lienalis) och de övre och undre circumflexa venerna (vena mesenterica superior och/eller inferior).

Den når levern och passerar in i denna via porta hepatis. I porta hepatis delar den upp sig i två huvudgrenar, nämligen den högra (ramus dexter) och den vänstra (ramus sinister).

Portåderns ingång till levern = porta hepatis.
Ven som leder blod till levern = vena portae = portacele.

Förutom de viktigaste tillflödena går även mindre vener som magsäcksvenerna (venae gastricae dextra et sinistra), portavenen (vena pylorica) och bukspottkörtelns/subgastriska vener (venae pancreaticae) till dem.

Dessutom försörjs levern med blod via leverartären (arteria hepatica).

För att förenkla: Portalsystemet transporterar blod från bukorganen (mjälte, mage, bukspottkörtel, tarm) till levern. I levern utvinns viktiga kemiska, näringsrika ämnen ur blodet och gifter bryts ned.

Upp till 80% av blodet till levern kommer via portalsystemet.
Dessa två kärl förenas av gallgången, som också går till levern.
Tillsammans bildar de Glisson-triaden.

Hypertoni = förhöjt blodtryck. I det här fallet är det en tryckökning i portåderns bassäng på mer än 5 mmHg och i allvarliga fall mer än 10 mmHg.

Detta är tryckgradienten och tryckskillnaden mellan den portala och systemiska cirkulationen. Det kallas också för den portohepatiska gradienten. Normalvärdet är 4-5 mmHg.

I leversystemet är blodtrycket lägre än i den systemiska cirkulationen,
liknar lungcirkulationen.
Dess förhöjning orsakas av flera sjukdomstillstånd.

Dessa kan finnas hos barn så tidigt som efter födseln i form av olika anatomiska avvikelser och medfödda defekter i portavenen, levern. Under livet kan vi förvärva det på grund av överdrivet alkoholintag. En av orsakerna kan vara otillräcklig hjärtfunktion.

Detta är bara en sida av portalhypertoni. På den andra sidan står de komplikationer som uppstår till följd av det. Ett exempel är blödning från matsmältningssystemet, vilket kan vara livshotande, samt vätskeansamling i kroppen och svullnad.

Detta "sjukliga" tillstånd är till övervägande del resultatet av levercirros, men det kan drabba barn, vuxna av alla kön och äldre.

Alkoholism är bara en av de nämnda faktorerna, om än en betydande sådan. Vi kan eliminera den genom vår livsstil. Avhållsamhet från alkohol är en av de förebyggande åtgärderna. Orsakerna är naturligtvis flera och har en mångsidig grund.

Ur denna synvinkel är det viktigt att skilja på formen av portalhypertoni.

Uppdelning av portalhypertoni enligt ursprungsort och orsak:

• prehepatisk - orsaken är före levern, medfödd förträngning och defekter i venen, trombos, förtryck av kärlet
• hepatisk - orsaken härrör från levern, cirros, steatos (förträngning), tumörer och cystor i levern, fibros, parasitiska sjukdomar
• posthepatisk - bakom levern, särskilt mellan levervenerna och vena cava inferior (hjärtat), högersidig hjärtsvikt, kärlförträngning t.ex. på grund av tumör

Portal hypertension beror på ett försämrat utflöde av blod från portavenen. Det försämrade utflödet av blod kan orsakas av en obstruktion som delvis eller, i svåra fall, helt hindrar blodflödet genom lever- och portabäckenkärlen.

I vissa fall är blodflödet normalt men blodtillförseln är ökad.

Orsakerna är varierande. De drabbar vanligtvis vuxna, men vid genetiska predispositioner och medfödda defekter förekommer portal hypertension även hos barn.

Det finns ingen signifikant skillnad i prevalens mellan könen. Det påverkar unga såväl som äldre.

Den främsta orsaken är den hepatiska orsaken, särskilt levercirros. Levercirros uppstår främst som ett resultat av överdriven alkoholkonsumtion. Den funktionella levervävnaden ersätts av fibrös vävnad efter skada.

En sådan rekonstruktion av leverparenkymet påverkar och förtrycker blodkärlen i det negativt. Således bidrar det till en ökning av trycket i portcirkulationen.

Dessutom finns det också fall av alkoholfri leverskada. Hepatit citeras som det näst vanligaste orsaksmedlet.

Hepatit är en inflammation i levern. De allvarligaste typerna är viral hepatit B och C. Dessa är också viktiga precancerösa sjukdomar. Detta innebär att de med tiden kan leda till levercancer. Alla dessa sjukdomar är involverade i ökat blodtryck i portalvenen.

Leversvikt tillsammans med portal hypertension och dess komplikationer försämrar hälsa och liv.

Läs mer i följande artiklar:
Levercirros
Levercancer: varför uppstår den och hur yttrar den sig? + Behandling
Leversteatos: vad är det, varför uppstår den och hur yttrar den sig? Hur behandlas levern?
Vad är infektiös gulsot och hur överförs den? (Hepatit A/B/C/D)

Ibland är dock orsaken okänd.

Huvudorsaker till portal hypertension i tabell efter form + riskfaktorer

Symtom på portal hypertension baseras på begränsningen av blodflödet genom ett givet område - portalvenen.

1. en komplikation som kallas kollateral cirkulation = risk för svårighetsgrad

Ett av de allvarligaste problemen är utvecklingen av kollateral cirkulation.

Enkelt uttryckt innebär detta att blodet går förbi begränsade och blockerade blodkärl.

Vid kollateral cirkulation hittar blodet en omväg för att fortsätta cirkulera.
I detta fall genom kollaterala och kollaterala vener.

Blodet passerar genom mindre kärl. Dessa blir större. Deras kärlvägg är inte anpassad till de ökade kraven, vilket gör den sårbar och försvagad.

Resultatet blir åderbråck, eller varicer som liknar dem i de nedre extremiteterna. Risken är att de brister och blöder akut. Detta är ett verkligt hot mot hälsa och liv, även när det gäller en pediatrisk patient.

Var kan dessa åderbråck uppstå?

Åderbråck vid portal hypertension uppstår beroende på i vilken bassäng det ökade flödet har uppstått. Exempel är esofagusvaricer och hemorrojder.

Kallas även portosystemiska shuntar - portokavala shuntar / portokavala anastomoser.
I matstrupen finns exempel på magsäckens vener (vena coronaria ventriculi) och matstrupens vener (venae oesophageae).

Hos barn och vuxna med avancerad sjukdom och buksvullnad (ascites) ses ett rikt och framträdande vaskulärt mönster på buken. Venernas framträdande beror på ökat flöde och ansamling av blod i den kollaterala kollaterala cirkulationen.

De framträdande venerna på den förstorade buken liknar huvudet på en manet.
Därför har detta symptom också det tekniska namnet caput medusae.
De subkutana venerna runt naveln är förstorade.

Blödning från varicer är ett akut tillstånd eftersom dess omfattning inte kan förutsägas.

Blödning från matstrupen avslöjar förekomsten av smält blod i avföringen, som är svart och illaluktande. Det kallas professionellt för melena.

Vid intensiv blödning av stor omfattning kräks en person färskt rött blod.

Detta, tillsammans med avancerad leversjukdom (cirros) och försämrad blodkoagulation, kan förekomma. Det är därför massiv hematemes är en av de vanligaste dödsorsakerna hos personer med portal hypertension.

Rektal blödning kan förekomma på grund av hemorrojder (utvidgade vener i analöppningen). På fackspråk kallas detta fenomen hematochezia. Hematochezia innebär att det finns färskt klarrött blod eller blodklumpar i avföringen.

Den andra komplikationen är förstorad mjälte

En annan komplikation är en förstorad mjälte. Splenomegali leder till blödning på grund av trombocytopeni (trombocytrubbning). Dessutom är anemi associerad.

En tredje komplikation är utvecklingen av ödem

Ascites (svullnad i buken) är ett symptom på problematisk leverfunktion. Detsamma är fallet med portalhypertoni.

Det uppstår på grund av blodansamling och ökat tryck i venerna. Det läcker ut blodvätska utanför blodkärlen. Dessutom tränger en betydande mängd blodproteiner in i bukhålan utöver vätskan. Detta gör hela tillståndet värre.

Ascites kan också uppstå på grund av andra sjukdomar som hjärtsvikt, peritoneal cancer, pankreatit, tuberkulos, dialys och njursjukdom.

En stor och svullen buk förvärrar aptitlöshet, matsmältningsbesvär - dyspepsi, flatulens (uppblåsthet), andfåddhet och svårigheter att röra sig eller bråck (bukmuskelbråck).

En stor risk är utvecklingen av en bakteriell infektion i bukhinnan. Bukhinneinflammation är också ett allvarligt tillstånd.

4. En komplikation är blödningsrubbning

En blödningsrubbning uppstår när leverns funktion är nedsatt. Den beror på en brist i produktionen av koagulationsfaktorer som är nödvändiga för normal blodkoagulering.

+ Situationen förvärras av splenomegali.

En person kan blöda från kroppsöppningar. Risken för blödning från varicer förvärras av avföring. Dessutom ökar bildningen av subkutana blodproppar - hematom/bristningar.

5. Vilka är andra möjliga komplikationer av portal hypertension?

Andra komplikationer och symtom:

• Ikterus - gul missfärgning av hud och ögon (ögonvitor).
• Spindelvener
• palmarerytem - rodnad i huden på handflatorna
• Encefalopati - Hepatisk encefalopati beror på överdrivna mängder giftiga ämnen i blodet som inte har passerat genom levern. Blodet passerar i detta fall genom de kollaterala shuntarna. Det förvärras av nedsatt leverfunktion och eliminering av toxiner - avgiftningsfunktion i levern (överskott av ammoniak, glutamin, fenoler och andra).
  • Vid encefalopati uppstår psykologiska problem som beteendeförändringar, förvirring, personlighets- och tankestörningar.
  • I det allvarliga stadiet uppstår desorientering till somnolens. Personen är överdrivet dåsig men vaknar när den tilltalas. Så småningom övergår medvetandestörningen till medvetslöshet - koma.
    • Även kallad hepatisk koma
• skakningar i armar och ben
• störningar i rörligheten
• njursvikt - hepatorenalt syndrom
• hyperesterism - hos män accentueras gynekomasti - förstorade bröst och testikelatrofi
• ökad mottaglighet för infektioner - kroppen utsätts för upprepade inflammationer
• förstoppning
• viktminskning, förutom vätskeretention i kroppen och ökande buksvullnad

En person kan uppleva subjektiva obehag såsom:

• Trötthet
• sjukdomskänsla
• brist på aptit
• känsla av mättnad
• buksmärtor, särskilt under höger revben
• Uppblåsthet
• minskad libido

Naturligtvis spelar det roll hur snabbt besvären uppträder och hur omfattande de är, liksom om portvenen är begränsad.
Akut och fullständigt upphörande av blodflödet genom levern orsakar leversvikt, chock och till och med dödsfall.

Anamnesen är grunden för alla hälsoproblem. I anamnesen listar en person sina problem.

Anamnesen följs av olika metoder, t.ex. laboratorietester efter blodprovstagning. Flera parametrar utvärderas, men i detta fall är leverprover (AST, ALT), blodproteinvärden (albumin), hemokoagulation (blodets koagulering), blodräkning för att fastställa anemi, antal röda blodkroppar och blodplättar viktiga.

Följande tester utförs också:

• bilddiagnostiska metoder såsom USG/SONO
• + Doppler-sonografi för att fastställa blodflödet genom levern
• CT eller MRT
• Röntgen utförs minimalt (mer tidigare)
• endoskopi (gastrofibroskopi) är viktigt för att upptäcka varicer i matstrupen och magsäcken
• mätning av portaltrycket för att fastställa värdet
• leverbiopsi.
• objektiv undersökning och bukundersökning - förekomst av förstorad mjälte och lever
• Psykiatrisk undersökning vid psykologiska problem
• ERCP för gallblåsan och gallsjukdomar
• intern kardiologisk undersökning

Sjukdomsförloppet beror på flera faktorer.

Långsam, utdragen och gradvis progressiv portal hypertension, med god leverfunktion, kanske inte utvecklas tillräckligt för att manifestera sig i hela bilden. Under en viss tidsperiod kan det vara odiagnostiserat och asymptomatiskt - asymptomatiskt.

Om begränsningen av blodflödet sker snabbt är det tvärtom. Akut debut och svår tryckavlastning innebär ett hot mot hälsa och liv.

Blödning...

Massiv blödning från esofagusvaricer är lika allvarligt. Blödning och plötslig blodförlust kan leda till chock och till och med dödsfall.

Vid lindrigare blödningar förekommer svart avföring med associerade symtom på blodbrist (anemi), t.ex. blekhet, svaghet, aptitlöshet eller andnöd och tendens att svimma.

Risken för blödning är återfall, dvs. upprepade blödningsepisoder. Återfall kan inträffa under de följande dagarna, veckorna eller månaderna.

I vilken omfattning vet ingen. Varje gång är det potentiellt livshotande.
Därför är det under alla omständigheter nödvändigt med professionell undersökning och behandling av blödningar så snart som möjligt efter upptäckten.

Otillräcklig blodkoagulation förvärras av en förstorad mjälte och blodplättsrubbningar.

Förekomsten av varicer beror på ökat tryck i portalkanalen. Om de uppstår i matstrupen, i bukens underhud eller i området kring anus beror på sjukdomens lokalisation och omfattning.

Svullnad i buken...

Ascites är ett annat viktigt tecken på att något är fel med levern. I en liten grad märker man inte ens det. Det finns dock fall där till och med 20 liter vätska ackumuleras i buken.

Även vid portal hypertension går det naturligtvis inte att fastställa ett enhetligt förlopp. Det är individuellt och beror på flera faktorer. Sök därför professionell hjälp vid uppkomsten av svårigheter och förvärring av ett redan befintligt tillstånd.

Hepatisk involvering...

Hemorragiska tillstånd på grund av brist på hemokoagulationsfaktorer, ackumulering av giftiga ämnen och passage av metaboliter utanför den portala cirkulationen ökar svårighetsgraden.

Blödningsrubbningar, störningar av humör, beteende och personlighet, desorientering och medvetslöshet (hepatisk koma).

Detta är hälso- och livshotande tillstånd.
Varför uppmärksammar vi detta så mycket?
Minns du vad som är den vanligaste orsaken till portal hypertension och leverdysfunktion?
Alkoholism.
Och vi känner till ett effektivt förebyggande mot det - helst ska vi inte dricka alkohol.