Vad är keratokonus och vilka är dess symtom + Diagnos och behandling

Keratokonus är en icke-infektiös degenerativ sjukdom i hornhinnan. Hornhinnan blir asymmetriskt och koniskt konvex, vilket leder till synnedsättning och till och med blindhet.

I de flesta fall förväxlas denna sjukdom med närsynthet eller astigmatism. I början har den samma symtom. Under många år kan den utvecklas helt obemärkt, vilket gör efterföljande behandling svår.

Det är vanligast att hornhinnan i båda ögonen drabbas, i upp till 85% av fallen.

Orsaken tros vara medfödd underlägsenhet i hornhinnans vävnad. Den exakta orsaken har ännu inte klarlagts. En genetisk och delvis ärftlig grund antas.

Det förekommer ofta tillsammans med andra sjukdomar som allergier, atopiskt eksem, Downs, Turners eller Marfans syndrom.

Överdrivna ögonrörelser hos barn ökar också risken för utveckling. Den uppstår i barndomen och puberteten, från 10-20 års ålder. Ju tidigare den uppstår, desto snabbare fortskrider den. Efter 40 års ålder är det övergripande förloppet mildare.

Sjukdomen är sällsynt och drabbar cirka 1 person av 1500. Den diagnostiseras oftare hos unga män. Därför kallas den ofta för en ungdomssjukdom.

Hornhinnan är en viktig del av ögats optiska system. När den störs försämras synen. Den har en regelbunden kupolformad böjd form. Keratokonus orsakar dess asymmetriska koniska utbuktning och förtunning.

Synen vid keratokonus försämras gradvis och störningen är mycket svår att korrigera. I värsta fall uppstår dimsyn, svullnad och till och med hornhinneruptur. I detta fall är den enda lösningen en hornhinnetransplantation.

Vad är en hornhinna?

Hornhinnan (tekniskt sett cornea) är tillsammans med ögonvitan (sclera) ögats fasta hölje. Hornhinnan har annorlunda arrangerade fibrer än ögonvitan, vilket ger den genomskinlighet.

Hornhinnan utgör cirka 20% av ögats yta.

Den är därför transparent, viktig och den första delen av ögats optiska system. Dess totala optiska styrka är upp till två tredjedelar av den totala, vilket är 43 dioptrier.

Ett friskt öga har en optisk styrka på cirka 60 dioptrier.

Hornhinnan utgör den första mekaniska men också kemiska barriären mellan omvärlden och ögats inre. Det är den mest belastade delen av ögat, som motstår yttre påverkan och utsätts för skaderisker.

Skador på hornhinnan orsakar en skarp, stickande smärta i ögat och ökad tårflöde.

Hornhinnan omges på ögats insida av ögats kammarvätska och på utsidan av en tårfilm.

Den innehåller inga blodkärl, men ett antal nervändar. Dessa ger den känslighet för beröring, temperatur och kemiska förändringar. När hornhinnan vidrörs stängs ögonlocken reflexmässigt.

Hornhinnan är inte ens en millimeter tjock. Dess yttre del (mot periferin) är 0,8 mm tjock och den inre delen (mot mitten) är 0,6 mm tjock. Dess diameter är 12 mm.

Trots sin ringa bredd består den av fem lager.

5 lager av hornhinnan:

1. Epitel
2. Bowmans membran
3. stroma
4. Descemet's membran
5. Endotelet

Tabellen beskriver de 5 lagren i hornhinnan

Hornhinnan innehåller inga blodkärl. Blodtillförseln sker via det perifera lagret. Periferin är sammanvävd med blodkärl och kallas för limbus.

Dessutom tillförs näringsämnen till hornhinnan via ventrikelvätskan och tårarna.

Syretillförseln kommer från den yttre miljön. Den viktigaste rollen spelas av tårfilmen, som insisterar på hornhinnan. Dess kvalitet är därför mycket viktig och torra ögon-syndromet är en risk för synen.

Tårfilmen och tårarna har också en defensiv, rengörande funktion. De förhindrar att hornhinnan grumlas och torkar ut. De påverkar också de optiska egenskaperna.

När det gäller optiska egenskaper är hornhinnan känslig för trauma och degenerativa förändringar. Förutom keratokonus kan den påverkas av andra problem som t.ex:

• keratoglobus
• degeneration av pleucid marginal
• degeneration av krokodilhud
• Cornea guttata
• lipidkeratopati
• zonulär keratopati
• dystrofier av epitelet och Bowmans membran
• och andra

Keratokonus, keratoglobus och marginell pleucidal degeneration klassificeras som ektatiska degenerationer i hornhinnan.

Keratokonus är en degenerativ sjukdom i hornhinnan som kännetecknas av en utbuktning men också förtunning av hornhinnan, vilket orsakar synstörningar.

Båda ögonen påverkas, men asymmetriskt, dvs. ett mer.

Man tror att sjukdomen är familjär (ärftlig) och att genetiska faktorer spelar en roll.

I de flesta fall förekommer det tillsammans med allergiska sjukdomar som atopiskt eksem, hösnuva, men också med sjukdomar som Downs, Turners eller Marfans syndrom.

Civilisationsfaktorer som stress och dålig livsstil anses också spela en roll för utbrottet. Mekanisk stress, som felaktig användning av kontaktlinser och frekventa ögonrörelser hos barn, har också en negativ inverkan.

Sjukdomen debuterar i relativt ung ålder, så tidigt som i 10-30-årsåldern. Symtomen uppträder också tidigt. I regel kännetecknas tidig debut också av ett snabbare sjukdomsförlopp.

De första symtomen uppträder vanligen i åldern 13-27 år.

Den andra riskgruppen är personer mellan 40 och 60 år, men i det här fallet är förloppet inte lika uttalat.

Det första och vanligaste symtomet är dimsyn, som i första hand kompenseras med dioptrier, dvs. glasögon eller kontaktlinser.

Det förväxlas därför mycket ofta med närsynthet eller astigmatism.

Det är ett misstag, för om man fördröjer lämplig behandling kompliceras det allmänna tillståndet.

Det är en alarmerande indikator om synen försämras med en cylinderdioptri per år.

Manifestationen är därför en snabbare försämring av synen. Myopi och astigmatism fördjupas.

Manifestationen av keratokonus är problem som t.ex:

• Försämring av synskärpan
  • en ökning av närsynthet (minus dioptrier)
  • och astigmatism (cylindriska dioptrier)
  • dålig korrigering av synfel
  • snabb progression och försämring även med en dioptri per år
• Bildförvrängning
• oskärpa eller förvrängning av bilden
• dubbelseende
• körning eller läsning är också ett problem
• duplicering (fördubbling) av det observerade objektet
• minskad tolerans för kontaktlinsbärande
• onaturlig lutning av huvudet i sidled
• avancerad grumling av hornhinnan
  • och därmed begränsning av genomskinlighet
  • förlust av synförmågan (blindhet)
  • ljusblindhet
  • hydrops, svullnad av hornhinnan
  • som orsakar smärta

Keratokonus är en kronisk sjukdom. En sjukdomshistoria är viktig, men framför allt en speciell professionell ögonundersökning.

Ögonundersökningen omfattar en utvärdering av synen (synskärpa) med hjälp av optotyper. Med en autorefraktor utvärderas den objektiva refraktionen. Även den subjektiva refraktionen utvärderas.

Undersökningen av ögats främre segment omfattar undersökning av ögonlocken, bindhinnan och tårfilmen.

Undersökningen utförs också med hjälp av en spaltlampa. Corneal topografi, fotografier av ögats främre segment, dvs. aberrometri, utförs.

De mest moderna undersökningsapparaterna inkluderar Galilei, PENTACUT eller Orbscan.

Under undersökningen kan funktioner som t.ex:

1. Bowmans skugga - orsakas av ärrbildning i hornhinnan, hornhinnan buktar gradvis ut
2. Fleischers ring - gul, brun eller grå färg på hornhinnan observeras
3. Munson's tecken - eller även Munson's tecken
   • i ett avancerat skede
   • när man tittar nedåt böjer sig det nedre ögonlocket i en V-form
4. Axenfelds tecken, där den utbuktande delen av hornhinnan kännetecknas av förlust av känslighet för beröring
5. Vogts hudbristningar - revor i Descemets membran
6. Keratokonus-ärrbildning - ärrbildning i området för hornhinnans utbuktning
7. hydrops (svullnad) i det akuta skedet
   • som en följd av att Descemets membran brister
   • plötslig försämring av synskärpan

Sjukdomsförloppet är långvarigt (kroniskt). Ju tidigare sjukdomen debuterar, desto snabbare blir förloppet och försämringen av besvären.

De första symtomen är oftast lindriga och förbises ofta. Många vet inte ens om att de har keratokonus. De vanligaste symtomen är en försämring av synskärpan, där symtomen förväxlas med närsynthet eller astigmatism.

Detta är en komplikation vid efterföljande och försenad behandling. Så småningom utvecklas problemen och orsakar en betydande försämring av synen.

Försummad behandling kan leda till grumling av hornhinnan, till att den brister och till och med till blindhet i det drabbade ögat.

I de flesta fall förekommer keratokonus på båda ögonen. Den kännetecknas av ett asymmetriskt förlopp. Enkelt uttryckt påverkas det ena ögat något mer.

Sjukdomen kan lindras med hjälp av de modernaste metoderna, men kan fortfarande inte botas helt.