Vad är Kawasakis sjukdom? Vilka är dess orsaker, symtom och hur behandlas den?

Kawasakis sjukdom kan också hittas under namnet mukokutant lymfkörtelsyndrom eller mukokutant lymfkörtelsyndrom. Det är en systemisk vaskulit, vilket är namnet på en blodkärlsaffektion. Det påverkar oftast små och medelstora blodkärl.

Vill du veta mer om vaskulit?

Sjukdomen beskrevs första gången av den japanske barnläkaren Tomisaki Kawasaki 1967. Sjukdomen förekommer hos barn upp till 5 års ålder, främst mellan 2 och 3 års ålder. Den drabbar mest pojkar. Förekomsten är högst hos japanska barn.

Kawasakis syndrom är upp till 6 gånger vanligare hos asiatiska barn.

Den drabbar oftast kranskärlen, de blodkärl som förser hjärtat med syre och näringsämnen. En aneurysm, som är en utbuktning (vidgning) av ett blodkärl, kan vara en allvarlig komplikation. Förutom vaskulit kan feber eller till och med svullnad i extremiteterna förekomma. Det krävs dock flera kriterier för att ställa denna diagnos.

Sjukdomen är multisystemisk, vilket innebär att den drabbar andra delar av kroppen än bara blodkärlen. Den visar sig med feber, hud, slemhinnor, konjunktiva, men också buksmärtor eller svullna lymfkörtlar. Det är viktigt att utesluta andra sjukdomar när diagnosen ställs. Sjukdomens ursprung och uppkomst har ännu inte klarlagts.

Tidig behandling är också viktig för att minska risken för kardiovaskulära komplikationer, särskilt om sjukdomen lämnas obehandlad, vilket kan vara så högt som 20-35%.

Även om Kawasakis sjukdom är sällsynt är den en av de vanligaste vaskuliterna som drabbar barn.

Än idag är den exakta orsaken till Kawasakis syndrom inte helt klarlagd. Det finns flera åsikter. Man tror att huvudkomponenten är en störning av immuniteten (dvs. en autoimmun defekt) eller dess överkänslighet. En annan åsikt säger att ett infektiöst ursprung av bakteriell eller viral natur också är inblandat i utbrottet. Ett exempel skulle vara den skadliga verkan av ett toxin. Detta produceras av en bakterie från stammen av gyllene stafylokocker.

Samtidig infektion med EBV (som är det virus som orsakar infektiös mononukleos) eller en koppling till herpesvirus har föreslagits. Coronavirus har också föreslagits som ett möjligt orsakande medel. Säsongsmässig förekomst av sjukdomen har observerats, främst under våren och vintern. Detta stöder uppfattningen att den har ett infektiöst ursprung.

En genetisk predisposition har också föreslagits för sjukdomen, vilket också skulle kunna tyda på en ärftlig mekanism. Kawasakis syndrom är inte smittsamt. Det överförs inte från ett barn till ett annat. Återfall i sjukdomen kan förekomma hos cirka 2 procent.

Även om sjukdomen är relativt ovanlig sägs den vara den vanligaste vaskulitsjukdomen hos barn. Vaskulit är en inflammatorisk sjukdom i blodkärlen. Under de första 10 dagarna skadar den blodkärlsväggen. Kranskärlen (hjärtkärlen) är mest drabbade. Det är de som transporterar syresatt blod till hjärtmuskeln.

Om sjukdomen lämnas obehandlad ökar risken för problem med hjärt-kärlsystemet, upp till 20 procent eller mer. Det rapporteras att sjukdomen kan orsaka ett aneurysm, vilket är en utvidgning (utbuktning) av blodkärlsväggen. Denna utbuktning av blodkärlsväggen utgör då en risk för trombosbildning (blodpropp). Det finns också en risk för att blodplättar klumpar ihop sig (trombosbildning) på platsen för det skadade blodkärlet.

En blodpropp som är tillräckligt stor begränsar blodflödet genom hjärtkärlet. Detta är orsaken till en hjärtmuskelinfarkt. Detta är faktiskt ett tillstånd där hjärtmuskeln inte får tillräckligt med syre och dör. Detta händer främst inom 8 veckor efter sjukdomsdebuten.

Läs också: För information om första hjälpen för hjärtinfarkt iartikeln.

En annan allvarlig risk är aneurysmruptur. Dessa komplikationer orsakar plötslig död hos cirka 2% av de drabbade. Inflammation i hjärtmuskeln är också allvarlig, liksom skador på hjärtklaffarna. Sjukdomen är dock multisystemisk. Detta innebär att den också påverkar andra kroppssystem.

Symtom på Kawasakis sjukdom är bl.a:

• Kärlpåverkan, särskilt kardiovaskulära problem
  • aneurysm i ett blodkärl tills det brister
  • ischemi i hjärtmuskeln infarkt
  • myokardit
  • perikardit
  • störningar i hjärtrytmen
  • klaffdefekter, inflammation
• feber som kvarstår i mer än 5 dagar
• konjunktivit, men utan varbildning och sekretion
• hudutslag, särskilt på bålen, under blöjan och på extremiteterna
• Urtikaria
• rodnad i huden
• fjällande hud
• svullnad av huden, särskilt styv svullnad av fingrar, händer och fötter
• fjällning av huden på fingrarna, särskilt i området kring nagelbädden
• i vissa fall kallbrand i fingertopparna, särskilt hos mycket små barn
• Spruckna och djupröda läppar och munslemhinnor
• röd och hallonfärgad tunga
• rodnad i svalget
• svullnad av lymfkörtlarna i halsen, särskilt en lymfkörtel som förstoras till en storlek av över 1,5 cm
• Huvudvärk
• inflammation i nerverna
• smärta och svullnad i lederna, smärta som begränsar rörligheten, vid artrit
• Buksmärta
• Skador på lever och gallblåsa
• kräkningar
• diarré
• Inflammation i urinvägarna
• testikelinflammation hos pojkar
• svaghet
• rastlöshet, nervositet

I ett tidigt skede av sjukdomen är det viktigt att utesluta andra orsaker till problemet. Om diagnosen bekräftas är det viktigt med tidig behandling för att förhindra kardiovaskulära komplikationer.

Laboratorieundersökningar av blod, men även urin eller cerebrospinalvätska, kan vara till hjälp. Specifikt hemodling (blod), urinodling, inflammatoriska parametrar, CRP, FW (blodets sänkningshastighet), blodbild (tecken på anemi, leukocyt- och trombocytnivåer).

För undersökning av liquor (cerebrospinalvätska) utförs en lumbalpunktion.

Som bilddiagnostisk metod används ekokardiografi, som kan visa engagemang av hjärtats kärl, inklusive aneurysm. EKG, lungröntgen, scintigrafi, koronarangiografi och magnetkameraundersökning är också viktiga.

Naturligtvis baseras diagnosen huvudsakligen på sjukdomshistorien och den kliniska bilden av sjukdomen. De så kallade diagnostiska kriterier som måste uppfyllas för diagnosen Kawasakis syndrom, nämligen förekomsten av 5 av 6 symtom, utvärderas.

Tabellen visar de diagnostiska kriterierna för diagnos av Kawasakis syndrom

Sjukdomen förekommer upp till 5 års ålder, men främst under 2: a-3: e levnadsåret. Samtidigt, om det inträffar före det 2: a eller efter det 5: e året, är dess symtom allvarligare. Kawasaki syndrom börjar med involvering av blodkärl (vaskulit) under de första 10 dagarna.

Kawasakis syndrom är tidsmässigt uppdelat i tre faser:

• akut stadium inom två veckor
• subakut stadium 2-4 veckor
• återhämtningsfas 1 till 3 månader

Skadan är huvudsakligen på nivån av hjärtkärlen och deras vägg. Detta resulterar i klumpning av blodplättar. En blodpropp (trombus) bildas. Detta smalnar sedan till helt stänger blodkärlet. Otillräcklig blodtillförsel till hjärtmuskeln till fullständig blodlöshet (ischemi) är orsakerna till hjärtmuskelinfarkt. En tidsram på upp till 8 veckor ges som tidsram för detta.

Förutom hjärtinfarkt är skador på kärlväggen inblandade i försämrad funktion av blodkärlet. Detta resulterar i utbuktning av kärlväggen (aneurysm). Aneurysmer ökar risken för bristning av kärlväggen. Detta kan orsaka upp till plötslig död, vilket inträffar i cirka 2% av fallen.

I den akuta fasen förekommer feber, även över 40 °C. Den kvarstår i mer än 5 dagar. Icke-purulent konjunktivit förekommer. Svullnad i fingrar och tår rapporteras också som ett karakteristiskt symptom. Svullnaden är stel.

Det akuta skedet följs av ett hudutbrott i form av utslag eller urtikaria. De viktigaste områdena är bröstet, buken, delen under blöjan och könsorganet. Läpparna är torra, spruckna, röda.

Detsamma gäller tungan, som ser ut som en hallontunga (ibland även kallad jordgubbstunga).

I detta skede kännetecknas sjukdomen också av en förstoring av knölen i livmoderhalsen, hos upp till 70% av de drabbade. Knölen kan vara mer än 1,5 centimeter stor. Multisystemisk påverkan omfattar också skador på levern och gallblåsan, vilket leder till buksmärtor, kräkningar och diarré. Ledsmärta och svullnad förekommer också, som en följd av artrit.

Efter två veckor övergår sjukdomen i den subakuta fasen. I den subakuta fasen uppträder hudavskalning, särskilt i området kring fingrar och nagelbäddar. Om behandlingen försummas ökar risken för aneurysm. Antalet blodplättar stiger. Återhämtningsfasen kännetecknas av en nedgång i inflammatoriska värden.

Lyckligtvis uppnås i de flesta fall återhämtning. Tidig diagnos och behandling är viktigt. Risken för komplikationer ökar om den lämnas obehandlad, men i en liten andel av fallen även om den behandlas.