Vad är Horners syndrom och vilka är dess symtom och orsaker?

Horners syndrom (även känt som Claude-Bernard-Horners syndrom = CBH-syndromet) kännetecknas av en triad av symtom:

• miosis (latin för myosis), dvs. förträngning av pupillen.
• ptos av ögonlocket (hängande)
• uppenbar monoftalmos (ögat insjunket i ögonhålan)

Det uppstår när det sympatiska nervsystemet störs, både på nivån för central skada och på de preganglionära (undertryckande av det cervikala sympatiska) och postganglionära (undertryckande i plexus caroticus) nivåerna.

Vem upptäckte Horners syndrom?

Den första beskrivningen av denna sjukdom publicerades 1727 av Francois Pourfour du Petit efter en experimentell nervavskärning på en hund. Claude Bernard beskrev det ännu mer exakt 1982. Den definitiva beskrivningen kom 1869 från den schweiziske oftalmologen (läkare med inriktning på ögonsjukdomar) Johann Friedrich Horner.

Vad är Horners syndrom?

Claude-Bernard-Horners syndrom är alltså en typ av perifert autonomt syndrom som utvecklas vid en skada på den övre cervikala sympatiska nerven (segment C8-Th1 i Budges ciliospinala centrum - skada på spinalrötterna, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale och plexus caroticus).

Enkelt uttryckt är det en uppsättning av tre symtom som uppstår när det sympatiska nervsystemet i nacken störs. Det sympatiska nervsystemet är en uppsättning nerver och nervganglier som reglerar vissa kroppsfunktioner och är oberoende av vår vilja. Det cervikala sympatiska systemet styr bland annat ögat och andra olika funktioner.

Kliniskt manifesterar det sig i

• ptos - hängande ögonlock
• mios - förträngning av pupillen
• onoftalmi - ett öga som är insjunket i ögonhålan
• hyperhidros - överdriven svettning
• hypertermi - ökad kroppstemperatur på den relevanta sidan av ansiktet.

Claude-Bernard-Horners syndrom kan också utvecklas när det finns skador på kärnorna i hypotalamus och hjärnstammen, men då är det en del av det pontina syndromet.

Vad kan orsaka sympatikusskador och utveckling av Horners syndrom?
Vilka är orsakerna?

Horners syndrom orsakas av ett antal olika tillstånd, inklusive plötslig stroke, hjärntumörer eller trauma. Det finns emellertid också en medfödd form av Horners syndrom där syndromet är närvarande från födseln.

Ibland kan orsaken till Horners syndrom inte ens fastställas.

De vanligaste orsakerna inkluderar...

Neurofibromatos

En genetisk sjukdom som gör att tumörer bildas från nervvävnad.

Neuralgi i trigeminusnerven

Smärta i trigeminusnerven.

Inflammation i ryggmärgen

Och andra sjukdomar som orsakar skador på nervcellernas skyddande höljen, så kallade demyeliniserande sjukdomar, t.ex. sclerosis multiplex - multipel skleros.

Horners syndrom drabbar vanligtvis bara ena ansiktshalvan.

Den typiska triaden av symtom som uppträder på den drabbade sidan är:

1. Förträngning av pupillen på det drabbade ögat (miosis).
   • olika pupillstorlek i de två ögonen (anisokoria)
   • den drabbade pupillen utvidgas inte alls eller otillräckligt i mörker
2. hängande övre ögonlock
   • lätt lyft av det nedre ögonlocket på det drabbade ögat (inverterad ptos)
3. uppenbar lätt indragning av ögat i ögonhålan (enoftalmos)

Ansiktsrodnad på den drabbade sidan förekommer också, vilket vanligtvis orsakas av vidgade subkutana blodkärl.

Anhidros är också ett medföljande symptom. Det är ett tillstånd där den drabbade personen inte kan producera svett eller producerar svett i en reducerad hastighet (hypohidros).

Det är särskilt farligt när kroppstemperaturen är förhöjd. Hyperpyrexi (feber över 40 °C) kan uppstå som ett resultat av kroppens oförmåga att kyla sig själv.

Detta tillstånd förekommer också, t.ex. vid fysisk aktivitet och vistelse i en varm miljö.

Ett annat symptom är ciliospinalreflexen och övergående hyperemi (blodskott) i konjunktiva.

Vissa av symtomen, särskilt ptos och anhidros, kan vara mycket milda. I så fall är de mycket svåra att upptäcka.

Dessutom kan barn med Horners syndrom fortfarande ha följande symtom:

• ljusare irisfärg i det drabbade ögat hos barn under ett års ålder
• den drabbade ansiktshalvan är inte röd i ett varmt rum, vid fysisk ansträngning eller som en del av en känslomässig reaktion, som hos en frisk person

När ska man uppsöka läkare? Hur diagnostiseras Horners syndrom?

Horners syndrom kan orsakas av både allvarliga och lindriga sjukdomar. Därför är det viktigt att träffa en läkare så snart som möjligt och inte fördröja ditt besök i onödan.

Om du utvecklar något av ovanstående symtom på Horners syndrom bör du omedelbart söka läkarvård.

Om något av följande symtom uppträder är det dock bättre att ringa sjukvårdsupplysningen:

• plötslig försämring eller förlust av synförmågan, inklusive suddig syn
• yrsel, illamående eller kräkningar
• Muskelsvaghet eller oförmåga att kontrollera musklerna.
• plötsligt uppträdande av svår huvudvärk eller nacksmärta
• fotofobi (ökad känslighet för ljus)

En person med Horners syndrom bör undersökas av en ögonläkare och en neurolog.

Den senare kommer sedan att hänvisa den drabbade till en undersökning:

• CT-skanning (datortomografi) eller MRI för att utesluta hjärnsjukdom.
• ultraljudsundersökning (även kallat sonogram eller ultraljud) av halsen för att utesluta att nervstrukturerna är förtryckta

Farmakologiska tester:

• Kokaintest
• Test av hydroxiamfetamin.
• Test av fenylefrin.

Den komplexa triaden av symtom är lätt att känna igen.

Hos patienter med Horners syndrom är den skadade pupillen proportionellt sett mindre än den intakta pupillen. Ögonlocket hänger och kan endast lyftas med minimal kraft.

Som svar på ljus utvidgas pupillen långsamt och vanligtvis ofullständigt vid Horners syndrom.

Den fysiska skadan påverkar endast ögat och ögonmusklerna. Till exempel kan ögats perceptuella beteende förändras på ett negativt sätt till följd av förträngningen av pupillen. Synfältet minskar till följd av det hängande ögonlocket och tredimensionellt seende kan vara allvarligt nedsatt.

De drabbade kan lida av psykiskt lidande eftersom deras ansiktsuttryck kan förändras avsevärt till följd av den symtomatiska triaden.

Horners syndrom hos hundar

Intressant nog drabbar detta syndrom även hundar, särskilt rasen Golden Retriever.

Det orsakas oftast av en allvarlig öroninfektion. Detta kan påverka någon av de fibrer som är ansvariga för att överföra nervimpulser till ansiktsmusklerna.

Det kan också orsakas av ett bett, där nerverna kan skadas.

Det finns flera utmärkande drag för Horners syndrom hos hundar. Vanligtvis uppträder alla dessa symtom på samma sida av kroppen.

• Något hängande övre ögonlock
• En ögonglob som ser ut att vara något insjunken i ögonhålan
• Ett utskjutande ögonlock som delvis täcker den sida av ögat som är närmast nosen
• En pupill är mindre än pupillen i det andra ögat och utvidgas inte helt i svag/mörk belysning
• I sällsynta fall kan den drabbade sidan vara varmare vid beröring och huden kan se "rosa" ut jämfört med den opåverkade sidan.

Förebyggande åtgärder är strikt öronhygien och undvikande av kontakt med en annan hund där ett bett skulle kunna inträffa.