Vad är hemangiom och varför uppstår det? Dess symtom och förlopp

Ett hemangiom är en godartad (benign) tumör som uppstår från blodkärl. Den kan bildas överallt där det finns blodkärl.

De finns ofta på huden och slemhinnorna. Eftersom de är ytliga är de också mycket snabba att se och diagnostisera.

Men hemangiom kan också uppstå i inre organ som lever, njurar, hjärna, mjälte och lungor. De kan vara intramuskulära, dvs. i muskeln. Eftersom ben också har blodkärl som ger det näring, kan hemangiom också bildas i ben.

Det finns många former av hemangiom. De är antingen solitära eller multipla. Om det finns flera hemangiom i kroppen är det en sjukdom som kallas hemangiomatos.

Hemangiom efter typ av blodkärl

Kapillära och kavernösa hemangiom uppträder i vuxen ålder. Om flera hemangiom uppträder är det den tidigare nämnda hemangiomatosen.

Kapillära hemangiom uppstår från de tunnaste blodkärlen - kapillärerna. Dessa blodkärl har en mycket smal lumen och försörjer de tunnaste delarna av kroppen, dvs. huden och slemhinnorna. De flesta kapillära hemangiom uppstår på huvudet och halsen.

På grund av den rikliga blodtillförseln är de djupröda till färgen och bara några millimeter stora.

Cavernösa hemangiom uppstår från blodkärl som har en bred lumen. Namnet kommer från ordet "cavern", som betyder hålighet. De finns vanligtvis på huden på bröstet och är röda eller blå i färgen.

Hemangiom efter ursprung

Intramuskulära hemangiom finns i muskelvävnad och kan uppkomma i alla åldrar. Det är dock vanligast hos unga vuxna.

Kapillära hemangiom förekommer i muskelvävnad, mer sällan kavernösa hemangiom. Alla muskler i kroppen kan drabbas.

Eftersom de finns inuti muskeln är de inte synliga. Vissa kan orsaka svullnad i sin omgivning, som ökar när muskeln är aktiv, och muskeln kan då bli smärtsam.

Benhemangiom finns inuti benen, oftast i skallen eller ryggraden. Den typiska åldern för deras förekomst är 50 till 70 år. Både kapillära och kavernösa typer av skador kan förekomma i benen. De orsakar inget obehag och är vanligtvis ett tillfälligt fynd.

Hemangiom i inre organ är ovanligare än ovanstående. Det kan utvecklas i alla åldrar och är vanligast i levern och tarmarna. Det kräver ingen behandling och orsakar inga olägenheter.

Haemangiom i barndomen

Hemangiom kan uppkomma i alla åldrar, men hemangiom i barndomen kännetecknas av så kallade kongenitala och infantila hemangiom. Dessa är de vanligaste godartade tumörerna i barndomen.

Hemangiom som uppstår direkt efter födseln är kongenitala hemangiom, medan hemangiom som uppstår senare i barndomen är infantila hemangiom. De är kända som "jordgubbsfläckar" på grund av sitt typiska utseende.

Infantila hemangiom kännetecknas av en senare debut. De växer snabbt, förstoras och försvinner sedan spontant.

Infantila hemangiom drabbar cirka 4 till 5 % av alla nyfödda barn. De är vanligare hos kaukasiska (europeiska) barn jämfört med barn av andra raser.

Risken att drabbas är upp till 5 gånger högre hos kvinnor än hos män. De är också vanligare hos för tidigt födda barn, barn med låg födelsevikt, barn med postpartum hypoxi och barn till äldre mödrar.

De allra flesta fallen är sporadiska, men det finns en viss familjär nedärvning och förekomst i generationer av familjer. Även om vi vet att infantila hemangiom kan vara ärftliga har ingen specifik gen som ansvarar för överföringen av denna genetiska mutation ännu upptäckts.

Orsaken till hemangiom är fortfarande okänd.

I barnhemangiom tror man att hypoxisk stress ökar koncentrationen av tillväxtfaktorer. Detta leder till endotelcellsproliferation och blodkärlstillväxt.

Hos vuxna finns det inga kända riskfaktorer för tillväxt av sporadiska hemangiom. Vid ärftliga hemangiom finns det en genetisk predisposition för utveckling av dessa blodskador.

Hemangiom kan förekomma redan vid födseln, men är något vanligare under de första månaderna av ett barns liv.

De första tecknen på ett hemangiom ser ut som ett litet platt rött födelsemärke var som helst på kroppen. Det är vanligast att de uppträder i ansiktet, hårbotten, på bröstet eller ryggen.

Ett barn har vanligtvis bara ett "födelsemärke"; vuxna kan ha fler utspridda över kroppen. Barn som föds av tvillingar eller trillingar kan också ha flera hemangiom.

Under det första året av ett barns liv växer ett hemangiom ganska snabbt. Det kan anta olika former, till exempel som en flikig, svampig eller gummiaktig bula som kan höja sig över hudnivån.

Efter denna fas av snabb tillväxt och förstoring följer en fas då storleken stannar upp och stabiliseras, den så kallade platåfasen. Efter denna period börjar hemangiomet långsamt att försvinna.

De flesta röda födelsemärken försvinner under det femte till tionde levnadsåret. När hemangiomet har försvunnit kan huden vara något missfärgad eller något upphöjd där hemangiomet tidigare fanns.

Bortsett från det typiska utseendet och det kosmetiska problemet orsakar hemangiom inga andra problem, även om de finns på andra ställen på kroppen eller i inre organ.

Komplikationer

Förekomsten av hemangiom är förknippad med vissa komplikationer som beror på patientens ålder, hemangiomets storlek och placering.

De vanligaste komplikationerna är

• Den vanligaste komplikationen är ulceration, dvs. att det bildas ett sår i hemangiomet. Detta är den vanligaste komplikationen av hemangiom och drabbar 1 av 10 patienter.
• Amblyopi (trubbig syn) orsakas av hemangiom på ögonlocket
• Astigmatism, som är en oregelbunden krökning av ögats hornhinna som orsakar suddig eller dubbel och suddig syn
• Andra okulära komplikationer inkluderar myopi, retrobulbärt engagemang och obstruktion av tårkanalen
• Obstruktion i luftvägarna
• Svårigheter med amning vid läpphemangiom
• Kosmetisk vanprydnad av ansiktet, t.ex. när det gäller nästippen (Cyranos näsa), öronen och munnen

De flesta pediatriska hemangiom diagnostiseras på grundval av deras typiska utseende. Vid differentialdiagnos och försök att skilja hemangiom från andra tumörer börjar vi alltid med de minst invasiva undersökningsmetoder som är möjliga.

Ultraljud (USG) med en dopplersignal (används specifikt vid undersökning av blodkärl) bekräftar ökat blodflöde i lesionen, vilket är ett typiskt kännetecken för hemangiom.

USG kan skilja mellan kapillära och kavernösa hemangiom, men kan inte avgöra omfattningen, djupet och förhållandet till omgivande anatomiska strukturer.

Magnetisk resonanstomografi (MRI) eller datortomografi (CT) är lämpligare för att fastställa till vilket djup hemangiomet sträcker sig.

Om flera hemangiom hittas på huden är det lämpligt att komplettera USG- eller MR-undersökningen av bukorganen för att verifiera om hemangiom också finns på denna plats.

Laboratorietester från blodet inkluderar koagulationsparametrar och blodstatus, särskilt för vidare övervägande av lämplig behandling.

Vid tveksamhet om korrekt diagnos kan en hudbiopsi utföras och provet därefter skickas in för histopatologisk bedömning.

Infantila (så kallade infantila) hemangiom har ett karakteristiskt förlopp som består av tre faser:

1. Tidig proliferativ fas eller tillväxtfas.

Under denna första fas, som varar i cirka 3 månader, sker en mycket snabb tillväxt. Under de följande fem till åtta månaderna saktar tillväxten ned men fortsätter. Djupa infantila hemangiom tar längre tid att växa än ytliga. Deras tillväxt observeras i 9 till 12 månader.

2. Platåfas

Denna fas kännetecknas av en viloperiod då hemangiomet inte fortsätter att växa och inte ökar i diameter. Denna period varar ungefär sex månader till ett år.

3. Involutionsfas

Efter en period av vila, en fas då hemangiomet krymper, dvs. involverar eller regredierar. Lesionerna i denna fas är mjuka, kan klämmas och ändrar färg från klarrött till lila till gråblått.

Involutionen sker under det första året och varar i flera år.

Den friska hud som ersätter hemangiomet efter involutionsfasen kan vara helt normal, men den kan också ha defekter eller ärr.

Vanliga huddefekter är fettansamlingar, telangiektasi (vidgade kapillärer som syns som röda trådar), tunn och fläckig hud.