Behandling av Guillain-Barrés syndrom: läkemedel och understödjande behandling

Immunterapi

Immunterapi omfattar plasmaferes och administrering av immunglobuliner (IVIg). Det är en av de effektiva behandlingsmetoderna.

Immunterapi används i fall där patienten inte kan gå minst 10 meter utan hjälp.

Kombinationen av de två ovan nämnda metoderna har hittills inte gett bättre resultat än att välja endera metoden för sig. Båda dessa behandlingar kostar ungefär lika mycket och båda har den gemensamma principen att förkorta den tid som krävs för återhämtning.

IVIg är mest effektivt om behandlingen påbörjas inom två veckor från det att gångstörningarna uppträder. IVIg-preparaten varierar beroende på tillverkare och har olika innehåll av salt, socker, pH och IgA-antikroppar.

IVIg-behandlingen måste vara strikt individuell och skräddarsydd för den specifika patienten.

Den huvudsakliga aktiva komponenten i IVIG är IgG-antikroppar. Dessa antikroppar ockuperar receptorer på skadade nervstrukturer och förhindrar därigenom bindning av "skadliga" autoantikroppar.

Den vanliga dosen IVIG är 2 g av läkemedlet per 1 kg patientvikt. Dosen fördelas över en period på två till fem dagar.

Under den första timmen av infusionen är det viktigt med kontinuerlig övervakning av patientens vitala funktioner var 15:e minut. Paracetamol eller ett antihistamin kan ges före varje dos.

Behandlingen är mer krävande för njurarna. Därför bör njurfunktionen kontrolleras före och regelbundet efter varje dos. Personer med nedsatt njurfunktion bör få halva den normala infusionshastigheten.

Allvarliga biverkningar är bl.a:

• venös tromboembolism (bildning av en blodpropp i en ven med väg till kroppen)
• anafylaxi (allvarlig allergisk reaktion som är livshotande)
• Akut njursvikt.
• aseptisk meningit
• strokeliknande tillstånd

Patienter som får IVIG-behandling har dock fortfarande färre behandlingsrelaterade biverkningar och komplikationer än patienter som ställs in för plasmaferes.

Plasmaferes är en behandlingsmetod där autoantikroppar avlägsnas från blodet. Den är kontraindicerad hos gravida patienter eller hemodynamiskt instabila patienter.

Plasmaferes administreras inom 4 veckor efter symtomdebut hos icke-ambulatoriska patienter och inom 2 veckor hos ambulatoriska patienter.

De vanligaste biverkningarna är hypotoni, hypokalcemi och trombocytopeni, som vanligtvis förbättras inom 24-48 timmar.

Om patienterna måste genomgå flera plasmabyte bör de enskilda sessionerna ske med 24 timmars mellanrum för att förhindra en minskning av koagulationsfaktorerna.

Fördelarna med plasmaferesbehandling inkluderar återställd muskelstyrka, en lägre sannolikhet för permanent motorisk funktionsnedsättning och färre återfall 1 år efter den första episoden av GBS.

Kortikosteroider

Kortikosteroider är inte till nytta vid behandling av GBS och kan till och med förvärra patientens tillstånd.

Understödjande behandling

Understödjande behandling är nödvändig vid behandling av GBS. Förebyggande av djup ventrombos är viktigt. Heparinpreparat, enoxaparin ges.

Att använda elastiska kompressionsstrumpor tills patienten kan gå självständigt är också effektivt.

Övervakning av andning, puls och blodtryck är en mycket viktig del av behandlingen av en patient med GBS.

Hos patienter som behöver ventileras med konstgjord lungventilation bör en trakeostomi (avlägsnande av tuben för långtidsventilation) utföras efter 2 veckor.

Enkla smärtstillande medel som paracetamol och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel ges också, men dessa kanske inte är effektiva mot muskelsmärta.

Opioidanalgetika väljs vanligtvis för smärtlindring. Deras administrering är förknippad med ett antal biverkningar såsom defekation, förstoppning, blåsstörningar och andra.

Rehabiliteringsterapin bör fokusera på korrekt positionering av extremiteterna, kroppshållning och korrekt nutrition.

Vaccinationer bör undvikas i den akuta fasen eller 1 år efter en episod av GBS. Därefter kan aktiv immunisering utföras. Undantag är vacciner som har en risk för GBS under postvaccinationsperioden.