Vad är bencancer och vilka är dess symtom? + Alarmerande symtom

Maligna bentumörer (bencancer) är en av de mer sällsynta cancerformerna.

Primära bentumörer (som huvudsakligen förekommer i benet) utgör cirka 0,3 % av alla maligna bentumörer.

Incidensen av bencancer är som högst i tonåren. Den har en andra mindre topp runt 60 års ålder.

Lokalisations-, köns- och åldersfördelning är till hjälp vid diagnos av dessa tumörer.

Att fastställa tumörens beteende (biologiska natur) är särskilt viktigt inom onkologin.

Histologisk typning, grad av vävnadsdifferentiering (gradering) och utbredning (stadieindelning) är de grundläggande parametrar som måste definieras.

Det klassiska tumörklassificeringssystemet TNM (Tumour Nodal Metastasis) har vissa begränsningar vid bentumörer eftersom sarkom mer sällan metastaserar till lymfkörtlar. Därför används andra klassificeringar.

Benen och deras roll

• skyddar de mjuka organen i människokroppen
• ger fast stöd
• utgör grunden för muskelfästen
• säkerställa kroppens rörelse
• de är involverade i metabolismen av mineraler
• de är en reservoar för rörligt kalcium
• benmärgen är platsen för blodbildning

Samlingen av alla ben kallas skelettet.

Ben utan muskler kan inte ge aktiv rörelse, så vi kallar dem det passiva muskuloskeletala systemet.

Indelning av ben:

• Långa ben (överarmsben, lårben, lårben, underarmsben, skenben)
• platta
• korta
• oregelbundet formade ben
• speciella typer som kallas pneumatiska ben och sesamoidben

Benets kropp kallas diafys och den yttersta delen epifys.

Inuti benet finns benmärgen där blodet bildas. Denna process kallas hematopoies.

Ben består av benvävnad och innehåller även andra vävnader - ligament, brosk, blodkärl och nerver.

Benets yta täcks av det som kallas periosteum.

Benets faktiska form och styrka stöds huvudsakligen av två typer av celler.

Osteoblaster är involverade i bildandet av benvävnad. Osteoklaster tar bort överflödig vävnad som har bildats och hjälper till att bibehålla den nödvändiga formen på benet.

Skelettet består av det så kallade axialskelettet och extremiteternas skelett. Axialskelettet omfattar ryggraden, bröstkorgens ben och skallens ben.

Ryggraden består av 33-34 kotor (7 halskotor, 12 bröstkotor, 5 ländkotor, 5-6 ländryggskotor och 4-5 halskotor).

Mjukvävnaderna kallas förenklat för icke-epiteliala (utanför de täckande vävnaderna) extraskelettala vävnader (utanför skelettet).

Egenskaper hos bentumörer

Ben- och mjukvävnadstumörer är en biologiskt och histologiskt ganska komplex grupp av tumörer.

De metastaserar huvudsakligen genom blodet.

Bensarkom är en grupp maligna tumörer av mesenkymalt ursprung (embryonal vävnad från vilken bindväv, muskler och blodkärl bildas).

Kort klassificering av ben- och mjukvävnadstumörer

Icke-maligna (godartade) tumörer som härrör från brosk inkluderar:

• Osteokondrom
• kondrom
• enchondrom
• multipel kondromatos
• kondroblastom, etc.

Elakartade tumörer som utgår från brosk:

• kondrosarkom

Godartade tumörer som bildar ben:

• osteom
• osteoid osteom
• osteoblastom

Maligna bentumörer:

• osteosarkom

Tumörer i bindväv:

• Godartad: desmoplastiskt fibrom
• malign: fibrosarkom

Andra:

• Fibrohistocytiska tumörer
• Ewings sarkom
• hematopoetiska tumörer: myelom, malignt benlymfom
• jättecellstumör (osteoklastom)
• Chordom
• kärltumörer: hemangiom, lymfangiom (godartade), angiosarkom (elakartade)
• Tumörer i glatt muskulatur: leiomyom (godartad), leiomyosarkom (elakartad)
• tumörer i tvärstrimmig muskulatur: rhabdomyom (godartad), rhabdomyosarkom (elakartad)
• Tumörer i fettvävnad: lipom (godartad), liposarkom (elakartad)
• tumörer i nervvävnad: neurilemom
• Metastaser i ben
• tumöraffektioner - bencystor, felaktiga utvecklingsfynd, t.ex. dysplasi, hamartom
• och andra

De vanligaste typerna av maligna bentumörer är

• osteosarkom
• kondrosarkom
• Ewings sarkom i ben

Osteosarkom

• Det är den vanligaste maligna tumören som uppstår i benvävnad.
• Den utgör cirka 5 % av alla maligna tumörer hos barn, 15 % av extrakraniella (icke-kraniella) maligna tumörer hos ungdomar och 0,2 % av maligna tumörer hos vuxna.
• Osteosarkom förekommer främst i långa ben och cirka 60 % av osteosarkomen uppstår i knäet.
• Osteosarkom är mer benägna att uppstå i ett område av kroppen som har bestrålats.

En ökad risk för osteokondrom har beskrivits vid vissa bensjukdomar, t.ex. Pagets sjukdom, multipla ärftliga osteokondromer eller vissa cancersyndrom, t.ex. retinoblastom, Li-Fraumenis syndrom, etc.

• Den är lokalt invasiv i benet, invaderar de omgivande mjukvävnaderna och kan metastasera till lungorna och andra ben.
• Tyvärr upptäcks ca 75 % av osteosarkomfallen först i ett långt framskridet stadium.
• Det manifesterar sig ofta med nattliga smärtor och till och med gångstörningar.
• Ibland uppstår en patologisk fraktur med minimalt trauma och frakturen är också det första symptomet.
• Vid avancerat osteosarkom kan vi ofta upptäcka höga nivåer av alkaliskt fosfatas och laktatdehydrogenas i blodet

Kondrosarkom

• Det är den näst vanligaste maligna bentumören.
• Den bildas av onormala broskceller.
• Det är en tumör i medelåldern till sen ålder.
• Den manifesterar sig vanligtvis som en smärtsam förstorande massa i bäckenet, lårbenet, humerus och revbenen.
• Tumörvävnadens differentieringsgrad avgör hur tumören beter sig. Tyvärr övergår ca 10% av fallen så småningom till dåligt differentierad vävnad med sämre prognos.
• Den växer långsammare och metastaserar senare.
• Symptomet är ofta en vag smärta, ofta artikulär.

Ewings sarkom

• Denna tumör beskrevs första gången av patologen J. Ewing i New York 1926.
• Den högsta incidensen är mellan 10 och 20 års ålder.
• Orsaken är okänd och är inte förknippad med en familjehistoria av cancer.
• Den kan drabba praktiskt taget alla ben. 55% av fallen uppträder i det axiala skelettet - de långa benen, särskilt mellan-, bäcken- och bröstbenen.
• Den kan också uppstå i mjukvävnader.
• Extraosseösa tumörer kan förekomma praktiskt taget var som helst i kroppen.
• Det är en lokalt aggressiv tumör och förekommer främst hos män.
• Ewings sarkom metastaserar tidigt till lungorna, benmärgen och lymfkörtlarna.

Metastaser i skelettet

Benmetastaser är en av de vanligaste orsakerna till smärta hos cancerpatienter.

De är ofta orsaken till deras begränsningar i ett aktivt normalt liv och försämrar livskvaliteten.

Andra symtom är frakturer, förtryck med neurologiska symtom, ineffektiv hematopoes och rubbningar i kalciumbalansen.

Infiltration av malign vävnad leder till bendestruktion, kallad lys, eller benbildning, kallad osteonogenes. Följaktligen differentieras metastaser som osteolytiska eller osteoplastiska.

Det är inte en strikt regel att endast en viss typ av benmetastaser kan förekomma i en viss tumör med benmetastaser.

I allmänhet kan även vissa typer av nödvändig cancerbehandling leda till demineralisering av benet. Således uppstår benkomplikationer.

Ben är en av de vanligaste platserna för cancermetastaser - vid multipelt myelom, bröst-, prostata-, lung-, njur-, sköldkörtel- och urinblåsecancer.

Osteoplastiska metastaser kan uppstå vid vissa cancerformer, t.ex. prostata-, bröst-, mag- och urinblåsecancer.

Bencellerna osteoblaster främjar faktorer som stimulerar bildandet av spongiöst ben. Dess mineralisering kan leda till hypokalcemi - minskade kalciumnivåer.

Osteolytisk metastasering och kan förekomma vid njurcellscancer, sköldkörtelcancer och plasmacytom. Tumörceller frisätter faktorer som därefter bryter ned benvävnad. De aktiveras av så kallade osteoklaster.

Kalciumnivåerna kan därför vara förhöjda och vi finner hyperkalcemi.

Om ingen primärtumör hittas eller om det inte är tekniskt möjligt att ta ett histologiskt prov direkt från benmetastasen, tas ett histologiskt prov.

Den exakta etiologin för bentumörer är inte exakt känd.

Kronisk stress av organismen genom kemisk påverkan, strålning, carcinogener, oncovirus, som påverkar malign transformation av muskuloskeletala celler, kan spela en roll.

Tidig upptäckt av denna diagnos kan rädda liv. Om patienten utvecklar patologiska frakturer eller besvärande manifestationer av ryggradscancer, är fynden ett tecken på ett mer avancerat stadium.

Patologiska benfrakturer (humerus, femur, kotkroppar, kotbågar) ger några av de värsta smärtorna. Snabb kirurgi med benstabilisering är nödvändig.

Tyvärr är kompressionen (trycket) på ryggmärgen av fragmenten från den kollapsade kotan i de flesta fall irreversibel. Patientens rörlighet är begränsad. Patienten är helt sängliggande och rullstolsbunden. Patienten är beroende av hjälp från en annan person från och med den tidpunkten.

Patientens symtom beror på tumörens storlek och placering.

• smärta (särskilt på natten vaknar patienten ofta på grund av betydande smärta)
• svullnad
• rodnad, ömhet i mjuka vävnader i området
• begränsad rörlighet, gångstörningar, hälta
• Patologisk fraktur.
• allmänna symtom svaghet, sjukdomskänsla, trötthet, viktminskning
• symtom i samband med förekomst av fjärrmetastaser, t.ex. lungmetastaser hosta, andningssvårigheter
• Vid Ewings tumör kan smärta orsakas av axiellt tryck på bukorgan, nerver, urinvägar och ca 10 % av patienterna kan ha feber, varma svullna extremiteter, som ofta efterliknar inflammation, s.k. osteomyelit

Alarmerande symtom: nattlig smärta, smärta som inte går över med konventionella analgetika (smärtstillande medel).

UNDERSKATTA INTE SYMTOMEN HOS BARN!

• I de tidiga stadierna kan de likna symtom på andra mindre allvarliga sjukdomar, särskilt inom sport, överdriven aktivitet hos barn, skador. Undersökning av en läkare är ofta försenad.
• Smärta och svullnad hos patienten som de första symtomen förbises länge och ges inte tillräcklig uppmärksamhet. Ibland går det lång tid innan den unga patienten får en bilddiagnostisk undersökning. Detta försämrar prognosen.
• Glöm inte att barnet tidigare har skadat sig, klagar på återkommande smärta eller till och med ihållande smärta, särskilt på natten.
• PERIOD MED TILLVÄXTSPURT! Tillväxten accelererar under denna period. Hos flickor är det runt 13 års ålder och hos pojkar vid 15-17 års ålder. Detta tyder på en möjlig interaktion mellan snabb bentillväxt och malign transformation.
• I vissa kliniska studier har epidemiologiska data rapporterat att patienter med osteosarkom har högre.

Ryggsmärta

Ungefär 80% av alla människor kommer att uppleva ryggsmärta under sin livstid.

Underskatta aldrig långvarig smärta! Är du säker på att du känner till orsaken?

Vilka är varningstecknen på ryggsmärta?

• Problemet går inte över utan förvärras.
• Smärtan strålar ut och förvärras, vilket så småningom leder till känselbortfall
• Svårigheter att urinera eller till och med oförmåga att urinera
• Svårigheter att tömma avföringen
• Smärta som inte svarar på medicinering
• Ålder under 17 år eller över 50 år
• Användning av kortikosteroider
• Konstant smärta som inte går över vid vila eller på natten
• Oönskad viktminskning, aptitlöshet, trötthet
• Positiv familjehistoria av cancer
• Feber, höga inflammatoriska parametrar
• Intravenös droganvändning
• Trauma, även mindre trauma hos äldre

Patientens första kontakt inom hälso- och sjukvården - allmänläkaren för vuxna eller barnläkaren (pediatriker) - har en oumbärlig roll för tidig diagnos.

En detaljerad anamnes, en noggrann beskrivning av besvären, eventuella positiva familjeanamneser på tumörer, regelbunden överbelastning av rörelseapparaten i arbetet, tidigare skador, försvagat immunförsvar, symptom på systemsjukdomar etc. - detta är grundpelarna i samtalet med läkaren.

Klinisk undersökning av patienten, bedömning av lokala fynd, rörlighet, smärta och patientens allmäntillstånd.

Detta följs av en undersökning av en specialist - en ortopedkirurg. Ibland genomgår patienten också en ytterligare neurologisk undersökning.

Förutom grundläggande blod- och biokemiska parametrar kan oncomarkers (alkaliskt fosfatas, laktatdehydrogenas, tymidinkinas, beta-2-mikroglobulin) vara användbara i laboratorieundersökningen.

Detta betyder inte att alla patienter med malignitet har förhöjda onkomarkörvärden.

Det är inte sant att alla onkomarkörer måste tas i varje tumör. Detta beror på tumörtypen och indikeras vanligtvis av onkologen.

Myt: Ta min onkomarkör, uteslut cancer...

Bilddiagnostiska metoder som används vid diagnos inkluderar röntgen, CT (datortomografi), MRI (magnetisk resonanstomografi), helkroppsscintigrafi och PET-CT (positronemissionstomografi).

USG (ultraljud) hjälper till att undersöka de mjuka vävnaderna i det muskuloskeletala systemet.

Samarbete mellan medicinska discipliner och centralisering av patienter är särskilt viktigt och nödvändigt.

I praktiken stöter vi ofta på bencancer där det är mycket svårt att fastställa den exakta typen av tumör.

Onormala tumörvävnadsceller är ibland dåligt differentierade, särskilt när flera vävnadstyper förekommer. Histopatologisk bedömning är därför mycket svår.

I dessa fall skickas patientens biopsiprover till de ovan nämnda centren, som har oändligt mycket större erfarenhet på detta område.

Det är mycket viktigt att tidsfönstret för histologisk bedömning inte är för långt.

Patienten kan informeras om resultaten och nästa steg vid det centrum dit provet ursprungligen skickades.

Det är naturligtvis viktigt att komma ihåg att en grundlig histologisk undersökning, olika specifika tester (immunohistokemiska, molekylärgenetiska) tar sin oundvikliga tid. Det är svårt att få ett definitivt resultat, särskilt vid skelettcancer, några dagar efter operationen.

Prognos

Prognosen beror vanligtvis på vilket stadium av cancern som diagnostiserats och patientens allmänna kliniska tillstånd.

Tidig diagnos förbättrar prognosen, förlänger den totala överlevnaden och kan till och med rädda ett liv.

Vid fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören är sannolikheten för bot hög.

Det är viktigt att patienterna övervakas under en lång tid efter behandlingen.

De vanligaste följdsjukdomarna är hjärt- och lungproblem, hörselnedsättning, tillväxthämning, förändringar i den sexuella utvecklingen och förmågan att få barn, inlärningsproblem (hos yngre barn) och utveckling av sekundära maligniteter.