Tetanus: Vilka är orsakerna till infektion och symtom?

Stelkramp är en infektionssjukdom som främst drabbar nervsystemet.

Tidigare har denna smygande sjukdom toppat dödlighetslistan, särskilt för nyfödda och spädbarn.

Tack vare aktiv immunisering har stelkramp nästan helt utrotats. I sällsynta specifika fall, vid olyckor och skador, särskilt på landsbygden, kan den dock fortfarande förekomma i dagens moderna värld.

Stelkramp är en sjukdom i nervsystemet som orsakas av ett toxin som produceras av en bakterie som kallas Clostridium tetani.

Det är en av de vanligaste dödliga infektionssjukdomarna i världen.

Den är en viktig orsak till neonatal död i utvecklingsländer. Ohygieniska förlossningar, aborter utan medicinering, otillräcklig immunisering av mödrar och otillräcklig vård av djupa sår förklarar de flesta fall av neonatal och vuxen stelkramp i utvecklingsländer.

Dessutom kan klimatet och pH-värdet i jorden i tropikerna bidra till den ökade förekomsten av Clostridium tetani, som orsakar sjukdomen.

Naturlig immunitet i ovaccinerade samhällen är ungefär 30% och ökar med åldern. Förekomsten av infektion och dödlighet efter nyföddhetsperioden är högre hos män än hos kvinnor.

De huvudsakliga manifestationerna av förgiftning är främst neuromuskulär dysfunktion. Det manifesteras som muskelspasmer orsakade av det tetaniska exotoxinet, tetanospasmin.

Tetanus kan uppträda i en av fyra kliniska former:

• Generaliserad
• lokal
• kefalisk
• neonatal

Clostridium tetani är en grampositiv, anaerob stavformad bakterie som har förmågan att bilda så kallade terminala sporer. Det är denna förmåga att bilda sporer som ger bakterien dess karakteristiska mikroskopiska stavform. Det är också orsaken till dess extrema motståndskraft.

Sporerna är resistenta mot värme och antiseptiska medel. De har förmågan att finnas kvar i vävnader i månader.

De överlever i åratal i jord och kan också hittas i husdamm, salt, sötvatten, djuravföring och till och med förorenat heroin.

Inkörsporten för C. tetani är vanligtvis en hudskada som orsakas av sticksår eller repor, djupa punkteringar, brännskador och blåmärken.

I vissa fall kan ingen tydlig infektionsväg identifieras. I sådana fall kan infektionskällan vara mag-tarmkanalen, inflammerade tonsiller, öronskada eller kontaminerat vaccin, serum eller transfusion.

Cirka 50% av fallen av stelkramp är relaterade till en olycka.

Cirka 20% av de infekterade skadorna beror på okänd orsak och i 5% kan infektionskällan inte identifieras.

När sporerna tränger in i vävnaderna förvandlas de till en levande form av Clostridium tetani. De förökar sig och producerar tetanospasmin. Toxinet tränger in i de perifera nerverna och passerar genom dem till det centrala nervsystemet.

Det andra sättet som toxinet sprids genom kroppen är via lymfocyter.

Tetanospasmin verkar på både det centrala och det perifera nervsystemet. Det verkar genom att dysreglera neurotransmittorer i nervförbindelser, dvs. synapser.

Resultatet är avsaknad av hämmande impulser. Detta manifesteras av karakteristiska kramper, anfall och dominans av den sympatiska komponenten i det autonoma nervsystemet.

Patienten förblir vid fullt medvetande eftersom toxinet inte påverkar mentalt tillstånd eller medvetande.

Ytterligare tetanospasminaktivitet har påvisats i de neurocirkulatoriska, neuroendokrina och autonoma nervsystemen.

När toxinet väl har bundits till vävnaden kan det inte dissocieras eller neutraliseras av tetanusantitoxin. Antitoxinet kan endast förhindra ytterligare bindning av det fortfarande fritt cirkulerande toxinet i CNS.

Stelkramp kan ha upp till 4 kliniska former. Beroende på hur den yttrar sig varierar dess symtom och förlopp.

Generaliserad stelkramp

Generaliserad stelkramp är den vanligaste kliniska formen av stelkramp. Den kan uppstå efter relativt lindriga skador.

Patienter med denna form av stelkramp upplever toniska sammandragningar av skelettmusklerna och ibland intensiva muskelspasmer.

Kontraktionerna och de periodiskt återkommande spasmodiska muskelkontraktionerna utgör den typiska kliniska bilden av sjukdomen:

• opisthotonus (böjning av hela kroppen bakåt)
• stel nacke
• trismus (spasmodiska sammandragningar av tuggmusklerna)
• risus sardonicus (spasmodisk sammandragning av kindmusklerna som till ett leende)
• plattliknande stelhet i buken
• perioder av andnöd (apné) orsakade av kraftiga sammandragningar av bröst- och stämbandsmusklerna eller svalgmusklerna
• oförmåga att svälja (dysfagi)

Dessa symtom kan uppträda både snabbt och smygande.

Typiska initiala manifestationer är smärtsamma spasmer, trismus, sväljningssvårigheter, ensidig eller bilateral stelhet i nacken och andra muskelgrupper som bröstet eller buken, vilket förekommer i cirka 50% av fallen.

När sjukdomen fortskrider påverkas andra muskelgrupper. Ett av de allvarligaste symtomen är spasmer i de paraspinala musklerna (musklerna runt ryggraden). Spasmerna leder till svår opisthotonos, eller bågformad böjning av kroppen.

Hos små barn är spasmerna så kraftiga att fötterna kan röra vid huvudet. Kotfrakturer är också vanliga i denna situation.

Tetaniska spasmer fortsätter i flera dagar och lägger till fler och fler muskelgrupper. Patientens tillstånd försämras avsevärt. Förutom kotfrakturer kan även andra ben brytas, inklusive blödningar i musklerna.

Även små stimuli, t.ex. ljus, drag, ljud (t.ex. röster) och lätt beröring, kan utlösa och förvärra spasmer. Dessa spasmer är mycket smärtsamma. De kan påverka alla de muskler som vi styr med viljan, liksom muskler som vi aktiverar automatiskt, t.ex. struphuvudets muskler.

Det är då sjukdomen blir verkligt dödlig.

Symtom på överaktivitet i det autonoma nervsystemet visar sig i de tidiga stadierna som irritabilitet, rastlöshet, svettningar och takykardi.

I de senare stadierna av sjukdomen förekommer överdriven svettning, hjärtarytmier, fluktuerande hypertoni eller hypotoni och feber. Särskilt farliga är episoder med långsam hjärtfrekvens (bradykardi) och lågt blodtryck (hypotoni). Kombinationen av dessa kan leda till hjärtstillestånd.

Patienter med kardiovaskulära komplikationer måste läggas in på en intensivvårdsavdelning där andningsstöd med konstgjord lungventilation och terapeutisk paralys finns tillgängliga.

Konvulsioner och kardiovaskulära komplikationer uppträder oftast under den första sjukdomsveckan och försvinner långsamt under de följande 2-4 veckorna.

Lokaliserad stelkramp

Lokaliserad tetanus är en relativt sällsynt manifestation av tetanus. Den uppstår när cirkulerande antitoxin förhindrar att toxinet sprids i kroppen men inte är tillräckligt för att stoppa lokal absorption av toxinet vid sårstället.

Resultatet blir en långvarig, ihållande och smärtsam muskelkontraktion vid sårområdet. Den kan pågå i upp till flera veckor.

Kefalisk stelkramp

Kefalisk tetanus är också en sällsynt manifestation av tetanus.

Den uppkommer vid huvud- och nackskador och påverkar därför endast kranialnerverna. Vilken som helst av kranialnerverna kan påverkas, antingen ensam eller i kombination. Den vanligaste nerven som påverkas är den sjunde kranialnerven, nervus facialis, som innerverar ansiktsmusklerna.

Patienterna drabbas av dysfagi, trismus och lokala kraniala neuropatier.

Kefalisk tetanus kan föregå den generaliserade formen eller endast förekomma isolerat.

Neonatal stelkramp

Neonatal tetanus uppträder ofta hos barn som fötts naturligt (vaginalt) av mödrar som inte var immuniserade.

Otillräcklig immunisering av mödrarna och olämpliga förlossningsmetoder är orsaken till den höga förekomsten av denna sjukdom i utvecklingsländerna.

Vissa etniska grupper använder sig av icke-aseptisk sår- och navelsträngsvård. De låter ofta navelsträngen torka och dö eller applicerar lera, smör, avföring etc. på navelsträngen.

Denna form av stelkramp uppträder vanligtvis hos spädbarn inom 14 dagar efter födseln. Den kännetecknas av kramper, trismus, stelhet, opisthotonus och kramper.

Dödligheten är hög.

Spädbarn dör oftast av associerade komplikationer som CNS-blödning, pneumoni, lungblödning och laryngeala spasmer med oförmåga att andas och kvävning.

Tetanus diagnostiseras oftast på grundval av en typisk klinisk bild.

Spateltestet är ett enkelt test som kan användas som diagnostiskt test. Vid detta test förs en spatel in i munnen så att spatelns bakkant vidrör struphuvudets vägg. Om tetanus föreligger orsakar spatelns beröring en reflexmässig sammandragning av tuggmusklerna, särskilt massetermusklerna.

Det är svårt att ställa en specifik diagnos av stelkramp med hjälp av laboratorietester. För närvarande finns det inget test som entydigt kan bekräfta eller utesluta diagnosen. Endast tester som utesluter andra typer av förgiftning används.

Blodbilden är oftast normal, cerebrospinalvätskans parametrar är normala och elektroencefalogram och elektromyogram är fysiologiska eller endast lindrigt och ospecifikt onormala.

Mikroskopiska fynd kan visa karakteristiska grampositiva baciller med terminala sporer. Sådana positiva mikroskopiska fynd förekommer hos en tredjedel av patienterna.

Det är viktigt att bedöma sjukdomens svårighetsgrad. Om varningssignalerna för ett allvarligt förlopp uppmärksammas tidigt kan det bidra till att behovet av att säkra luftvägarna inträffar vid rätt tidpunkt.

Det första steget är att fastställa inkubationstidens längd (från skadan till det första krampanfallet), som är omvänt relaterad till sjukdomens svårighetsgrad.

Tetanus som förvärvas genom infektion från livmodern, navelsträngen, huvudet och halsen har en sämre prognos. Hög dödlighet är också förknippad med överföring av infektion genom intramuskulär injektion och heroininjektion.

Differentialdiagnos innebär att dessa diagnoser utesluts:

• Parafaryngeala abscesser, peritonsillära abscesser och tandinfektioner, som kan visa sig endast med trismus och dysfagi.
• Poliomyelit och andra former av viral encefalomyelit som orsakar medvetandeförändring (stelkramp orsakar inte medvetandeförändring).
• meningoencefalit (inklusive rabies) och meningit, som kan orsaka nackstelhet men också medvetandeförändringar
• Bells pares, som endast påverkar den VII:e kranialnerven
• hypokalemisk tetani, som diagnostiseras genom låga kalciumnivåer i serum
• strykninförgiftning (råttgift) som diagnostiseras genom toxikologiska tester av serum, urin och vävnader
• malignt neuroleptikasyndrom där patienterna har en förändrad mental status
• sepsis
• Krampanfall vid andra sjukdomar

Sjukdomsförloppet påverkas av patientens ålder och samsjuklighet.

Inkubationstiden är vanligtvis 3-14 dagar efter skadan.

Hos upp till en tredjedel av patienterna kan vi inte påvisa någon nyligen inträffad skada. Skadan kan t.ex. vara alltför trivial eller infektionen ovanlig, t.ex. en sällsynt infektion i hud, tänder, öron, abort eller en infekterad intramuskulär injektion.

Ett fullständigt förlopp av stelkramp tar vanligtvis 14 till 28 dagar.

Tetanussjukdomens varaktighet och förlopp bestäms av var och hur mycket toxin som binds. De kliniska symptomens svårighetsgrad kan variera och beror främst på hur mycket toxin som kommer in i CNS.

Symtomen fortskrider och utvecklas upp till 14 dagar efter det att de första symtomen uppträder. Hur allvarliga dessa symtom är beror på inkubationstiden och tiden mellan det första symtomet och krampernas utbrott. Ju längre intervall, desto mildare blir det kliniska förloppet av sjukdomen.

Dessutom kan sjukdomen ha ett mildare förlopp hos personer som redan har antikroppsnivåer mot stelkramp.

Prognos

Den globala dödligheten för generaliserad tetanus är mellan 45 och 55%. Cirka 1% av patienterna dör av en lokaliserad form av tetanus och mer än 60% av spädbarnen dör av neonatal infektion.

En dålig prognos för sjukdomen förväntas hos patienter där intervallet mellan skada och trismus är mindre än 7 dagar eller där progressionen av trismus sker på mindre än 3 dagar.

Inga neurologiska permanenta följder noteras efter framgångsrik bot av stelkramp. Patienter rapporterar dock kvarstående muskelstelhet under återhämtningen, som varar i flera månader.

Förebyggande åtgärder

Effektivt förebyggande av stelkramp vid sår och brännskador omfattar 3 grundläggande regler:

1. Kritisk bedömning av sårkontaminering, särskilt vid misstanke om markkontaminering med exkrementer från djur.
2. noggrann sårrengöring och annan aseptisk sårvård
3. Aktiv och passiv immunisering av den skadade personen mot stelkramp före sårläggningen.