Systemisk lupus erythematosus: Hur yttrar den sig och kan den orsaka funktionshinder?

Systemisk lupus erythematosus är en kronisk inflammatorisk och autoimmun sjukdom. Det är en immunsjukdom som orsakar skador i hela kroppen.

Systemisk lupus, systemisk lupus erythematosus.

Beteckningen kronisk innebär att sjukdomen pågår under lång tid och under en livstid.

Autoimmun eftersom kroppens eget försvar (immunitet) är inblandat i sjukdomen, som är riktad mot dess egna celler, vävnad, organ och hela kroppen.

Förutom att påverka huden, lederna, påverkar problemen det kardiovaskulära systemet, blodet, njurarna, lungorna samt nervsystemet och andra.

Personer som drabbas av denna sjukdom har en högre risk för komplikationer. Problemen utvecklas i enlighet med förekomsten av skador på organet eller organsystemet i fråga.

De varierar från hjärt-, blodkärls-, blod-, njur-, hud- och ledproblem till andra problem.

På grund av den stora variationen kan sjukdomen yttra sig på olika sätt hos olika individer.
Förloppet och svårighetsgraden är också individuella och varierande.

Det är därför inte möjligt att peka på ett entydigt symptom och förlopp.
Detta gör det ibland svårt att diagnostisera.

Naturligtvis rapporteras också vissa typiska symtom vid lupus.

Den kännetecknas också av omväxlande perioder av vila och uppblossande hälsoproblem.

Intressanta fakta om sjukdomen:
Den drabbar kvinnor oftare än män, upp till 9 av 10 patienter är kvinnor.
Den kan drabba barn, vuxna och äldre.
Den utvecklas vanligtvis mellan 15 och 45 års ålder, vanligast mellan 20 och 30 års ålder.
Förekomsten av nya fall är cirka 10 personer per 100 000 invånare.

Autoimmun grund...

En autoimmun sjukdom är en process där vissa komponenter i immunsystemet reagerar på kroppens egna celler, vävnader och strukturer.

Denna process skadar dem, vilket resulterar i en kombination av olika symtom och problem, beroende på t.ex. vilket organ som påverkas och omfattningen av skadan.

Immunitetens komponenter angriper kroppens egna antigener.

Autotoleransprocessen (förmågan att tolerera dessa egna antigener) försämras också.

Den exakta orsaken är inte känd. Flera faktorer tros samverka, allt från genetik, hormonell reglering och påverkan från den yttre miljön, t.ex. UV-strålning, kemikalier eller infektioner.

Ett stort antal autoimmuna sjukdomar och störningar är kända för att involvera denna sjukdomsprocess.

Exempel är psoriasis, tyreotoxikos, typ I-diabetes, multipel skleros, reumatoid artrit, sklerodermi och andra.

Vill du veta mer om lupus?
Hur uppstår och manifesterar den sig?
Grundläggande information om dess behandling?
Läs vidare med oss.

Vad är lupus

Systemisk lupus är en allvarlig kronisk autoimmun sjukdom. Den är multiorganisk till sin natur och skadar även vitala organ som hjärta, hjärna och njurar.

Sjukdomsdebuten kännetecknas av en överproduktion av autoantikroppar jämfört med intracellulära antigener.

Systemisk = skada på flera system.
Lupus = latin för varg, typiska hudförändringar som liknar vargens fläckar.
Erythematodes = röda hudförändringar.

Lupus = varg.

Man tror att läkare förr i tiden påmindes om hudförändringarna i ansiktet på en varg. Men också för att de liknade vargens bitmärken.

Eller också...

Från franskans masque loup, eller skrapa. Eftersom kvinnor använde skrapor för att täcka sina hudfläckar i ansiktet.

Förr i tiden var det också vanligare att kvinnor drabbades, i förhållandet 9:1. Det förekommer också i barndomen. Den huvudsakliga utvecklingsperioden är dock mellan 20 och 45 års ålder.

De hormonella förändringar som nämns ovan är en förutsättning för detta åldersintervall.

Varför uppstår lupus? Ledtråden ges av en del av orsaken...

Autoimmuna sjukdomar har en mängd olika orsaker. Detsamma gäller för lupus.

Den exakta bakomliggande orsaken är ännu inte känd.
Den drabbar cirka 5 miljoner människor i världen.
0,5 miljoner i Europa.

En multifaktoriell grund och inverkan av olika faktorer antas.

Genetisk predisposition, hormonell kontroll och miljöpåverkan, nämligen UV-strålning, kemikalier till en infektiös grund, kommer i förgrunden.

Ett autoimmunt svar är inblandat i utvecklingen av sjukdomen, med B-celler som angriper kroppens egna antigener. Onormal aktivering av B-celler riktade mot kroppens egna vävnader och organ vilket leder till att de skadas och fungerar dåligt.

= nedsatt självtolerans och immunförsvar.
Genetisk predisposition + hormonell komponent + exogen faktor + ålder = systemisk lupus erythematosus

Några av de riskfaktorer som är involverade i utvecklingen av lupus:

• Ålder
• genetisk grund, HLA-, HLA-DR3- eller HLA-DR2-störning
• delvis familjär predisposition
• hormonella förändringar, pubertet, graviditet, hormonella preventivmedel, östrogen- och prolaktin- eller androgennivåer
• yttre faktorer
  • UV-strålning och exponering för solen
  • kemikalier (hydraziner, färgämnen, aromatiska aminer, silikon, asbest, vinylklorid)
  • vissa mediciner (isoniazid, prokainamid, antikonvulsiva medel)
  • Infektioner, särskilt virusinfektioner.
  • vissa livsmedelsingredienser som svamp, psoralen, rökt
  • stress och överdriven mental ansträngning
  • rökning
  • långvarig fysisk stress
  • brist på vila

Systemisk lupus erythematosus är inte en infektiös eller överförbar sjukdom.

Symtomen vid systemisk lupus är många och varierande. Den främsta orsaken är att det är en multiorgansjukdom som påverkar flera strukturer, organ och organsystem, till och med samtidigt.

Huden, lederna, hjärtat, lungorna, njurarna, hjärnan eller matsmältningssystemet påverkas. Störningen i enskilda organ åtföljs av allmänna symtom.

Systemisk lupus erythematosus delas därefter in i flera former, såsom kronisk kutan, med mindre allvarlig organpåverkan (subakut) och med allvarlig organpåverkan (akut), beroende på hur besvären dominerar.

De viktigaste symtomen och karakteristiska varningssignalerna för lupus inkluderar:

• fjärilsexanthem - ett utslag som liknar en fjäril
  • rodnad i ansiktet i området kring båda kinderna, som går ihop vid näsroten
• Ljuskänslighet - "solallergi"
  • huden reagerar kraftigt i solen
  • täckt hud under kläder är fri från hudreaktioner
• defekter i slemhinnorna i mun och näsa
• ledinflammation + svullnad och smärta, särskilt i små leder
• njurskador och nedsatt funktion
• neurologiska problem som huvudvärk, humör-, minnes- och koncentrationsstörningar, depression, till och med kramper
• skador på blodkärl och hjärta
  • Raynauds syndrom = lila ändar, kalla fingrar
  • Ateroskleros
  • blodbrist
  • inflammation i blodkärlen
  • utvidgade små blodkärl
• problem med lungorna
• skador på matsmältningskanalen
• synstörningar såsom kliande och irriterade ögon, inflammation
• allmänna symtom
  • trötthet
  • utmattning
  • ökning av kroppstemperaturen
  • brist på aptit
  • Viktförlust

I tabellen listas möjliga symtom som förekommer vid systemisk lupus

Vid diagnos är sjukhistorien viktig. En person beskriver sina svårigheter, vilket leder till diagnosen av en autoimmun sjukdom. Till detta läggs undersökningen av patienten.

Laboratorieblodprover är också viktiga. Mer specifikt blodräkning, som ger en översikt över blodkomponenter eller sedimentationshastighet och CRP-nivåer. Bevis på autoantikroppar läggs till.

För diagnosen har följande kriterier för klassificering av systemisk lupus erythematosus utvecklats.

Kriterier för diagnos = förekomst av symtom:

1. fjärilsexantem - rodnad i ansiktet och näsroten.
2. discoid exantem
   • cirkulära hudförändringar
   • håravfall i ett cirkulärt mönster
   • ansikte, hårig del, hals, axlar, armar, övre delen av bröstkorgen
3. fotosensitivitet - ljuskänslighet och överdriven reaktion på belysning av huden
4. defekter i mun- och näshålorna, små knölar på slemhinnorna i munnen och näsan
5. ledinflammation
   • svullnad och smärta i små leder
   • händer och fingrar, handleder, armbågar, knän, fotleder
   • utan deformiteter, som vid reumatism
6. serosit = inflammation i lungsäcken och hjärtsäcken
7. Njurpåverkan - den vanligaste komplikationen
   • nedsatt funktion i samband med högt blodtryck
   • svullnad i de nedre extremiteterna, ögonlocken
   • blod och protein i urinen
8. neurologiska problem - huvudvärk, minnes- och koncentrationsproblem, humörförändringar, depression och andra psykiska störningar
9. hematologiska problem
   • hemolytisk anemi - en minskning av antalet röda blodkroppar
   • leukopeni - minskning av vita blodkroppar
   • trombocytopeni - en minskning av blodplättar, associerade blåmärken och blödningar i matsmältningskanalen, urin, etc.
10. Immunitetsstörning
11. Antikroppsvärden

Sjukdomsförloppet varierar i fråga om svårighetsgrad men också i fråga om hur svårigheterna yttrar sig. Det finns inget typiskt förlopp som kan användas för att bedöma sjukdomen.

Det är därför förekomsten av varierande och heterogena symtom är orsaken till många diagnostiska fel och ett långvarigt sökande efter rätt sjukdom.

Systemisk lupus erythematosus kännetecknas av perioder av lugn (remission) omväxlande med förekomsten av akuta problem (exacerbation).

Förutom de typiska symtomen, som varierar från allmän svaghet och trötthet till hudmanifestationer, finns det associerade medicinska komplikationer som beror på att ett specifikt organ eller organsystem är involverat.

Som framgår av symtomtabellen kan symtom från skador på något organ eller organsystem vara associerade.

Flera symtom och kombinationer av symtom är möjliga.
Hud- och ledmanifestationer är associerade med organpåverkan.

Symtomen kan uppträda gradvis eller till och med alla på en gång. Ibland är det ett mildare förlopp som inte begränsar en persons dagliga aktiviteter. Vid andra tillfällen orsakar systemisk lupus erythematosus funktionshinder och minskar avsevärt livskvaliteten för den drabbade personen.

Förloppet kan förvärras av fysisk ansträngning, stress och mental påfrestning, samt en tung och olämplig kost.

Sjukdomen drabbar vanligtvis kvinnor, men kan ha något annorlunda drag hos män.

Det har rapporterats att förloppet kan vara svårare hos män. Prognosen är också sämre hos män. I genomsnitt diagnostiseras sjukdomen efter 30 års ålder, men hos kvinnor är det främst före 30 års ålder.

Den totala prognosen beror därför på organpåverkan och nedsatt organfunktion.
Som exempel kan nämnas svår stroke eller hjärtinfarkt, men även njurskador i samband med njursvikt och högt blodtryck.

Njurarna är en av flera blodtrycksregulatorer i människokroppen.

Systemisk lupus och graviditet

Lupus utvecklas vanligtvis hos unga kvinnor under den fertila perioden. Detta är relaterat till antagandet att unga kvinnor ofta drabbas i samband med hormonell påverkan.

I händelse av att en kvinna lyckas bli gravid måste graviditeten betraktas som en riskgraviditet.

Befruktning sker vanligtvis under perioden med sjukdomsnedgång utan förekomst av akuta problem.

Problemet är att graviditeten i sig och de hormonella förändringarna kan leda till en exacerbation (uppblossande av problemet).

Förvärring (återfall) innebär att sjukdomen går från en lugn fas utan symtom (remission) till en symtomatisk fas med symtom.

Vid den tidpunkten kan den hota graviditet.

Den andra komponenten är att sjukdomen kan påverka graviditetsförloppet negativt. Risken är utveckling av preeklampsi till missfall.

Det rapporteras att risken för missfall är 20-30%.
+ Systemisk lupus erythematosus orsakar infertilitet och oförmåga att bära ett foster.

Den huvudsakliga mekanismen tros vara trombos i fostrets blodkärl. Resultatet är anemi hos fostret. Det anemiska fostret saknar syre och näringsämnen, vilket leder till döden.

Som förebyggande behandling används blodförtunnande medel under graviditeten för att förhindra blodkoagulering och trombbildning.

Kvinnor med antifosfolipidsyndrom löper ökad risk redan före graviditeten.

Fostret löper risk att utveckla lupus neonatorum.

I allmänhet...
Även om sjukdomen inte kan botas helt är behandlingen effektiv för att minska komplikationerna och förlänga livslängden för personer som drabbas av systemisk lupus erythematosus.