Reumatisk feber hotar barn: vad orsakar det och hur yttrar det sig?

Reumatisk feber är en akut inflammatorisk multisystemsjukdom som påverkar och skadar bindväven. Den kallas multisystem eftersom den påverkar flera system i kroppen. Oftast involverar den lederna, hjärtat, men även nervsystemet och huden.

Det uppstår efter en infektion i de övre luftvägarna och tonsillerna som orsakas av streptokocker.

Den vanligaste förekomsten är under förskole- och skolåldern, dvs. hos barn mellan 5 och 15 år.

Förr i tiden var sjukdomen särskilt vanlig hos barn från fattiga sociala förhållanden. I de utvecklade länderna minskar för närvarande förekomsten.

Detta beror på förbättrade sanitära förhållanden, men främst på tillgången till antibiotikabehandling för streptokocksjukdomar i övre luftvägarna och tonsillit.

I historien går de första referenserna till sjukdomen tillbaka till 1500-talet.
Det var dock inte förrän William Charles Wells publicerade information 1812 som kopplade reumatisk feber till hjärtproblem.
1889 beskrev Cheadle det kliniska förloppet och 1904 isolerades det orsakande agenset, Micrococcus rheumaticus (streptokocker), från en patient.

Orsaken till reumatisk feber är streptokockinfektion.

Den orsakas av grupp A β-hemolytiska streptokocker A. Specifikt är det en reumatogen serotyp av pyogena streptokocker. Infektion med denna bakterie förekommer oftast i de övre luftvägarna och som streptokock tonsillit.

TIPS: Tidningsartikel Vad menar du med halsont?

Förloppet av denna infektion kan ibland vara mild och oigenkännlig.

Det är först därefter som det uppstår en komplikation med ospecifika symtom. De gemensamma dragen, dvs. förloppet och symtomen, leder sedan läkaren till att ställa diagnosen reumatisk feber.

Å ena sidan orsakas reumatisk feber (även känd som febris rheumatica) av en streptokockinfektion. Å andra sidan är andra riskfaktorer också inblandade.

Förekomsten av sjukdomen är beroende av riskfaktorer som t.ex:

• infektion i de övre luftvägarna och tonsillerna (tonsiller) orsakad av Streptococcus pyogenes
• immunopatologiska reaktioner på infektion
• individuell predisposition
• immunologiska faktorer
• toxiska mekanismer

Antikroppar som produceras av immunsystemet överreagerar på närvaron av patogenen. Som ett resultat agerar de negativt och förstör även kroppens egna vävnader. Således påverkar den autoimmuna komponenten oftast bindväv och andra vävnader som finns i hela kroppen.

Det är också därför sjukdomen kallas systemisk eller multisystemisk.

Det kardiovaskulära och nervsystemet, liksom leder och hud, påverkas och skadas. På samma sätt skadas njurarna när orsaken är en nefhritogen serotyp.

Reumatogena och nefritogena streptokockserotyper i tabellen

Denna sjukdom är inte ärftlig, men i vissa fall kan en familjär genetisk predisposition föreligga.

Sjukdomen är därför inte smittsam.

Streptokocker överförs dock från person till person via infekterad saliv och luftvägarna. De riskfaktorer som nämns ovan, dvs. individuell mottaglighet, bidrar till utbrottet av reumatoid feber.

Smittspridningen påverkas av dålig hygien eller försummad behandling. Den sociala miljön, dvs. när många människor samlas, gynnar överföringen av bakterier. Detta gäller särskilt på daghem och i skolor.

Även här är det viktigt med en tillräcklig hygienstandard och konsekvent handtvätt. Behandling i hemmiljön och undvikande av kontakt med andra människor är av stor betydelse för att förhindra spridning av streptokocksjukdomar.

Sjukdomen är multisystemisk, dvs. dess manifestationer kan finnas i flera kroppssystem.

Den förekommer oftast hos barn mellan 5 och 15 år. Den uppträder efter 10-20 dagar efter en övre luftvägsinfektion eller tonsillit orsakad av streptokocker.

De allmänna symptomen på sjukdomen inkluderar:

• Trötthet
• svaghet
• Svettningar
• Ökning av kroppstemperaturen till feber
• huvudvärk
• buksmärtor
• brist på aptit
• näsblod eller epistaxis

Därefter manifesterar sig sjukdomen beroende på vilket kroppssystem som påverkas. Vanligast är att sjukdomen manifesterar sig på:

• leder
• det kardiovaskulära systemet
• nervsystemet
• huden

Till en början manifesterar sig sjukdomen främst i lederna, som polyartrit, eller ledinflammation.
Detta förekommer i upp till 75% av fallen.
Hjärtpåverkan förekommer i 35-50%.
I den neurologiska formen kan den så kallade S:t Vitus-dansen förekomma som ett sent symptom.

Vitusdansen, även känd som Sydenhams chorea minor, förekommer hos 10-15% av barnen. Den kännetecknas av ofrivilliga rörelser, tal- och sväljsvårigheter. Den förväxlas ofta med beteendestörningar och tics. Störningen avtar och kvarstår sällan i månader.

I tabellen listas symtomen för varje system

Diagnosen reumatisk feber baseras på den kliniska bilden, anamnes på luftvägsinfektion med streptokocker eller tonsillit.

Därefter utförs fysiska undersökningar, främst genom att lyssna på hjärtljudet och förekomsten av ett blåsljud.

CRP, sedimentationshastighet eller FW, och blodstatus eller ASLO-utvärdering utförs som kompletterande laboratorietester. Odling av svabbar är viktigt om inflammation i övre luftvägarna kvarstår.

EKG och ECHO är viktiga vid hjärtproblem, men det finns inget definitivt symptom eller test för diagnos.

Tabellen visar de modifierade Jones-kriterierna för diagnos av reumatisk feber

Reumatisk feber uppträder vanligtvis 10 dagar till två veckor efter halsfluss eller annan streptokockinfektion i de övre luftvägarna (svalg, nasofarynx).

Den uppträder främst i fall där infektionen inte har behandlats tillräckligt med antibiotika.

Samtidiga riskfaktorer ger upphov till ett autoimmunt svar som resulterar i skador på kroppens egna vävnader. Det sker som steril inflammation i den drabbade vävnaden.

Reumatisk feber uppträder vanligtvis 10-20 dagar efter inflammationen.

Feber, svaghet, trötthet och svettningar är det första som uppträder. Huvudvärk tillkommer och buksmärtor kan förekomma. Senare i förloppet tillkommer led- och hjärt-kärlproblem.

Ledinvolvering kännetecknas av inflammation i en eller flera leder. Inflammationen är migrerande och kortvarig. Det förekommer betydande ledsmärta och nedsatt funktion (rörlighet). Det förekommer också temperaturökning, rodnad och svullnad i området kring den drabbade leden.

Det svarar mycket bra på behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

Därefter påverkas ofta hjärtat. Detta manifesteras beroende på vilken del av hjärtat som skadas av inflammationen. Vid perikardit förekommer ett friktionsblåsljud, som hörs av läkaren vid undersökning genom att lyssna. Vid endokardit är det ett blåsljud som uppstår till följd av atthjärtklaffarna ärpåverkade.

Takykardi förekommer även vid vila och sömn, inte bara vid ansträngning.

Störningar i hjärtrytmen kan uppfattas som hjärtklappning (palpitationer). En allvarlig komplikation är hjärtsvikt. I vissa fall kvarstår permanenta skador på hjärtat, t.ex. reumatiskt hjärtklafffel.

Hudmanifestationerna är mindre vanliga, främst i form av utslag. Förekomsten av erythema marginatum (erythema annulare) är typisk. Detta är ett ringformat, cirkulärt utslag, ljusrött till rött och har ett blekt centrum.

Vid förekomst av subkutana knölar är hjärtpåverkan mycket vanlig. Knölarna är rörliga i förhållande till sin omgivning och smärtfria. Hudfärgen på platsen är normal. De förekommer oftast runt lederna, men även på huvudet.

Neurologiska symptom uppträder sent i sjukdomsförloppet, främst i form av chorea.

Chorea kan översättas med dans, och det är så Sankt Vitus-dansen har fått sitt namn. Det är faktiskt ofrivilliga kroppsrörelser. De åtföljs av försämrat tal, sväljning, men också motoriska färdigheter eller gång.

Dessa svårigheter förvärras av trötthet och stress.

Vid vila och sömn klingar de däremot av. Andra symptom är koncentrationsstörningar, humörsvängningar och ångest.

De neurologiska problemen försvinner spontant med tiden. Förloppet av den första sjukdomen kan vara lindrigt och oerkänt. Sjukdomen återkommer ofta. Det vill säga att den återkommer.