Pulmonell hypertension: vad är det och varför uppstår det? + Symtom och behandling

Pulmonell hypertension är en allvarlig sjukdom som påverkar livskvaliteten eftersom den minskar en persons totala prestationsförmåga. Nackdelen är att den också förkortar den förväntade livslängden.

Kärnan i sjukdomen är högt blodtryck i lungsystemet.

Den är vanligare vid andra sjukdomar och i vissa fall är orsaken inte känd.

Sjukdomsförloppet beror på flera faktorer. Korrekt och snabb behandling kan förhindra snabb progression och död hos den drabbade personen, vars orsak är fel på höger hjärta.

År 1891 av Ernst von Romberg, en tysk läkare. Det första skriftliga omnämnandet av skleros i lungartären. Man tror att det är primär pulmonell hypertension. Termen introducerades 1951 av David Dresdale.

I sin introduktion till hjärtat och lungcirkulationen

Hjärtat är en muskelpump som pumpar blod genom cirkulationen.

I praktiken delas cirkulationen in i liten och stor.

Vi börjar med den sista delen av den stora cirkulationen.

Den stora cirkulationen (kroppscirkulationen) avslutas av två stora vener. Dessa är vena cava superior och vena cava inferior, som för syrefritt blod till hjärtat.

Det är blod där syret har förbrukats av kroppens celler. Blodet måste syresättas på nytt för att kunna föras ut i kroppens kretslopp igen. Denna syresättning sker i lungorna.

Några fakta mellan raderna:

1. de blodkärl som för blodet till hjärtat kallas vener.
2. de blodkärl som leder blod från hjärtat, ut ur hjärtat, är artärer
3. den största artären är aorta = hjärtats pulsåder
4. hjärtat har 4 hålrum, avdelningarna:
   • höger förmak
   • höger kammare
   • vänster förmak
   • vänster kammare
5. Hjärtats aktivitet är kontinuerlig = nonstop

Blodet återvänder till hjärtat, närmare bestämt till dess högra halva. Början på den lilla lungcirkulationen.

Blodet går in i höger förmak och därifrån vidare till höger kammare.

Från höger kammare pressas det ut genom den stora lungartären till lungorna. I lungorna blir blodet mättat med syre.

Syret binds till hemoglobin, som är de röda blodkropparnas färgämne.

1 gram hemoglobin kan bära 1,34 milliliter syre.

Och från den lilla (pulmonella) cirkulationen fortsätter det.

+

Från lungorna passerar blodet genom fyra lungvener in i vänster förmak. Där stannar det inte länge utan fortsätter in i vänster kammare.

Den stora (kroppsliga) cirkulationen.

Från vänster kammare pressas det med stor kraft ut i den stora cirkulationen. Detta sker under systole i vänster kammare (dvs. när vänster kammare drar ihop sig och pressar ut blodet ur hjärtats hålrum).

Termen diastole betecknar däremot avslappningen av hjärtats hålrum och insugningen av blod.

Systole och diastole är två faser som ständigt växlar. På så sätt säkerställs att hjärtat fungerar som en pump. Blodet transporterar syre, blodkomponenter, näringsämnen och andra livsviktiga ämnen för att upprätthålla livet.

A...

Under blodflödet i hjärtat måste även hjärtklaffarna nämnas.

Hjärtat är ett muskulärt organ. Hjärtmuskeln (myokardiet) är den verkställande enheten. Det är det tjockaste lagret av hjärtväggen. Det är beläget i mitten.

På utsidan täcks muskeln av epikardiet. Och hjärtat är inrymt i perikardiet.

Hjärtats inre yta täcks av ett tunt membran som kallas endokardium. Endokardiet passerar också sömlöst till blodkärlen. Den viktiga informationen är dock att det också bildar hjärtklaffarna.

Klaff = en envägsventil som låter blodet strömma framåt. Men den hindrar blodet från att strömma tillbaka.

Olika sjukdomar i klaffarna orsakar patologiskt blodflöde tillbaka till det tidigare hjärtfacket. Detta negativa fenomen leder till minskad syresättning av kroppen och överbelastning av hjärtmuskeln.

En potentiellt allvarlig konsekvens är hjärtsvikt.

Låg blodcirkulation

Det finns ett relativt lågt blodtryck i lungcirkulationen. Det överstiger inte 25 mmHg (millimeter kvicksilverpelare) under normala förhållanden och medeltrycket i lungartären är cirka 15 mmHg.

Även vid så lågt tryck är det möjligt att öka blodflödet genom lungorna flera gånger utan en överdriven tryckökning. Detta hjälper särskilt under ökad fysisk ansträngning, när en tillräcklig tillförsel av syre till kroppens celler är nödvändig.

Under systole i vänster kammare tvingas blod in i aorta. Det är då blodtrycket stiger över 80 mmHg.

Den övre gränsen för systoliskt tryck är 120-140 mmHg.

Och trycket i höger kammare är 20 till 30 mmHg.

Vill du veta mer om pulmonell hypertension? Vad orsakar den? Hur yttrar den sig och hur behandlas den? Läs mer...

Pulmonell hypertension definieras som...

Det är högt blodtryck i lungcirkulationen.

Definitionen är:

Pulmonell hypertension är ett hemodynamiskt och patofysiologiskt tillstånd där medeltrycket i lungartären är lika med eller högre än 25 mmHg. Det är ett värde som mäts i vila.

Vid pulmonell hypertension överskrider blodtrycksvärdena:

1. systoliskt tryck över 35 mmHg
2. medeltryck över 25 mmHg
3. diastoliskt tryck över 12 mmHg

Medelartärtryck = medelvärdet av blodtrycket under en hjärtcykel.

Mätning av lungartärtrycket utförs vid högersidig kateterisering. Det är en invasiv metod för att mäta blodtrycket.

• Normalt lungartärtryck har en övre gräns = 20,6 mmHg
• värden på 21-24 mmHg klassificeras inte korrekt (gräns-/riskvärden)
• mild pulmonell hypertension = 26-35 mmHg
• måttlig pulmonell hypertension = 36-45 mmHg
• svår pulmonell hypertension = mer än 45 mmHg

En invasiv metod krävs för diagnos, särskilt mätning av tryck under högersidig hjärtkateterisering.

Men...

Det kan härledas genom uppskattning under Doppler-ekokardiografi. Det bestäms av hastigheten på regurgitationsstrålen vid trikuspidalisklaffen:

3,0 till 3,5 m/s = lungartärtryck högre än 40 mmHg.

Vid pulmonell hypertension är orsaken till svårigheterna en ökning av lungcirkulationstrycket över 25 mmHg. Detta ökar belastningen på höger kammare, som inte är anpassad till överdriven belastning på lång sikt.

Blodet ansamlas i höger kammare och pumpas otillräckligt till vänster hjärta. Det akuta förloppet visar sig genom att höger kammarvägg sträcks ut. Detta tillstånd kallas dilatation.

Långsamt stigande motstånd och därmed blodtryck framför höger kammare ger den tid att anpassa sig. Hjärtmuskeln sväller sedan över och ökar sin volym. Den högra kammaren är hypertrofierad.

Förändringarna i hjärtmuskeln kallas kardiomyopati.

Båda dessa tillstånd leder till svikt i höger kammare.

Det är inte säkert att man känner till den exakta orsaken till pulmonell hypertension. Den kallas då primär eller idiopatisk.

En annan grupp är sjukdomar som orsakar sekundär pulmonell hypertension.

Multifaktoriella åtgärder spelar en roll i utvecklingen av sjukdomen.

Genetiskt inflytande, ärftlig (nedärvd) familjär förekomst (sällsynt) är inblandade. Men förekomsten av andra associerade riskfaktorer har också en inverkan.

Exempel är användningen av vissa läkemedel, såsom viktminskning och aptitdämpande medel, även efter flera år. Också påverkan av toxiner eller radioaktivitet.

Det kan förekomma vid leversjukdom, sköldkörtelsjukdom och vid reumatiska sjukdomar, inflammation i blodkärl eller HIV.

Det är vanligast vid vänsterhjärtsjukdom och vid funktionsstörningar som vänstersidig hjärtsvikt. Det är också vanligt vid påverkan på aorta- eller mitralisklaffen.

Den vanligaste orsaken är hjärtinfarkt = ca 75%.

Den näst vanligaste orsaken är lungsjukdom, även känd som kronisk obstruktiv lungsjukdom.

Den akuta formen orsakas vanligen av embolisering i lungartären.

= cirka 10-15 %.

Och till exempel...

Pulmonell arteriell hypertension beror på en förträngning av blodkärlen i lungorna. Detta ökar blodtrycket i lungorna, vilket höger kammare måste övervinna för att tillgodose behovet av blodtillförsel till kroppen.

+

Indelningen i primär och sekundär har ett äldre ursprung. Numera klassificeras högt blodtryck i lungkretsloppet efter flera olika förhållanden, t.ex. etiopatogenetiska, kliniska eller terapeutiska aspekter.

Tabellen visar klassificeringen av pulmonell hypertension

En annan form är klassificering enligt hemodynamik och patofysiologi:

1. prekapillär pulmonell hypertension - normalt kiltryck
2. postkapillär pulmonell hypertoni - ökat kilningstryck
3. hyperkinetisk pulmonell hypertension - vid medfödda förträngningar, t.ex. persisterande ductus, men också vid ökad minutproduktion, vilket förekommer vid hypertyreoidism

Tryckmätning i kilar? Vad är poängen?

Trycket i vänster förmak = trycket i kärlen på den venösa sidan av cirkulationen.

Trycket i vänster förmak är dock svårt att mäta med invasiva metoder.

Därför har man övergett wedgingtrycket. Det är det tryck som mäts med den invasiva metoden (högersidig hjärtkateterisering). Det mäts i höjd med det sista kärlet som katetern kilas in i för att mäta trycket.

Kilningstrycket är 5 mmHg.

Tabellen visar formerna av och vissa orsaker till pulmonell hypertension

Symtomen på pulmonell hypertension kanske inte är uppenbara i ett tidigt skede. I de flesta fall är de ospecifika, vilket bidrar till antalet sent diagnostiserade fall.

I de flesta fall blir problemet uppenbart först vid en högre grad av förhöjning av trycket i lungcirkulationen.

Några av de symtom som förekommer

Förekomsten av symtom är individuell. Det beror också på den associerade underliggande sjukdomen. Enskilda klagomål kan kombineras eller ibland inte förekomma alls.

Diagnosen av sjukdomen är utmanande och baseras på olika diagnostiska metoder.

Anamnes och klinisk bild (hur sjukdomen yttrar sig) är de första stegen på stegen, följt av undersökning av fysiologiska funktioner som blodtryck, puls och syremättnad i blodet. Att lyssna på andningen, bedömning av andningen, hjärtljud och förekomst av blåsljud är viktigt.

Till grunderna hör röntgen, laboratorieblodprov och EKG.

Den grundläggande undersökningen är ECHO. Ekokardiografi är en ultraljudsundersökning av hjärtat för att bestämma storleken på hjärtat och dess avdelningar. Den diagnostiserar medfödda defekter, klaffdefekter, de stora kärlens tillstånd och andra.

ECHO Doppler-metoden - Doppler-ekokardiografi är av diagnostisk betydelse.

Andra undersökningar inkluderar:

• stresstester
• 6-minuters gångtest
• Ergometri
• spirometri
• DATORTOMOGRAFI
• MRI
• pulmonell angiografi
• koronarangiografi
• för differentialdiagnos och undersökning:
  • reumatologi
  • pneumologi
  • gastroenterologi
  • hematologisk

Högersidig kateterisering av hjärtat

Vid denna metod förs en kateter in i en stor ven.

Katetern förs genom höger hjärta och in i lungcirkulationen. Den fortsätter tills den slutligen kilas fast i lungartärens perifera gren.

I detta fall är mätningen av blodtrycket viktig:

• höger kammare
• lunga
• i kilen = tryck i vänster förmak

Vid förhöjt tryck i lungartären med ett normalt värde i kilen kan det röra sig om embolisering. Vid förhöjt tryck i lungartären och förhöjt tryck i kilen kan det röra sig om vänstersidig hjärtsvikt.

Dessutom kan andra parametrar, t.ex. hjärtminutvolym och övergripande hemodynamik, också övervakas med denna metod.

Sjukdomsförloppet beror på graden av förhöjt blodtryck i lungsystemet.

Den underliggande sjukdomen har också sitt inflytande på det allmänna tillståndet.

Mer sällan uppträder den som en primär idiopatisk form. Oftare som en sekundär form, till exempel som en följd av nedsatt vänsterhjärtfunktion och vid kronisk lungsjukdom.

Akut försämras tillståndet vid lungemboli, när ett hinder i lungcirkulationen ökar trycket i höger kammare. Om det inte behandlas i tid uppstår med tiden en funktionsnedsättning. Detta kan leda till döden.

Med tiden utvecklas cor pulmonale.

I de tidiga stadierna kanske sjukdomen inte visar sig.

I de flesta fall visar sig sjukdomen först senare i sjukdomsförloppet. Vid den tidpunkten är blodtrycket i lungorna förhöjt till det dubbla jämfört med det normala blodtrycket.

Ett karakteristiskt fenomen är sambandet med andfåddhet. Detta finns i de första ögonblicken, särskilt med ökad belastning. Exempel kan vara motion, sportaktiviteter, löpning, gå uppför trappor.

Sjukdomen kännetecknas av progression (försämring av tillståndet).

Dyspné kan förekomma senare under normala dagliga aktiviteter tills den till slut förekommer utan ansträngning. Då är det vilodyspné.

De första ospecifika tecknen inkluderar trötthet och ökad trötthet.

Vid upprepade svimningar, yrsel och fysisk svaghet som åtföljs av en känsla av att svimma (prekollapstillstånd) är det nödvändigt att söka efter orsaken.

Till de associerade problemen hör tilltagande svullnad i de nedre extremiteterna, först runt vristerna och så småningom på skenbenen. I sena stadier är även svullnad i buken eller hela kroppen associerad.

På grund av den minskade blodtillförseln till hjärtmuskeln uppstår också bröstsmärta eller en tryckkänsla, som beskrivs som...

Det är som om någon sitter på mitt bröst. Det är som att ha en sten i bröstet.

Helhetsbilden av pågående problem är naturligtvis individuell och beror till stor del på den primära diagnosen.