Polymyosit och dermatomyosit: vilka är deras orsaker, symtom och behandling?

Polymyosit och dermatomyosit är immunogen idiopatisk myosit. De är autoimmuna sjukdomar där immuniteten riktas mot kroppens egna celler, mer specifikt muskelfibrer.

De två sjukdomarna ligger nära varandra, men de kännetecknas av vissa skillnader.

Polymyosit - PM, dermatomysit - DM.

Båda formerna bygger på en inflammatorisk och degenerativ process som påverkar musklerna. Vid dermatomyosit finns det också skador på små blodkärl och hudpåverkan med typiska hudmanifestationer.

Muskelsjukdomar tenderar att vara subakuta under en period av veckor eller kroniska (långvariga). Det akuta sjukdomsförloppet är sällsynt men desto allvarligare.

Sällsynta autoimmuna reumatiska sjukdomar, som drabbar ungefär 7 av 1 000 000 personer varje år.

Båda könen drabbas. Kvinnor har en något högre incidens. Åldern är likartad. De kan uppstå i alla åldrar - till och med i barndomen.

För båda är tidig diagnos och tidig behandling viktigt.

Vill du veta mer om polymyosit och dermatomyosit?

Polymyosit

Denna autoimmuna sjukdom kännetecknas av en inflammatorisk process som är riktad mot cellerna i muskelfibrerna - den tvärstrimmiga muskulaturen.

Det är också en typ av myopati.

Cellulär immunitet, CD8+ cytotoxiska lymfocyter, förstör muskelcellerna och får dem att dö.

Sjukdomen debuterar vanligtvis hos vuxna efter 18 års ålder.
Det fjärde till sjätte levnadsdecenniet anges som den period då incidensen är som högst.
Juvenil polymyosit är sällsynt.

Juvenil = ungdom, omogen.
Termen används för att hänvisa till sjukdomar som utvecklas hos barn före 16 års ålder.

PM förekommer ungefär 2,5 gånger oftare hos kvinnor.

Den kännetecknas av muskelsvaghet, särskilt i de högre delarna av muskelgrupperna. Sjukdomsförloppet varierar över en längre tidsperiod.

Subakut = några veckor.
Kronisk = långvarig, månader, år.
Akut = snabb, men detta förlopp är mycket sällsynt.

Muskelsmärta kan förekomma men är inte nödvändigt.
Det rapporteras förekomma i cirka 1 tredjedel av fallen.

Tillsammans med polymyosit utvecklar vissa fall extramuskulära problem och skador på andra system. Lyckligtvis är detta en liten andel.

Polymyosit förekommer hos cirka 10 % tillsammans med en annan autoimmun reumatisk bindvävssjukdom som t.ex:

• systemisk lupus
• Sjögrens syndrom
• reumatoid artrit
• men även
  • Crohns sjukdom
  • Bechterews sjukdom
  • Vaskulit
  • Myastenia gravis
  • primär biliär cirros
  • Hashimotos sköldkörtelinflammation
  • psoriasis
  • och andra

+

Samtidig förekomst av onkologiska sjukdomar som paraneoplastisk polymyosit är också en risk. Exempel är maligna tumörer, bronkogen carcinom, pankreascancer, mag-, urinblåse-, kolorektal- eller levercancer m.fl.

Dermatomyosit

Det är också en autoimmun sjukdom. Den orsakas dock inte av cellulär immunitet utan av humoral immunitet. Skillnaden är också att den inflammatoriska processen påverkar de minsta blodkärlen i muskelfibrerna.

I synnerhet endotelet i endomysiala kapillärer, men även andra små kärl.

Störningen av mikrocirkulationen (blodtillförseln till dessa små kärl) leder till otillräcklig blodtillförsel till musklerna. Risken med mer allvarlig förstörelse av blodkärlen är fullständig underinfarkt av muskelfibrerna (mikroinfarkt) och nekros.

Dermatomyosit förekommer vanligtvis i den vuxna befolkningen som den vuxna formen. Det rapporteras att den huvudsakliga toppen är i åldersperioden 45-65 år.

Mindre vanligt är att den utvecklas i barndomen, då den kallas juvenil dermatomyosit. Den börjar mellan 5 och 15 års ålder.

I likhet med polymyosit manifesterar den sig vanligtvis i muskelsvaghet. Muskelsmärta förekommer mest hos barn och med en akut kurs i vuxen ålder.

+

Den största skillnaden jämfört med polymyosit är...

Förutom muskelbesvär har dermatomyosit också hudsymtom. Det är därför den har "dermato"-delen av sitt namn.

Dessa hudförändringar är typiska för sjukdomen - heliotropiskt exantem och Gottrons papler.

I barndomsformen av juvenil dermatomyosit är kalcinos associerad med 50% av fallen.

Dessutom har det rapporterats att lungfibros utvecklas i ca 10 % av fallen vid dermatomyosit, liksom nekrotiserande vaskulit i GIT (matsmältningssystemet) och ögonen samt andra extramuskulära och extradermala problem såsom hjärtsjukdom.

Dermatomyosit + andra autoimmuna sjukdomar, som vid polymyosit.

Se upp om sjukdomen debuterar efter 40 års ålder. I sådana fall rapporteras också en ökad risk att utveckla cancer. Cirka 6-45 % av fallen är cancer, t.ex. lung-, tarm-, bukspottkörtel-, äggstocks- eller prostatacancer hos kvinnor.

I barndomens juvenila dermatomyosit förekommer inte onkologiska sjukdomar.

Varför uppstår polymyosit och dermatomyosit? Orsaken till uppkomsten av sjukdomen är inte klarlagd.

Som med andra reumatiska sjukdomar föreslås en viss genetisk predisposition. Endast en låg grad av familjär förekomst är möjlig. Direkt arv är inte närvarande.

Den genetiska predispositionen beror på påverkan från den yttre miljön. I detta sammanhang hävdas att sjukdomen kan uppstå till följd av infektion (t.ex. av ett virus, bakterier), men också på grund av verkan av toxiner eller läkemedel.

Risken för att utveckla sjukdomen är således:

• genetisk predisposition och förekomst av HLA-antigen
• infektion med ett virus, bakterier, parasit
• exponering för toxiner eller vissa läkemedel
• UV-strålning
• cancer hos vuxna i cirka 15% av fallen av polymyosit och 30% av fallen av dermatomyosit

Sjukdomarna är inte smittsamma, dvs. de kan inte överföras från person till person.

Polymyosit har sin grund i en inflammatorisk process som genereras av cellulär immunitet. Den autoimmuna processen (inflammatorisk reaktion) skadar muskelfibrerna direkt.

Vid dermatomyosit är det lite annorlunda.

Dermatomyosit har en annan uppkomstmekanism. Här spelar humoral immunitet en viktig roll.

Den inflammatoriska processen påverkar de minsta muskelkapillärerna, men även andra små blodkärl. Detta leder till att mikrocirkulationen störs, vilket minskar blodtillförseln till muskelfibrerna.

Ett allvarligare tillstånd är när de små blodkärlen skadas så mycket att de inte går att passera, så att muskelfibrerna inte får blodtillförsel. Ischemi och mikroinfarkter uppstår, följt av muskelfiberdöd - nekros.

Båda sjukdomstillstånden kännetecknas därefter av typiska svårigheter.

Symtomen är huvudsakligen baserade på muskelskador. Men de två formerna har vissa skillnader.

Polymyosit har typiska muskelmanifestationer.

Dermatomyosit har också hudproblem.

Tabellen visar manifestationerna av båda sjukdomarna

Vid båda sjukdomarna baseras diagnosen på anamnesen. Personen beskriver en karakteristisk muskelsvaghet eller andra associerade symtom.

Detta följs naturligtvis av en muskelundersökning, muskeltester och hudtester. Blod tas för laboratorietester, CK (serumkreatinkinas), MB (myoglobin), MSA (myositspecifika autoantikroppar) och till exempel AST, ALT och andra, plus ett blodprov (CRP).

En biopsi av muskelvävnad är viktig.

+ EMG (elektromyografi och muskelaktivitetsstatus) och MRT.

De diagnostiska kriterier som utvecklats av Bohan och Peter (1975) vägleder slutsatsen om dermatomyosit. Förekomst av alla 4 kriterier eller förekomst av 3 kriterier + hudförändringar krävs. Vid förekomst av 2 är diagnosen sannolik.

Diagnostiska kriterier vid dermatomyosit:

1. Kliniska kriterier - muskelbesvär, typiskt förlopp plus hudsymtom.
2. Förhöjd kreatinkinasaktivitet i serum
3. EMG
4. Muskelbiopsi

Vid polymyosit är diagnoskriterierna liknande:

1. kliniska kriterier - typisk muskelsvaghet
2. förhöjd kreatinkinasaktivitet
3. EMG
4. Muskelbiopsi

Förekomst av 4 kriterier = polymyosit. Vid förekomst av tre är det troligt.

Det finns andra klassificeringar av dessa sjukdomar.
Till exempel IBM - US criteria 1995 Griggs et al.
Dalakas och Hohlfeld 2003 föreslår att Bohan- och Peter-kriterierna även kan indikera andra muskeldystrofier och myopatier.

Polymyosit utvecklas vanligtvis efter 20 års ålder. Den har ett gradvis förlopp som varar i veckor till månader. De första symtomen är trötthet och muskelsvaghet.

Förloppet är progressivt, vilket innebär att sjukdomen gradvis förvärras. I den akuta formen kan feber förekomma. Det är mindre vanligt att polymyosit förekommer hos barn.

Muskelsvaghet förekommer. Med tiden kan personen inte lyfta armarna över axel- och huvudnivå, och lär sig inte att gå i uppförsbacke eller trappor, eller kan inte resa sig upp från en hukande ställning.

Gradvis blir han eller hon orörlig och sjukdomen begränsar allvarligt de dagliga aktiviteterna. Han eller hon förblir rullstolsburen. Svagheten i de nedre extremiteterna är dock inte lika frekvent och intensiv som nedsättningen av musklerna i den övre halvan av kroppen.

Dermatomyosit har ett mycket likartat förlopp, men muskelproblemen åtföljs av hudpåverkan. Detta ger typiska symtom. Huden blir röd till lila över små leder eller i ansiktet, på axlarna och övre delen av ryggen.

Förloppet över tid kan vara akut, men vanligtvis utvecklas sjukdomen under en längre period.

Dermatomyosit kännetecknas av att den vanligtvis drabbar barn mellan 5 och 15 år eller vuxna mellan 45 och 65 år. Barnformen är också ofta förknippad med kalcinos i huden, där kalcium lagras i huden och den subkutana vävnaden. Huddeformiteter är associerade.

Muskelsmärta är vanligt i båda formerna men är inte ett sjukdomstillstånd.

Vid dermatomyosit ges en klassificering enligt förloppet, dvs:

1. Klassisk dermatomyosit - klassiska muskel- och hudsymtom förekommer.
2. Dermatomyosit sinus myosit
   • hypomyopatisk dermatomyosit
     • utan muskulära manifestationer
     • Förekomst av hudförändringar under 6 månader eller längre.
     • förekomst av muskelpåverkan och inflammation vid laboratorieundersökning
   • amyopatisk dermatomyosit
     • utan muskelsymtom
     • hudförändringar i mer än 6 månader
     • ingen laboratoriebekräftelse av muskelpåverkan
3. Dermatomyosit sine dermatit - med minimala åtföljande hudsymtom

Efter flera år med besvär sker remission av sjukdomen. Symtomen går tillbaka. Vanligare i barndomen.

Ett återfall (reaktivering av svårigheterna) kan dock inträffa när som helst.

Vad är prognosen? Bättre hos barn. Beror naturligtvis på den övergripande kursen.

Hos barn är risken för dödsfall på grund av allvarliga komplikationer låg. Tidig upptäckt av sjukdomen och tidig behandling hjälper också.

Hos vuxna, och särskilt hos äldre, är risken för dödsfall främst vid svår muskelpåverkan, i samband med aspirationspneumoni, lunginflammation, när det finns risk för inandning av mat och maginnehåll på grund av dysfagi. Intestinal vaskulit (inflammation i blodkärl) i matsmältningskanalen vid DM är också farligt.