Behandling av otoskleros: inget botemedel, kan kirurgi hjälpa?

Tyvärr finns det för närvarande ingen känd effektiv behandling mot otoskleros.

Tidigare har man ordinerat natriumfluorid. Natriumfluorid motverkar benbildning och inaktiverar osteoklaster, de celler som "knaprar" på ben. Denna verkan sker dock i hela kroppens bensystem. Det är därför nödvändigt att ordinera en lämplig dos natriumfluorid som är tillräcklig för att stoppa benbildningen i mellanörat men inte skadlig för resten av kroppen.

Kliniska prövningar pågår för närvarande för att fastställa denna dos.

Bisfosfonater och vitamin D är andra möjliga framtida behandlingsalternativ för patienter med otoskleros. Denna forskning befinner sig fortfarande i ett tidigt skede.

Kirurgisk behandling

Ett annat behandlingsalternativ är kirurgi.

Principen för operation av mellanörat är att återställa den funktionella mekaniska överföringen av ljud genom mellanörat. Denna operation korrigerar den konduktiva hörselnedsättningen.

Operationen kan dock inte påverka sensorineural hörselnedsättning till följd av cochlea-nedsättning.

Operationen är ett minimalt invasivt endagsingrepp som utförs under allmän anestesi.

Det finns två varianter av operationen:

1. Stapedotomi - ett litet hål skapas med hjälp av en mikrokrok eller laser i stigbygelns bas där protesen sätts in. Innan protesen sätts in förskjuts förbindelsen mellan städet och stigbygeln. Operationen utförs utan att hela stigbygeln tas bort.
2. Stapedektomi - innebär att nästan alla delar av stigbygeln tas bort, inklusive stigbygelns båda armar. De ersätts med en protes. Protesen vilar på en bit fettvävnad i innerörats ovala fönster. Vibrationer överförs sedan från hammaren genom städet till protesen, vilket rör om vätskan i innerörat.

Indikationer för kirurgi inkluderar:

• överföra hörselnedsättning
• en grad av hörselnedsättning på minst 20 dB
• förmåga att urskilja tal på minst 60
• patienten är vid god hälsa

Kontraindikationer inkluderar:

• dåligt fysiskt tillstånd hos patienten
• instabil hörselnedsättning
• yrsel
• tidigare mellanöreinflammation med perforering av trumhinnan
• hörselnedsättning på 70 dB eller sämre
• taluppfattning 80% eller bättre

Komplikationer till operationen är sällsynta och omfattar bland annat dövhet, anvilnekros, trumhinneperforation, ansiktsnervskada, smakstörningar och yrsel.

Hörapparater

Hörapparater är ett lämpligt alternativ för patienter som är kontraindicerade mot kirurgi och därför inte är lämpliga kandidater för stapedectomi eller stepotomi. Fördelen är att sensorineural hörselnedsättning, dvs. sekundär cochlea-nedsättning, kan korrigeras med ett lämpligt implantat.

Hörapparater fungerar enligt principen att de förstärker ljudet och ökar överföringsenergin genom de förstyvade hörselbenen. Detta förbättrar överföringen av ljud till innerörat. Lämpliga kandidater för utprovning av hörapparater är patienter med en hörselnedsättning på mer än 25 dB.

Hörapparaterna kan justeras så att de endast förstärker de frekvenser som är problematiska för patienten enligt audiometri. När otosklerosen fortskrider och de problematiska frekvenserna ökar kan hörapparaten justeras ytterligare och dess inställningar ändras.

För närvarande används implanterbara hörapparater som mellanöreimplantat och benledningsimplantat oftast till otosklerotiska patienter.

Dessa implanterbara hörapparater förstärker den akustiska signal som överförs till cochlean, på samma sätt som hörapparater, men är tekniskt sett mycket olika.

• Mellanöreimplantat fästs kirurgiskt vid mellanörats ben och förstärker ljudet genom att mekaniskt vibrera benen. Dessa implantat har begränsad användning hos patienter med otoskleros eftersom de kräver rörliga ben.
• Benledningsimplantat är indicerade för patienter med ledningsstörning eller blandad hörselnedsättning med minimal sensorineural nedsättning av cochlea. Principen är att kringgå ytter- och mellanörat genom att överföra vibrationer från tinningbenet direkt till innerörat. Implantaten fästs kirurgiskt på tinningbenet. Benledningsimplantat kan appliceras bilateralt, men vanligtvis är ett unilateralt implantat tillräckligt. De överförda vibrationerna är så intensiva att de stimulerar den sekundära cochlea.
• Cochleaimplantat fungerar på ett helt annat sätt. De förstärker inte akustiska signaler utan omvandlar dem direkt till elektriska signaler. Dessa överförs direkt till hörselnerven och därifrån till hjärnan. Detta är en fullständig förbikoppling av mellan- och innerörat, vilket gör dessa implantat lämpliga för patienter med sensorineural hörselnedsättning.