Otoskleros: Vad är det och varför uppstår det? Vilka är symptomen? (Hörselproblem)

Otoskleros är en progressiv sjukdom som påverkar benen i innerörat. Sjukdomen leder till gradvis hörselnedsättning, i vissa fall på båda öronen.

Otoskleros drabbar oftast pinna, det sista av en serie på tre små ben som sitter i mellanörat.

För närvarande finns det flera behandlingsalternativ för hörselnedsättning. Det mest föredragna är kirurgisk ersättning av stigbygeln eller implantation av en hörapparat.

Termen otoskleros kommer från orden "oto", som betyder öra, och "skleros", som betyder förhårdnad av vävnaderna.

Otoskleros är en sjukdom som orsakas av onormal benuppbyggnad i mellanörat.

All benuppbyggnad sker naturligt under livet. Denna uppbyggnad är en dynamisk process där benvävnad byggs upp på nytt genom att gammal vävnad ersätts med nybildat ben. Vid otoskleros är denna process patologiskt förändrad. Dess egentliga funktion, nämligen överföringen av ljud från mellanörat till innerörat, försämras.

Otoskleros är vanligast hos kaukasier, den så kallade kaukasiska befolkningen. Den är något mindre vanlig hos den asiatiska befolkningen.

Den drabbar kvinnor upp till 2 gånger oftare än män.

De första tecknen på sjukdomen uppträder under det andra eller tredje decenniet av livet. Sällan kan otoskleros drabba barn och ungdomar.

Hörseln är ett av de fem sinnen som människan använder för att uppfatta ljud. Hörselorganen är öronsnäckan, ytterörat, mellanörat och innerörat. Den korrekta uppfattningen av ljud beror på en rad händelser där ljudvågor i luften omvandlas till elektrokemiska signaler i örat.

Hörselnerven överför sedan dessa signaler till hörselcentrum i hjärnan.

I det första steget kommer ljudvågorna in i ytterörat och passerar genom en smal passage som kallas hörselgången. I slutet av hörselgången finns ett tunt, vitt, genomskinligt membran - trumhinnan.

De inkommande ljudvågorna får trumhinnan att vibrera. Från trumhinnan överförs dessa vibrationer till tre små ben i mellanörat som kallas hammaren, städet och stigbygeln.

Dessa små ben fungerar som en förstärkare. De förstärker ljudvibrationerna och "skickar" dem till snäckan. Snäckan är ett spiralformat organ i innerörat som är fyllt med vätska.

De inkommande ljudvibrationerna överförs från hammaren till städet och sedan till snäckan. Snäckan stöds av det som kallas snäckans ovala fönster. De förstärkta vibrationerna rör om vätskan inuti snäckan. En våg skapas. Det får de små hårcellerna att röra sig upp och ner.

Dessa cellers rörelser skapar en elektrisk signal som sedan överförs via hörselnerven till hjärnan.

Resultatet är att känslan uppfattas som ljud.

Hårcellerna längst ner i cochlea känner igen högfrekventa ljud, och hårcellerna närmare mitten känner igen lågfrekventa ljud, t.ex. skällandet från en stor hund.

Otoskleros gör att de intermaxillära lederna "hårdnar" och att ett av benen fastnar.

I 80 % av fallen är det det sista benet i raden, stigbygeln, som drabbas av otoskleros.

Eftersom det inte är rörligt kan det inte längre vibrera och överföra ljudvibrationer. En sådan signal försämras och hörseln blir gradvis sämre.

Ombyggnad sker i alla ben under livets gång. Det är ett naturligt fenomen som till exempel är viktigt för läkning av benfrakturer.

Normal benuppbyggnad i stora ben sker med en hastighet på cirka 10 % per år. I små öronben sker benuppbyggnaden mycket långsamt, endast 0,13 % per år.

Patienter med otoskleros har onormalt ökad benremodellering. Patologiskt snabb benremodellering leder till ackumulering av snabbt bildad och överflödig benvävnad.

Onormal benremodellering vid otoskleros sker i tre steg:

1. Otospongiosfas - ökad aktivitet hos osteoklaster (celler som uppslukar gammalt ben) och bildning av nya blodkärl, vilket leder till benresorption och spongiosbildning
2. Övergångsfas - osteoblaster migrerar till nya spongioser
3. Otosklerotisk fas - bildning av sklerotiska avlagringar som trycker på blodkärlen och försämrar mikrocirkulationen

Orsaken till den ökade benuppbyggnaden är ännu inte känd. Vissa forskare tror att den kan vara relaterad till immunsystemet och inflammationsmediatorer som kallas cytokiner. En korrekt balans mellan dessa ämnen är avgörande för en hälsosam benuppbyggnad.

Vissa studier tyder på att otoskleros är en ärftlig sjukdom. Upp till 60 % av patienterna med otoskleros har sjukdomen i släkten. De återstående 40 % har otoskleros sporadiskt i släkten.

Hormonella fluktuationer kan vara en annan riskfaktor. Exempel är pubertet, graviditet och klimakterium, som också är förknippade med snabb hörselnedsättning hos patienter med tidigare diagnostiserad otoskleros. Forskare har även identifierat östrogenreceptorer på otosklerotiska celler, vilket stöder teorin att kvinnliga könshormoner påverkar sjukdomens progression.

Onormal bisköldkörtelfunktion med onormala kalcium- och fosfatnivåer kan också vara en potentiell orsak till otoskleros. Otoskleros påverkar dock endast tinningbenet, som stapes är en del av.

Otoskleros är vanligare hos personer som har haft den smittsamma sjukdomen mässling i barndomen. Den exakta orsaken till att mässling påverkar uppkomsten eller utvecklingen av otoskleros är ännu inte känd.

Det vanligaste och främsta symptomet på otoskleros är hörselnedsättning.

Den börjar vanligtvis i ett öra och övergår till det andra örat i takt med att sjukdomen fortskrider. Upp till 80 % av patienterna i de mer avancerade stadierna av otoskleros har bilateral hörselnedsättning.

De första symptomen är att man inte kan uppfatta låga toner eller viskningar. Patienterna har svårt att höra mansröster eller vokaler i ord. Hörselnedsättning på ena örat märks till exempel när man ringer telefonsamtal.

Patienterna börjar lägga telefonen mot det andra örat, där de hör bättre.

Andra symtom är obehaglig yrsel, balansproblem eller tinnitus. Tinnitus är ett konstant visslande, knackande, ringande, surrande eller väsande ljud i öronen. Upp till hälften av patienterna med otoskleros lider av detta symtom.

Läs också:Vilka är de vanligaste orsakerna till tinnitus? Du kan hitta dem alla här på ett ställeKan örter hjälpa mot tinnitus eller bara professionell behandling?

Vertigo, dvs. yrsel och yrsel, uppstår i samband med en tillgivenhet av de halvcirkelformade kanalerna. De halvcirkelformade kanalerna ligger nära cochlea och bildar tillsammans med det hörselbalansorganet. De halvcirkelformade kanalerna är ansvariga för kroppens balans.

Sammanfattning av möjliga manifestationer av sjukdomen:

• Gradvis hörselnedsättning, först i ett öra och i 80 % av fallen så småningom i båda öronen.
  • Till en början låga toner och viskningar.
  • hörselnedsättning - hörselnedsättning kan också hittas under termen hypoacusis
• yrsel, svindel
• svårigheter att hålla balansen
• brummande, visslande ljud i öronen - tinnitus

Otoskleros är en av hörselsjukdomarna. Därför utförs diagnosen av en läkare som är specialiserad på otorinolaryngologi (ENT). Han har instrument och utrustning som kan diagnostisera nedsättningar i alla delar av hörselorganet.

Otoskopisk undersökning

Det första steget är en konventionell otoskopisk undersökning. Läkaren undersöker ytterörat med ett otoskop - en enhet med en tunn tratt och ljus. Eftersom otoskleros äger rum i de djupa strukturerna i örat är en otoskopisk undersökning vanligtvis normal.

Ett undantag är förekomst av rodnad längs trumhinnan, vilket kallas Schwartz tecken. Detta tecken förekommer inte nödvändigtvis hos alla patienter med otoskleros och är därför inte ett viktigt diagnostiskt tillstånd.

Audiometri

Audiometri används traditionellt för att diagnostisera hörselstörningar, vilket inkluderar otoskleros.

Resultatet av en audiometrisk undersökning är ett audiogram. Ett audiogram är en kurva som visar ljudets intensitet (ljudstyrka) och den frekvens för toner som behövs för att patienten ska höra dem. Undersökningen görs i ett tyst rum med hörlurar på. Varje öra undersöks separat, eftersom störningen kan förekomma i endast ett öra.

Ett audiogram kan skilja luftledningsstörningar från perceptuell hörselnedsättning.

Om benledningen är bra och störningen finns i luftledningen är det en ledningsstörning. Detta innebär att ljudet inte överförs från mellanörat till innerörat. Därför finns problemet i mellanörat och innerörat är intakt.

Om patienten hör lika dåligt genom ben- och luftkanalerna är det en perceptuell störning. Detta innebär att störningen finns i innerörat.

Otoskleros yttrar sig vanligtvis genom lågfrekvent transduktiv hörselnedsättning. På ett audiogram syns en benledningsdefekt i frekvensområdena runt 2 000 Hz. Denna diagnostiska egenskap kallas Carhart's notch.

Audiogrammets kurva kan användas för att bestämma graden av hörselnedsättning.

Världshälsoorganisationen (WHO) har utvecklat en internationell klassificering av hörselnedsättning:

1. lindrig hörselnedsättning - 26-40 dB
2. måttlig hörselnedsättning - 41-55 dB
3. måttlig hörselnedsättning - 56-70 dB
4. grav hörselnedsättning - 71-90 dB
5. grav hörselnedsättning - mer än 91 dB

Utvecklingen av otoskleros kan också övervakas med hjälp av ett audiogram. Sjukdomens utveckling är direkt proportionell mot graden av hörselnedsättning och förändringen i frekvensen på det ljud som hörs. Inledningsvis finns det en försämring av uppfattningen av lågfrekventa toner. I de stadier när ledningsförmågan försämras på grund av förhårdning av lederna mellan benen, manifesterar sig försämringen i uppfattningen av alla och höga frekvenser.

Med tiden utvecklar 10 % av otosklerotiska patienter även cochleära lesioner (skador på innerörat - cochlea). Omfattande cochleärt engagemang kännetecknas av blandad hörselnedsättning i alla frekvenser på audiogrammet.

Tympanometri

Tympanometri undersöker tillståndet i mellanörat och i synnerhet överföringen av akustisk energi. Den fokuserar på rörligheten hos trumhinnan och mellanörats ben. Mätningen fungerar enligt principen om förändringar i lufttrycket i hörselgången.

Det patologiska resultatet är en tillplattning av tympanogramkurvan. Detta inträffar endast i de höga stadierna av otoskleros. Därför är tympanogram hos patienter med tidig otoskleros ofta normala.

Bilddiagnostisk undersökning

En användbar undersökning är högupplöst CT-skanning, som har en hög diagnostisk sensitivitet och specificitet. Denna undersökning kan avslöja avvikelser i patientens anatomi och även sjukdomens svårighetsgrad.

CT-fynd vid otoskleros inkluderar olika anatomiska avvikelser i tjockleken på ossiklarna och storleken på mellanörat och trumhinnestrukturerna.

Högupplöst CT kan också avslöja en störning i innerörat, dvs. cochlea. Affektion av cochlea syns som ett demineraliserat område runt cochlea - dubbelringstecknet.

Högupplöst CT används också för att planera kirurgisk behandling av otoskleros.

Hörselnedsättning börjar plötsligt och förvärras gradvis.

Många patienter med otoskleros kanske inte ens märker det i ett tidigt skede. Senare upplever de att de inte längre kan höra låga toner eller viskningar.

När sjukdomen fortskrider försämras hörseln även när högfrekventa toner uppfattas.

Sekundär skada vid otoskleros är att strukturerna i innerörat - cochlean - påverkas. Den resulterande hörselskadan i cochlean kallas blandad, eftersom både sensorineural (perceptuell) och konduktiv hörselnedsättning förekommer. Den drabbar 1 av 10 patienter.

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam.

Tyvärr finns det ingen känd behandling som kan bromsa eller stoppa sjukdomens utveckling. Vissa patienter lider av progressiv hörselnedsättning som sträcker sig till det andra örat.

Även med kirurgisk behandling kan otoskleros inte botas. I 90% av fallen förbättras hörseln och hos hälften av patienterna försvinner tinnitus.