Behandling av myasthenia gravis: mediciner och andra åtgärder

Kolinesterashämmare och immunosuppressiva medel är grundpelarna i behandlingen av myasthenia gravis. Dessa läkemedel dämpar immunreaktioner, inklusive reaktioner som riktas mot kroppens egna vävnader.

Om sjukdomssymtomen är resistenta mot dessa grundläggande behandlingar eller om tillståndet är akut (t.ex. myastenisk kris) kan plasmaferes eller intravenösa immunglobuliner användas.

Fyra principer för behandling av MG:

1. Symtomatisk behandling

Acetylkolinesterashämmare ökar nivån av acetalcholin i den neuromuskulära skivan genom att förhindra dess enzymatiska nedbrytning. Till exempel används preparat som neostigmin eller pyridostigmin.

Pyridostigminbromid är bättre när det gäller effekt eftersom det har en längre varaktighet.

Vissa patienter kan få mag- och tarmbesvär när de behandlas med detta läkemedel. Detta beror på en intolerans mot bromid. I detta fall kan behandlingen ändras till ambenoniumklorid.

Patienter med positiva anti-MuSK-antikroppar reagerar dåligt på dessa läkemedel och därför krävs också högre doser.

2. Immunosuppressiv behandling

Dessa läkemedel hämmar immunförsvaret i kroppen. De är indicerade för patienter som förblir symtomatiska efter behandling med pyridostigmin.

Glukokortikoider (prednison, prednisolon och metylprednisolon) och azatioprin är de immunosuppressiva medel som används i första hand vid behandling av denna sjukdom.

Andra linjens läkemedel inkluderar cyklosporin, metotrexat, mykofenolat, cyklofosfamid och takrolimus. De används om patienten inte svarar på behandlingen eller har kontraindikationer för behandlingen, såsom intolerans mot första linjens läkemedel.

Nyligen har olika monoklonala antikroppar, såsom rituximab och eculizumab, utvecklats för behandling av resistent MG.

3. Intravenösa immunglobuliner (IVIG) och plasmaferes

IVIG är läkemedel vars huvudsakliga aktiva ingrediens är IgG-antikroppar. Dessa IgG-antikroppar ockuperar receptorer till vilka "skadliga" autoantikroppar inte längre kan binda.

De lindrar därför snabbt sjukdomssymtomen, särskilt i den akuta fasen, t.ex. vid en myastenisk kris.

Plasmaferes är en terapeutisk metod där blodplasma separeras från blodcellerna och sedan "renas". Plasman innehåller autoantikroppar, som därmed elimineras från patientens kropp relativt snabbt och effektivt.

Vid en plasmaferes filtreras ca 3-5 liter plasma och ca 70% av autoantikropparna avlägsnas.

Denna typ av behandling rekommenderas som en förberedelse under den perioperativa perioden för att bättre stabilisera patienten före operationen.

Det är också en behandling som används vid plötslig myastenisk kris. Den används särskilt hos patienter som är resistenta mot immunsuppressiva medel.

4. Thymektomi

Detta är ett kirurgiskt ingrepp där ett tymom avlägsnas från patientens brösthåla.

Det är indicerat i fall där det finns ett bevisat samband mellan MG och tymom, vid icke-thymomatös MG med negativa antikroppar mot AChR, särskilt hos patienter i åldern 15 till 50 år, och vid seronegativ icke-thymomatös MG.