Lymfödem: Vad är det och hur yttrar det sig? + Behandling

Lymfödem är en kronisk sjukdom som förvärras (progredierar) med tiden. Det är resultatet av en obalans mellan produktionen och dräneringen av lymf. Resultatet är ackumulering av lymfvätska i vävnaderna, eller lymfhostas.

Svullnaden uppstår till följd av ökat proteininnehåll (protein). Den kompliceras av frekvent inflammation och fibrotiska förändringar i den subkutana vävnaden och vävnaderna. Den kan vara primär, men också sekundär. Primärt uppstår den som en utvecklingsdefekt, men också som en följd av en ärftlig faktor. Sekundärt som en följd av en annan sjukdom eller skada på lymfsystemet.

Lymfsystemet, även känt som lymfsystemet, ansvarar för att transportera lymfa (lymfvätska) genom kroppen. Det är huvudsakligen utrymmet mellan blodet och det interstitiella utrymmet. Lymfsystemet spelar också en viktig roll för människans immunitet.

Vad är det lymfatiska systemet?

Lymfsystemet är ett stort system i människokroppen. Det spelar en viktig roll för immunförsvaret i kroppen. Det omfattar bl.a. lymfvätska (dvs. lymfa), lymfkärl, lymfkörtlar, tymus och mjälte. Matsmältningssystemet eller benmärg, lungor och lever är också viktiga komponenter.

Produktionen av lymfa sker i blodkärlen, varifrån vätskan filtreras till det extravaskulära (så kallade interstitiella) utrymmet. Ungefär 2 till 4 liter av denna vätska produceras under dagen. Den innehåller olika metaboliska produkter, men också till exempel salter eller proteiner.

Lymf är en färglös vätska som produceras som en produkt av cellulär metabolism men också som ett filtrat från blodkärl. Den innehåller komponenter som t.ex:

• blodplasma
• proteiner
• i tarmkanalen och fetter, som sedan överförs till levern
• lymfocyter

Lymfan transporteras vidare i lymfkärlen. Lymfkärlen börjar blint i det interstitiella utrymmet, dvs. i interstitiet. Denna lilla härva av kärl ansluter till stora lymfsamlare. Lymfkärlens vägg är mycket tunn, till skillnad från blodkärlens.

Under en dag produceras 20 liter vävnadsvätska.
10% (ca 2-4 liter) är lymfa.
90% av denna vätska återabsorberas i blodkärlen.

Lymfkärlen är mycket genomträngliga. Även bakterier som inte kan passera genom kärlväggen kan tränga igenom. Lymfan transporteras sedan till lymfkörtlarna. Lymfkörtlarna har en filtrerande funktion och spelar en viktig roll i immunreaktionerna.

Lymfkörtlarna finns i hela kroppen. Oftast finns de i närheten av stora blodkärl. Deras filtrerande förmåga gör att de kan fånga upp olika främmande ämnen. Det är till exempel de ovan nämnda bakterierna, men även andra bakterier eller tumörceller. På grund av denna egenskap förstoras lymfkörtlarna vid olika inflammationer och sjukdomar. Lymfocyter, som är en del av immunförsvaret, finns i lymfkörtlarna.

Ryggmärgen fungerar som ett dräneringssystem för lymfa, som produceras som en metabolit av celler eller som ett filtrat av blodvätska.
Den spelar en viktig roll i kroppens immunförsvar.
Lymfkärl är en vanlig väg för överföring av cancerceller i kroppen, även känd som metastasering.

Orsaken till lymfödem är att lymfsystemet fungerar otillräckligt. Det kan inte avlägsna överflödig vätska från vävnaderna. Som ett resultat ackumuleras det lokalt på olika ställen och orsakar svullnad.

Orsakerna till lymfödem är olika

Förekomsten av lymfödem kan ha olika orsaker. Ett exempel är skador på lymfkärlens struktur eller deras funktionsstörning på klaffnivå. Det kan också orsakas av blockering av ett blodkärl. Konsekvensen är ackumulering av lymf och därmed andra ämnen som den innehåller. Till exempel proteiner, metaboliter eller främmande ämnen.

Ansamlingen orsakar sedan svullnad. Komplikationen är inflammation, men även lignifiering av den subkutana vävnaden. Inflammationen kan vara icke-infektiös. Huden blir röd. Svullnaden förvärras med tiden.

Lymfödem delas in i primärt och sekundärt:

• Primärt beror på medfödda defekter i lymfsystemet eller ärftlighet.
• Sekundärt uppstår som en följd av skador på lymfsystemet och som ett symptom på en annan sjukdom, t.ex:
  • Infektion
  • Inflammation (icke-infektiös)
  • vaskulär sjukdom
  • onkologisk sjukdom
  • olycka, trauma, skada under operation
  • långvarig immobilisering

Vid en primär orsak är det en utvecklingsanomali i lymfsystemet. Till exempel lymfangiodysplasi. Det kan också orsakas av en ärftlig faktor, dvs. familjär förekomst. Det drabbar främst kvinnor.

Lymfödem är medfött men kan också uppstå i tonåren, i vilket fall orsaken är okänd. Det vanligaste ursprungsområdet är de nedre extremiteterna, särskilt de nedre extremiteterna. Det sprider sig sedan uppåt.

Den sekundära orsaken är ofta en skada på lymfsystemet. Det uppstår till följd av blockering eller obstruktion av lymfsystemet. Det är till exempel resultatet av kirurgi, särskilt radikal omfattande kirurgi för cancer. Men också av inflammation eller trauma.

Svullnaden uppstår vid den punkt där dräneringen är begränsad. Sedan sprider den sig nedåt. Det drabbar både kvinnor och män. Det vanligaste är lymfödem i övre extremiteterna efter bröstkirurgi eller efter mastektomi på grund av bröstcancer.

Det mest karakteristiska symptomet på lymfödem är svullnad. Detta är dock inte det första symptomet. Enligt tillgängliga källor delas lymfödem in i 4 grundläggande stadier.

Tabellen beskriver de 4 faserna av lymfödem

En annan form är indelningen av lymfödem i stadier enligt tabellen

Vid primärt lymfödem börjar den karakteristiska svullnaden i den nedre extremiteten. Därefter sprider sig svullnaden uppåt i extremiteten. Vid sekundärt lymfödem är förloppet annorlunda.

Sekundärt lymfödem uppstår ofta efter operation, kemoterapi och strålbehandling, oftast inom 1 år efter cancerbehandling. Svullnaden uppträder på en punkt under skadan på lymfsystemet, varifrån den sprider sig nedåt. Det kallas också för tidigt ödem.

Den sena typen utvecklas under livets gång. Lymfödem har ännu inte upptäckts. Det kan dock också utlösas av en olycka, eventuellt ett insektsbett och till och med ett blodprov. Ett annat exempel är malignt ödem, som uppstår som ett resultat av en försämring av den underliggande sjukdomen. Dess manifestation är till exempel betydande smärta.

Andra symtom är t.ex:

• blek hud
• svettig hud
• förhöjd hudtemperatur
• kärlmönstret är inte längre synligt, särskilt på handryggen
• hyperkeratos i huden, dvs. ökad förhorning
• ytlig skada till ulceration, dvs. sårbildning i huden
• Vid uttalad fibros i den subkutana vävnaden kan extremiteten vara förminskad, stelnad med rörelseinskränkning.
• håravfall.

Komplikation är en betydande risk för försämring av tillståndet

Komplikationer är vanliga vid lymfödem. Dessa utgör en betydande risk för försämring och progression. De inkluderar

• hudinflammation eller dermatit (infektiös inflammation är särskilt farlig och involverar oftast bakterier som stafylokocker och streptokocker)
• eksem
• inflammatoriska reumatiska sjukdomar
• mykos (främst som en komplikation av en fuktig miljö i svullen vävnad och dess snitt)
• nedsatt rörlighet i lederna
• begränsning av dagliga aktiviteter
• Stewart-Treves syndrom eller lymfangiosarkom (sällsynt förekomst)

En noggrann och korrekt anamnes är tillräcklig för att fastställa sjukdomen. I anamnesen letar man efter skador, operationer, kemoterapi, strålbehandling och andra sjukdomar. Därefter görs en bedömning av den kliniska bilden. Det är därför viktigt att ange hur länge besvären har pågått och hur de har utvecklats.

Diagnosen innebär också att man placerar fingret på huden och bedömer om en grop finns kvar i området. Därefter mäter man omkretsen på benen. Det är viktigt att bedöma förändringar i huden. Det så kallade Kaposi-Stemmer-tecknet används för att avgöra om det finns en hudögonfrans på andra fingret. Detta tecken bedöms särskilt i händelse av primär svullnad.

Bilddiagnostiska metoder används också för lymfödem. Till exempel lymfografi, scintigrafi (lymfoscintigrafi). CT, MR, mjukvävnadsröntgen, USG, även känd som SONO, används också. När cancer misstänks tas ett biopsiprov. Laboratorietester inkluderar sköldkörtelhormon, blodsocker, blodräkning, FW, CRP, kreatinin, urea, albumin och protein.

Lymfödem kan döljas i de tidiga stadierna utan att extremiteten är svullen och förstorad. Det första symptomet kan vara en känsla av tryck, svaghet eller trötthet i extremiteten. Därefter kommer svullnad under dagens ansträngning. Positionering, dvs. förhöjt läge av extremiteten, hjälper dock vid denna tidpunkt.

Den tredje fasen kännetecknas av ihållande svullnad. Detta visar sig genom en grop i huden när fingret trycks in i huden. Denna försvinner med tiden. Detta tillstånd kvarstår dock under en kortare tidsperiod. Vid mer omfattande fibrotisk vävnadsskada är huden stel. Även detta trycktest är inte konklusivt.

Svullnaden är betydande vid denna tidpunkt, extremiteten förstoras. Paradoxalt nog krymper extremiteten vid omfattande fibrotiska förändringar. Huden är stel, rörelsen i leden är begränsad. Hudinflammation kan också förekomma, även i form av ytlig skada eller betydande ulceration.

Det sena stadiet kännetecknas av deformiteter i extremiteterna, även känt som elefantiasis. Vid komplikationer är det känt att lymfödem förvärras. Vid primärt lymfödem börjar svullnaden utvecklas i de nedre delarna av underbenet och fortskrider uppåt. Vid sekundär svullnad är det i området under det drabbade området, nedåt.