Leukemi: Varför uppstår det och vilka är dess symtom? + Diagnostik

Leukemi är en blodcancer. Vad finns det mer att veta, vad orsakar den och vilka är symtomen på leukemi? Vad är den akuta och kroniska formen? Kan den botas?

Svaren på dessa och andra frågor hittar du i artikeln.

Blod har ansetts vara en symbol för liv sedan urminnes tider.

Blod cirkulerar genom hela kroppen genom blodomloppet och förbinder alla vävnader i kroppen.

I litteraturen kallas det också "flytande organ".

Det har en viktig och oersättlig roll. Det transporterar syre, transporterar vitala ämnen till cellerna och utsöndrar metaboliskt "avfall" till de olika organen.

Sjukdomar i det hematopoetiska systemet skadar därför människokroppen allvarligt. Hur? Läs vidare.

Vad är leukemi?

Kort sagt: leukemi är en blodcancer.

En elakartad cancer i det hematopoetiska systemet i människokroppen.

År 2020 diagnostiserades 474 519 nya fall av leukemi i världen hos båda könen (WHO-statistik).

Förekomsten av leukemi hos människor ökar med åldern.

Kännetecken för leukemi

Leukemi orsakas av klonal proliferation av hematopoetiska stamceller i benmärgen.

Det sker en okontrollerad malign (elakartad) omvandling av den så kallade myeloida eller lymfoida linjen av blodceller.

Den kan anta både akuta och kroniska former.

Följaktligen kan akut myeloblastisk eller lymfoblastisk leukemi eller kronisk myeloisk eller lymfocytisk leukemi särskiljas.

Akut myeloblastisk leukemi förekommer främst hos vuxna, medan akut lymfoblastisk leukemi främst förekommer hos barn.

Leukemiska celler förlorar sin förmåga att mogna, vilket kallas differentiering.

Omogna maligna kloner av blodceller har inte samma förmåga som friska celler. Den fysiologiska hematopoesen hämmas.

Grunden för maligna kloner kan vara normala stamceller eller malignt transformerade stamceller.

Omogna celler kallas blaster. De sköljs ut i blodet. De kan bilda diffusa (spridda) eller nodulära (knutna) infiltrat i olika organ, t.ex. lever, mjälte, lymfkörtlar etc. Detta skapar sekundära foci.

Detta är en mycket heterogen sjukdom. Det är mycket viktigt att identifiera rätt subtyp av leukemi så att patienterna kan få den mest effektiva behandlingen i tid.

Blodbildning (hemopoiesis)

För att ytterligare förstå leukemins natur är det viktigt att veta hur blodbildningen fungerar.

Blodbildningen är föremål för komplexa mekanismer.

En korrekt blodkroppsutveckling är viktig för balansen så att benmärgen producerar tillräckligt med blodkroppar för kroppen.

När inflammation, skada eller annan sjukdom uppstår reagerar benmärgen flexibelt och fyller på blodkropparna. Om orsaken till den ökade produktionen upphör måste den ökade blodproduktionen minskas till det normala.

Början av blodcellsutvecklingen baseras på en så kallad pluripotent stamcell. En pluripotent stamcell ger upphov till mer än en celltyp.

Under en människas livstid kan en pluripotent stamcell förnya sig obegränsat. När den delar sig förblir en av dem en pluripotent cell och den andra cellen är avsedd att utvecklas till en mogen form av blodcell.

Hela mognadsprocessen (differentieringen) är komplex. Olika utvecklingsformer av blodceller uppstår.

Den myeloida linjen ger upphov till monocyter, neutrofiler, eosinofiler, basofiler, även dendritiska celler, trombocyter och erytrocyter.

Den lymfoida linjen producerar T-lymfocyter, B-lymfocyter och NK-celler.

En mer detaljerad beskrivning och förklaring av de olika formerna och immunologiska mekanismerna är omfattande. I den här artikeln kommer vi kortfattat att förklara de grundläggande typerna av blodkroppar.

Vilka grundläggande blodkroppar känner vi till?

Vi skiljer mellan vita blodkroppar (leukocyter), röda blodkroppar (erytrocyter) och blodplättar (trombocyter).

Erytrocyter är främst ansvariga för transporten av blodgaser (syre och koldioxid). Det röda blodpigmentet hemoglobin är en komponent i erytrocyter.

Leukocyter har en oersättlig funktion i människans immunförsvar.

Blodplättar spelar en viktig roll i blodkoaguleringsprocessen, främjar sårläkning eller inflammatoriska processer.

Var sker blodbildningen? Vad är benmärg?

Benmärg är vävnad som finns inuti benen. Den har en geléliknande struktur.

Blodbildningen sker i benmärgen.

Benmärgen är "fabriken" för produktion av blodceller.

Aktiv röd benmärg ersätts gradvis i de perifera delarna av skelettet när vi åldras. Fettceller infiltrerar denna benmärg. Denna benmärg kallas inaktiv gul benmärg.

Den påverkas direkt av celler i immunsystemet och andra vävnader och organ. Den påverkas indirekt av nerv- och hormonreglering.

Cytokiner, som fungerar som budbärare i kroppen, har ett viktigt inflytande.

De överför unik information mellan celler i immunsystemet och celler i andra organ till målceller.

De har olika biologiska funktioner:

• de kan påverka mognaden av blodceller
• spelar en roll i kroppens försvar
• kan påverka cellförökningen
• påverka förloppet av en inflammation

Orsakerna till leukemi är:

• genetiska faktorer
• miljöpåverkan (epigenetiska faktorer)
• strålning, kemikalier (färgämnen, organiska lösningsmedel, gödselmedel)
• läkemedel
• Virus

Vilka symptom kan vi förvänta oss?

• snabb trötthet, svaghet
• blekhet
• andfåddhet även vid lätt ansträngning, utmattning
• blödningssymtom, ökad tendens att blöda från tandköttet, näsan, blåmärken (hematom) över hela kroppen av varierande storlek, kan vara på fötter, naglar, blödning från organ etc.

Blödningar förekommer ofta även vid små skador, t.ex. en enkel skråma:

• Förhöjd temperatur, feber (feber i flera dagar behöver inte vara leukemi!)
• Ökad benägenhet för infektioner
• Infektionssymtom är en vanlig komplikation vid leukemi. Infektioner drabbar ofta urinvägar, lungor, hud, slemhinnor m.m.
• Symtom på minskat blodflöde (kallas hypoperfusionssyndrom). Massor av leukemiska celler stör mikrocirkulationen och blodkärl blockeras (ockluderas). Skador på vitala organ uppstår. När blodtillförseln till hjärnan försämras kan tal, syn, rörlighet i varierande grad av medvetande och andra störningar uppstå.
• Venös trombos på grund av ökad blodkoagulering
• Känsla av uppsvälld buk, tryck, för tidig mättnadskänsla, förstoppning. Ofta finns en betydande förstoring av levern och/eller mjälten, så kallad hepatosplenomegali.
• Smärta, ofta benig, i bröstkorgsområdet
• Manifestationer i samband med metaboliska störningar, mineralstörningar, nedsatt njurfunktion. Det förekommer tumörnedbrytning av leukemiska celler.
• Viktnedgång

Viktminskning vid cancer kan vara gradvis, regelbunden eller snabb. Patienter rapporterar att de ofta går ner i vikt trots adekvat kostintag. Omvänt kan viktminskning åtföljas av aptitlöshet och minskat matintag.

Sjukdomen kan diagnostiseras tillfälligt under en rutinundersökning. Ibland förs patienten till läkaren av kliniska symtom.

Grunden är en allmän undersökning av patienten av en allmänläkare.

Under undersökningen måste en fullständig blodräkning göras.

I laboratoriet kontrolleras blodkropparna också för onormala förändringar, atypi och förekomst av blaster.

I laboratoriet letar vi efter förändringar i antalet vita blodkroppar (leukocyter) - en ökning av antalet (kallas leukocytos) eller en minskning av antalet (leukocytopeni). Det kan finnas anemi eller förändringar i antalet blodplättar (brist på blodplättar är trombocytopeni).

Vid kroniska leukemier finner vi vanligtvis extrem leukocytos.

En markant ökning av antalet vita blodkroppar indikerar inte omedelbart leukemi.

Det finns en så kallad leukemoid reaktion - mycket höga leukocytantal t.ex. vid svåra infektioner, lunginflammation, blodförgiftning, meningit, brännskador, tumörer, applicering av speciella läkemedel.

Patienten bör genomgå en grundläggande bilddiagnostisk undersökning - lungröntgen, ultraljud av buken, eventuellt förstorade lymfkörtlar. Han remitteras sedan till en hematolog som sköter behandlingen.

En benmärgsbiopsi är indicerad, och ofta ytterligare bilddiagnostiska tester som CT (datortomografi), MRI (magnetisk resonanstomografi) eller PET-CT (positronemissionstomografi) och andra.

Molekylärgenetisk testning för att kategorisera en mer specifik typ av leukemi är standard.

Undersökningen kan också omfatta en diagnos av lymfom (vid ALL). utförs för eventuell leukemisk infiltration av hjärnhinnorna.

Benmärgsbiopsi (trepanobiopsi)

Var inte rädd för en benmärgsbiopsi!

Förutfattade meningar och brist på information gör benmärgsbiopsi till en onödig "fågelskrämma".

Den kan vara ett steg mot en mycket tidig diagnos och livräddande kirurgi.

Den ger unik information om det hematopoetiska systemet!

Det finns ingen likvärdig diagnostisk spegel till denna diagnostiska metod.

Det finns för mycket rädsla i vårt samhälle. Rädsla försenar ofta ingreppet.

Det gör skillnad för prognosen om sjukdomen diagnostiseras tidigt eller först när leukemiska kloner infekterar kroppen.

Benmärgsbiopsi är ett invasivt ingrepp. I dagens medicin är riskerna minimala.

Det utförs endast av en specialistläkare som är kvalificerad, erfaren och specialutbildad.

Under en biopsi tas ett prov av benmärgsvävnad, vilket gör det möjligt att bekräfta en cancerprocess (malign).

Den fastställer den exakta typen av leukemi, utesluter reaktiva förändringar i det hematopoetiska systemet som kan efterlikna ett malignt tillstånd, visar morfologiska förändringar i benmärgen, tillhandahåller material för eventuella genetiska analyser och möjliggör specifik behandling av patienten.

Punktionen utförs med en speciell lång ihålig nål från ett specifikt ställe, vanligtvis höftens skulderblad eller bröstbenet. Den tas under lokalbedövning.

En benmärgspunktion tar cirka 3 minuter, en benmärgsbiopsi tar cirka 5 minuter.

Sjukdomsförloppet kan vara individuellt. Det varierar beroende på om det rör sig om akut leukemi, kronisk leukemi eller akut exacerbation (progression vid kronisk leukemi).

Patienten kan ha en uppsättning multipla symtom. Sjukdomen kan utvecklas från ett symtom till ett annat. Symtomen ökar gradvis.

Vid akuta leukemier uppträder symtomen vanligtvis våldsamt.

Obehandlad akut myeloblastisk leukemi har ett snabbt kliniskt förlopp. Den kan orsaka dödsfall inom några dagar eller månader.

Hos många patienter varar de första symtomen mindre än 3 månader.

Akut myeloblastisk leukemi kan vara laboratoriemässigt associerad med cytopeni i pre-leukemisyndromet flera år innan manifest leukemi blir uppenbar.

Cytopeni i blodbilden indikerar färre blodkroppar, t.ex. anemi.

Manifestationer vid kroniska leukemier kan vara mycket subtila i början eller så finns det inga symtom.

Vid kroniska leukemier kan den så kallade kroniska fasen pågå i flera år utan symtom. Den kan upptäckas av en slump eller inträffa under omvandlingsfasen till en mer aggressiv form.

Vid leukemi kommer du att stöta på följande termer.

Sjukdomsremission är ett tillstånd där tumören undertrycks av behandlingen.

Det kan förekomma partiell suppression och detta kallas partiell remission. Det kan förekomma fullständig suppression och fullständig remission.

Återfall innebär att sjukdomen har reaktiverats efter det att tumörtillväxten först har avlägsnats eller minskat.

Sjukdomsprogression innebär att tumören växer, förstoras och fortskrider.

Graft versus host disease är en graft versus host-reaktion under transplantation.

Leukemi hos barn

Leukemi är den vanligaste maligniteten hos barn.

Behandling och prognos har förbättrats radikalt tack vare intensiv forskning.

Den vanligaste typen av leukemi hos barn är akut lymfatisk leukemi (ALL).

Den står för cirka 80 % av fallen och den högsta incidensen är mellan 2 och 5 års ålder.

ALL hos barn skiljer sig i biologiskt beteende jämfört med vuxna.

Akut myeloblastisk leukemi (AML) har en sämre prognos jämfört med ALL. Den står för en minoritet av fallen.

Kroniska leukemier hos barn är mindre vanliga.

En ökad risk för leukemier hos barn har beskrivits i samband med röntgenstrålning under moderns graviditet och även cirka 5-10 år efter cytostatikabehandling för andra maligniteter.

En högre incidens av leukemi har också rapporterats vid medfödda genetiska sjukdomar, t.ex. har Downs syndrom en 56-faldigt ökad risk för leukemi vid 4 års ålder.

I de flesta fall är den exakta orsaksfaktorn okänd.

Cytogenetiska tester avslöjar ofta mutationer som har ackumulerats i celler och orsakat leukemi.

Symtom på leukemi hos barn

• Förhöjd temperatur till feber, tecken på infektion, svarar inte på allmänt tillgängliga läkemedel som kontrollerar den förhöjda temperaturen
• Barnen är slöa, sömniga
• Hemorragiska manifestationer (nämns ovan)
• Smärta vid gång, haltande (infiltrerad benmärg)

Barnet kan till och med vägra att gå.

• Tryck, smärta i buken när levern, mjälten och/eller lymfkörtlarna är förstorade
• Laboratorieresultaten kan vara initialt utan betydande förändringar, kanske inte innehåller leukemiska celler
• Mild anemi, lätt minskning av vita blodkroppar och blodplättar, men gradvis utveckling av förändringar över tid
• Minskad förlust av vita blodkroppar ses oftare än en ökning av leukocyter
• Andra symtom som beskrivs ovan

Behandling av barn

Behandling av barn är en utmanande process som kräver ett förstklassigt team med många specialister.

Den viktigaste behandlingen är kemoterapi. Strålning (radioterapi) och kirurgi används endast vid behandling av vissa patienter. Inledningsvis ges intensiv behandling, senare underhållsbehandling. Behandlingstiden är ungefär två år.

Riktad terapi är föremål för kliniska prövningar. Den kan användas vid vissa indikationer, t.ex. vid ALL med upptäckt av en Philadelphiakromosommutation.

Hos barn där remissionen varar i mer än fem år återkommer leukemin sällan. Men det är inte helt uteslutet. Hos dessa barn finns det i princip ett botemedel.

Efter cancerbehandling är det fortfarande viktigt att hålla patienterna välinformerade om deras hälsotillstånd, uppföljningsmöjligheter och intervall samt förebyggande eller behandling av sena följdsjukdomar.

Uppföljningen av den unga patienten efter vuxen ålder övergår från barnonkologen till vuxenonkologen. Ett gott samarbete är avgörande.

Ett specialiserat team erbjuder ett brett spektrum av hjälp. Vid behov kommer de till och med hem till patienten och administrerar behandlingen.

Prognos för leukemi

Prognosen för patienter med leukemi varierar främst beroende på typen av leukemi, tidig eller sen diagnos, svar på första linjens behandling, kvalitet och varaktighet av behandlingssvar, ålder, patientens komorbiditet och associerade komplikationer samt prognostiska faktorer, varav de viktigaste är cytogenetiska avvikelser.

Olika typer av leukemier kan ha olika prognos hos vuxna och barn (t.ex. ALL).

Blodgivning

Att donera blod är det vackraste en människa kan göra....

Varför donera blod?

Ditt blod kan rädda någons liv.

I synnerhet patienter med leukemi eller andra cancerformer har allvarliga blödningssymtom i samband med denna smygande sjukdom och hänvisas för hjälp.

Efter en blodtransfusion kan de andas ordentligt och kämpa igen.

En dag kanske du också behöver hjälp...

Hjälp till och donera en droppe blod...