Lepra: Vad är lepra, hur uppstår det och vilka är dess symtom?

Lepra, eller spetälska, är en sjukdom som har funnits i mer än 3 000 år. Det är en smittsam bakteriesjukdom som drabbar de perifera nerverna, huden och slemhinnorna hos människor.

Obehandlad spetälska orsakar allvarliga hälsoproblem och missbildningar av kroppen.

Du frågar ofta:
Vad är spetälska och hur uppstår det?
Vilka är symtomen?
Symtom, etiologi för lepra, överföring, behandlingsalternativ och många andra intressanta uppgifter om lepra finns i artikeln.

Vad är lepra?

Lepra är även känt som Hansens sjukdom. Den upptäcktes 1869 av den norska biologen, zoologen och läkaren Gerhard Armauer Hansen, som beskrev bakterien i hudvävnaden hos en infekterad individ.

Sjukdomen förekommer främst på sydliga breddgrader - Latinamerika, Afrika och Sydostasien. I europeiska länder nådde lepra sin värsta intensitet under 12-1500-talet som ett resultat av korstågen, varefter leprafallen minskade avsevärt.

Från medeltiden fram till modern tid var leprosaria en särskild anläggning för isolering och vård av infekterade personer.

Idag utgör lepra ett särskilt hot mot befolkningen i utvecklingsländer och världens fattigaste länder med bristfälliga hälsovårdstjänster.

Sjukdomens etiologi är...

Lepra är en bakteriell infektionssjukdom som orsakas av en bakterie som kallas Mycobacterium leprae eller Mycobacterium lepromatosis.

Inkubationstiden för sjukdomen är ganska lång och kan vara från månader till år.

Bakterierna som orsakar lepra förökar sig långsamt och tiden mellan den första infektionen och uppkomsten av de första symtomen kan vara upp till fem år.

Sjukdomen i sig är inte särskilt smittsam. Mycket nära kontakt med en infekterad person och låg immunitet hos själva organismen är nödvändiga för överföring. I synnerhet är slemutsöndringar från en infekterad person (nysningar, hosta, öppna sår etc.) en förutsättning för spridning av sjukdomen.

Överföringen sker huvudsakligen genom droppar och luftburen smitta.

Man kan också smittas genom ett öppet sår när man rör vid ett infekterat eller smittat djur. Mor-till-barn-smitta via bröstmjölk är en risk och därför är amning förbjuden för mödrar med lepra.

Sjukdomen är inte särskilt smittsam och risken för infektion vid normal kontakt är låg.

Personer med nedsatt immunförsvar är i riskzonen.

Mycobacterium leprae förökar sig inuti cellerna i den infekterade organismen.

De typiska symtomen på lepra är hudskador, fläckar och svullnader. Sjukdomen drabbar oftast ansiktet, slemhinnorna i de övre luftvägarna, muskler, leder och perifera nerver i extremiteterna. De exakta symtomen och yttringarna beror på den exakta formen och stadiet av lepra.

Typer och former av lepra

WHO (Världshälsoorganisationen) klassificerar lepra baserat på typen av sjukdom och antalet hudområden som påverkas. Den första kategorin är den paucibacillära (tuberkulösa) formen, där upp till 5 områden påverkas utan förekomst av bakterier i huden.

Den andra kategorin är den multibacillära (lepromatösa) formen, som kännetecknas av att minst 5 områden är drabbade och att bakterien påvisas i individens hudvävnad.

Tuberkulös form av spetälska

I denna form förhindrar kroppens eget immunsystem att bakterierna förökar sig. Mykobakterierna är inneslutna i den drabbade nerven och sprids inte till det omgivande området. Detta är en icke-infektiös form av lepra. I de flesta fall tillfrisknar patienten efter behandling och förbättrar sin hälsa.

Den främsta manifestationen av tuberkulös spetälska är torr hud med bildning av hudfläckar som är vita till röda (lila).

Fläckarna och fläckarna kan visuellt smälta samman till så kallade "kartor". Ytan på dessa hudlesioner kan vara slät eller upphöjd (papillomatös).

I de områden där nerverna är påverkade kan man känna röda, svullna och mindre känsliga områden. Nerverna dör och muskelfunktionen försämras, varvid musklerna gradvis försvagas och förtvinar.

Om sjukdomen inte behandlas utvecklas djupa sår, med risk för öppna sår och behov av amputation (oftast av fingrar och tår).

Lepromatös form av spetälska

Den kännetecknas av att bakterier förökar sig både i nervvävnaden och i det omgivande området. Den lepromatösa typen är en smittsam form av lepra. Den har ett allvarligare förlopp eftersom den tenderar att drabba personer med försvagat immunförsvar.

De flesta friska individer har ett tillräckligt immunförsvar, vilket innebär att högst 5 % av befolkningen blir sjuka vid kontakt med leprabakterier.

Den huvudsakliga manifestationen är uppkomsten av knölar och brunlila hudfläckar över hela kroppen. Symmetriska hudknölar som kallas leprom förekommer hos individer. Knölarna är röda, gula eller brunlila till färgen. Leprom kan absorberas eller förvandlas till mykobakteriefyllda sår.

Liksom vid den tidigare formen skadas perifera nerver och musklernas motoriska och sensoriska funktion försämras.

Den typiska manifestationen är ansiktshandikapp, som deformeras genom att sår och ärr bildas. Näsan blir insjunken, ögonbryn och hår faller av, blinkreflexen utplånas och ögat torkar ut med risk för blindhet.

Även nässlemhinnan påverkas och näsblod uppstår.

I de senare stadierna av obehandlad lepra uppstår ben- och inre organsvikt. Sjukdomen förökar sig i hela kroppen - lymfkörtlar, benmärg, njurar, inre system med mera.

Den obehandlade formen kan vara dödlig.

Gränsform av spetälska

Detta är en typ av sjukdom som individuellt uppvisar en kombination av symtom från både den tuberkulösa och den lepromatösa formen. I likhet med båda formerna finns det dock skador på perifera nerver, muskler och bildandet av typiska sår.

De specifika symtomen och sjukdomsförloppet beror huvudsakligen på typen av lepraform.

Den viktigaste karakteristiska manifestationen av den tuberkuloida icke-infektiösa formen är torr hud, bildandet av synliga hudfärgade fläckar och uppkomsten av sår i området med perifer nervpåverkan.

Den prolepromatoida infektiösa formen kännetecknas av hudknölar och brunlila fläckar. Ansiktsområdet, nässlemhinnan, sår och ärr påverkas.

I det sista stadiet angriper den även skelettet och de inre organen.

Det första symptomet på lepra är domningar i de perifera delarna av kroppen - tår eller fötter.

Andra relativt tidiga symptom är bildandet av vita fläckar på huden och svullnad av perifera nerver. Som ett resultat av skador på nerver och innervering upplevs dessa hudfläckar senare som domnade av den infekterade individen.

Möjliga manifestationer och symtom på spetälska:

• Bildning av röda och vita fläckar på huden.
• Bildning av brunlila hudfläckar
• Torr hud.
• Sammanfogning av hudfläckar till en "karta"
• Bildning av hudknölar
• Bildning av sår och ärr
• Domningar i perifera delar av kroppen
• Domningar i det drabbade området
• Försvagning och atrofi av muskler
• Deformering av det drabbade området
• Störningar i slemhinnorna och näsblod
• Nedhängande näsa och ansiktsdeformitet
• Deformation av örsnibbarna
• Laryngit
• Förlust av hår och ögonbryn
• Försvagning av blinkreflexen och torrhet i ögonen
• Synproblem till blindhet
• Erektil dysfunktion
• Infertilitet
• Njur- och binjurefunktionsstörningar
• Störningar i inre organ och skelett

Eftersom lepra för närvarande är sällsynt i industriländerna undersöks främst patientens familje- och resehistoria.

Lepra påvisas genom histologisk undersökning av hudbiopsier (hudbiopsi, hudutstryk). Förekomsten av Mycobacterium leprae eller Mycobacterium lepromatosis i patientens hudvävnad detekteras.

Förekomst av mykobakterier kan också påvisas i nässekret och pinnprover från nässlemhinnan.

Sekret och svabbprover färgas i laboratoriet med en särskild bakteriologisk Ziehl-Neelsen-metod. Förekomsten och mängden av leprabakterier (patogen) bestäms sedan av poängen.

Ett annat diagnostiskt förfarande är lepromin-testet, som används för att särskilja och identifiera en specifik form av lepra. Testet består av att lepromin injiceras i patientens underhudsvävnad. Efter några dagar undersöker läkaren kroppens reaktion på den injicerade substansen.

Ett fysiologiskt värde med avsaknad av reaktion bedöms hos en individ med lepromatös form och även hos en frisk individ. Vid tuberkulös form är de resulterande patologiska värdena däremot närvarande.

Förekomst och förebyggande av lepra i världen

Det finns inget egentligt förebyggande mot infektion med de bakterier som orsakar lepra. Risken för överföring kan dock minskas till ett absolut minimum med hjälp av ett antal faktorer och åtgärder.

Det viktigaste sättet att förhindra överföring är att undvika att resa till länder med högre förekomst av lepra (Afrika, Sydostasien, Nepal, Tanzania...). Risken för infektion är dock låg även om man reser till dessa länder. För att överföra bakterien är immunsystemet för svagt och immunbrist (avsaknad av immunitet).

Lepra förekommer endemiskt i vissa mindre utvecklade länder i Nord- och Sydamerika, Asien och Afrika.

I Europa är sjukdomen sällsynt och sporadisk.

Under 2020 diagnostiserades 127 558 fall av lepra i hela världen.

Sedan 1954 har den sista söndagen i januari firats som World Leprosy Control and Prevention Day. Denna dag skapar en möjlighet att öka medvetenheten om förekomsten av denna infektionssjukdom och vikten av tidig diagnos.