Juvenil idiopatisk artrit: symtom på reumatism, artrit hos barn?

Juvenil idiopatisk artrit: symtom på reumatism, artrit hos barn?
Bildkälla: Getty images

Den vanligaste långvariga reumatiska sjukdomen hos barn kallas juvenil idiopatisk artrit. Orsaken är okänd. Behandling är nödvändig och mycket viktig.

Egenskaper

Juvenil idiopatisk artrit är en av de vanligaste långvariga reumatiska inflammatoriska sjukdomarna i barndomen, men också ett av de viktigaste kroniska problemen hos barn.

Vad betyder det långa namnet, frågar du?

Juvenil = påverkar barndomsperioden. Mer exakt hänvisar denna term till sjukdomar relaterade till barndomsperioden som uppstod före 16 års ålder.

Idiopatisk = en sjukdom som har en okänd orsak.

Artrit = ett generiskt namn för en inflammatorisk sjukdom i lederna.

Sjukdomen benämns också med förkortningen JIA.

För en mer exakt definition av denna barnform av artrit se:
Det är en artrit i minst en led som uppstår före 16 års ålder, som varar i minst 6 veckor och som har en okänd orsak.

Sjukdomen grundar sig på autoimmun inflammation. I grund och botten orsakas denna inflammation av att barnets immunförsvar inte fungerar som det ska och angriper kroppens egna celler och vävnader.

Det rapporteras vara en av de vanligaste kroniska reumatiska sjukdomarna i barndomen. Cirka 2-20 fall per 100 000 barn. Flickor drabbas 2 till 3 gånger oftare.

På grund av kopplingen till barndomsåldern är det också möjligt att hitta en indikation på att juvenil idiopatisk artrit har två huvudsakliga uppkomsttoppar, nämligen:
hos barn under 3 år
och den andra hos barn i puberteten

Det finns 7 former av juvenil idiopatisk artrit

Juvenil idiopatisk artrit är inte en enda sjukdom utan består av flera undertyper. Och dessa delas in i 7 former.

Klassificeringen av juvenil idiopatisk artrit ändrades 2011 av International League Against Rheumatism - ILAR International League of Associations for Rheumatology.

7 former av juvenil idiopatisk artrit i tabellen

Form Form Beskrivning
Oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit
  • Oligoartrit
  • Upp till 6 månader in i sjukdomsförloppet påverkas inte mer än 4 leder
  • cirka 30 % av fallen
  • oftast barn mellan 1 och 6 års ålder
    • ofta är endast 1 led påverkad
  • persisterande oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit
    • om förloppet fortsätter med engagemang av högst 4 leder
  • utvidgad oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit
    • inflammationen sträcker sig till 5 eller fler leder
  • har potentiellt allvarliga komplikationer
  • ofta försenad diagnos
  • barnen kan inte beskriva sina svårigheter
    • ledvärk eller stelhet på morgonen
  • kan ofta observeras objektivt
    • haltande
    • trötthet
    • vägrar att gå eller springa
    • värre när man går upp på morgonen
    • efter att ha rört på sig - besvären avtar
  • kan ha extraartikulära komplikationer
    • inflammation i ögat
Polyartikulär juvenil idiopatisk artrit, reumatoid faktor-positiv
  • 5 eller fler leder påverkas under de första 6 månaderna av sjukdomen
  • reumatoid faktor positiv
  • polyartikulär juvenil reumatoid artrit med positiv reumatoid faktor
  • relaterad typ med reumatoid artrit i vuxen ålder
  • sällsynt form sällsynt, endast 5 % av fallen
  • oftast hos tonårsflickor i puberteten
  • drabbar främst små leder
    • Symmetrisk artrit, samma leder på båda sidor av kroppen
    • Senare, större leder, knän, fotleder
  • Reumatiska noder
  • Komplikationer inkluderar
    • Vaskulit
    • skador på lungorna
    • uveit förekommer inte - inflammation i regnbågshinnan
  • mer aggressivt förlopp och sämre prognos
  • tidig upptäckt och tidig behandling är av stor betydelse!
Polyartikulär, reumatoid faktor negativ form
  • Polyartikulär juvenil reumatoid artrit negativ för reumatoid faktor
  • drabbar också 5 eller fler leder
  • ingen reumatoid faktor närvarande
  • 15-20 % av fallen
  • i alla åldrar
  • hos båda könen
  • vilken led som helst
Systemisk juvenil idiopatisk artrit
  • Äldre känd som Stills sjukdom
  • kännetecknas av en systemisk debut
  • Feber, även över 39 °C, föregår eller åtföljer ledinflammation
    • varar i minst 2 veckor
  • inflammation i en eller flera leder
  • kompliceras av associerade problem som t.ex:
    • hudutslag - bål och övre extremiteter
    • generaliserad (över hela kroppen) förstoring av lymfkörtlar - lymfadenopati
    • förstoring av levern (hepatomegali) och mjälten (splenomegali)
    • takykardi (snabb hjärtrytm)
    • perikardit (inflammation i hjärtsäcken)
    • inflammation i ögats regnbågshinna
  • stör barnets allmänna utveckling och tillväxt - tillväxtstörningar - förkortning av armar och ben
  • i ungefär hälften av fallen lindras svårigheterna
  • i den andra hälften förvärras sjukdomens förlopp och progression
Artrit i samband med entesit
  • involvering av senor (enteses), tendinit (entesit)
  • främst hos pojkar över 6 år - upp till 7 gånger vanligare
  • Förekomst av HLAB27-antigen
  • associerad familjehistoria med ankyloserande spondylit, ospecifik inflammatorisk tarmsjukdom, etc.
  • all tendinit, särskilt akillessena, hamstringssena, patellaknä
  • mestadels inflammation i de större lederna i de nedre extremiteterna, knän, höftleder och fotleder
  • Påverkan på ryggradens leder, sakroiliakaleden är också associerad
  • inflammatorisk smärta i ryggen, korsbenet, glutealregionen och höften
  • liknande bild som vid ankyloserande spondylit
  • även känd som spondylartropati
  • Akut uveit (inflammation i regnbågshinnan) kan vara associerad
  • i vissa fall går den tillbaka
  • i andra fall övergår den till att omfatta ryggraden
Psoriatisk artrit
  • ledskador i samband med psoriasis
  • frekvent svullnad av fingrarna (daktylit) - påminner om korv, korv typ svullnad
  • skador på naglarna
  • hudrodnad till fjällbildning - kartliknande på vissa områden - armbågar, håriga delen och andra
  • oftare hos flickor i förskoleåldern och runt 10 års ålder
  • oftast små leder i händer och fötter + knän
  • ofta inflammation i ögonen
Odifferentierad artrit
  • benämns som en typ av artrit
    • uppfyller kriterierna för 2 eller fler former samtidigt
    • uppfyller inte kriterierna för någon av

Orsaker

Orsakerna till juvenil idiopatisk artrit är okända, men man antar att det rör sig om en multifaktoriell påverkan.

=

Flera faktorer är inblandade i utvecklingen av juvenil idiopatisk artrit. Utlösaren är en kombination av genetisk predisposition och miljö - externa faktorer, påverkan av den yttre miljön.

Bakom uppkomsten av problemet ligger en inflammatorisk reaktion som skadar lederna och deras omgivning. Den autoimmuna komponenten indikerar att det är en sjukligt förändrad immunreaktion som attackerar kroppens egna celler.

Leden innehåller brosk, som har en dämpande funktion och skyddar benet i leden. Ovanpå brosket finns ett tunt lager ledvätska, som är uppbyggt av synovia.

Synovialvätska = smörjmedel, minskar friktionen.

Grunden till skadan är inflammation i synovian - synovit.

Detta är orsaken till ökad vätskebildning i leden. Samtidigt ökar det synoviala skiktet. Överskott av patologisk vävnad (pannus) bildas. Brosket förstörs gradvis, vilket följs av skador på benet nära leden.

Inflammation manifesterar sig därefter som:

  1. smärta (dolor)
  2. svullnad (tumör)
  3. lokal temperaturökning (calor)
  4. rodnad (rubor)
  5. nedsatt funktion (functio laesa)

Riskfaktorer för juvenil idiopatisk artrit:

  • genetisk predisposition
  • Familjehistoria - inte direkt nedärvning, men ökad benägenhet om det finns en familjehistoria med reumatiska sjukdomar
  • Förekomst av HLA-antigener
  • infektion - virus, bakterier, utbrott efter infektion
  • hormonella förändringar
  • stress och långvarig psykologisk överbelastning
  • trauma
  • medicinering - vissa läkemedel
  • dysreglering av det autonoma nervsystemet

Risken att utveckla juvenil idiopatisk artrit är upp till 12 gånger högre vid familjär förekomst.

symtom

Symtom på juvenil idiopatisk artrit kännetecknas av ledskador. Endast en led kan påverkas, men också flera leder i människokroppen.

Olika undertyper påverkar företrädesvis små och små leder, såsom händernas eller fötternas leder. Andra påverkar stora leder, såsom fotleden, knäet eller höften.

En eller fyra leder är oligoartikulära och fem eller fler är polyartikulära.

Formerna av juvenil idiopatisk artrit och deras huvudsakliga kännetecken anges i tabellen.

Inflammatorisk ledinflammation har sina typiska symtom.

Inflammationen yttrar sig genom:
1. smärta
2. svullnad
3. temperaturökning i inflammationsområdet
4. rodnad i huden över den inflammerade leden
5. nedsatt ledfunktion

De allmänna symtomen vid artrit sträcker sig mellan dessa 5 manifestationer. Variabilitet, intensitet och kombination med varandra är möjlig.

Typiska ledsymtom:

  • Ledstelhet
    • uppträder främst på morgonen efter uppvaknandet och vid inaktivitet
    • går över inom cirka 30-60 minuter
  • svullnad i leder - svullnad i leder
  • ledsmärta
  • ömhet i ledområdet och senorna
  • rodnad i huden över leden
  • varm hud över leden
  • uppvärmning och rörelse lindrar besvären
  • begränsad ledrörlighet - haltande, oförmåga att stå upp och rörelseproblem

Små barn kan ännu inte uttrycka sitt subjektiva obehag, t.ex. smärta eller svaghet. De kan observeras halta eller vägra utföra normala rörelseaktiviteter.

Nedsatt rörlighet och hälta förekommer utan skada.

Barnet kan också uppvisa ökad trötthet, allmän trötthet, svaghet och kraftlöshet. Det kan klaga över smärta i ben eller armar efter långvarigt gående och hantering. Det kan ha svårare att ta sig upp ur sängen på morgonen.

Vid juvenil idiopatisk artrit är tillväxtstörningar också en möjlighet. Inflammation som påverkar ett närliggande område av tillväxtspalten kan orsaka två tillstånd = asymmetrisk extremitetstillväxt.

  1. Stimulering av tillväxtspalten genom inflammation = benet på sidan av inflammationen blir längre
  2. Tillväxtstopp genom för tidig stängning av tillväxtspalten = benet på den inflammerade sidan blir kortare.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt funktionsnedsättningen:

  • käkled - käkled
    • smärta i leden
    • begränsad rörlighet - problem med att äta
    • förskjutning av käken vid ensidig funktionsnedsättning
    • begränsning av käkens tillväxt - negativ effekt på tandtillväxten
  • atlantoaxial led - anslutningen mellan skallen och ryggraden
    • inflammatorisk process orsakar förändringar i halskotorna
    • risk för kompression av ryggmärgen
    • smärta i halsryggen och huvudet
    • stelhet i nacken

Extraartikulära manifestationer av juvenil idiopatisk artrit

Ledmanifestationer behöver inte vara de enda.

Vid autoimmuna reumatiska sjukdomar är det vanligt att extraartikulära problem uppstår. Dessa kan påverka olika delar av kroppen.

Ögon och synproblem

Ögonen är ett vanligt exempel, men även hjärtat och det kardiovaskulära systemet eller matsmältningssystemet.

I vissa former är det vanligt med ögoninflammation, t.ex. uveit (inflammation i regnbågshinnan), keratit (inflammation i hornhinnan) eller iridocyklit (inflammation i ögats främre segment, dvs. regnbågshinnan och ciliarkroppen).

Ögonen och bindhinnan är röda, irriterade och kliar. I allvarliga fall kan det finnas risk för synnedsättning eller till och med blindhet.

Hjärta och blodkärl

En annan komplikation kan vara inflammation i hjärtsäcken (perikardit) eller inflammation i hjärtmuskeln (myokardit). Inflammation i blodkärlen (vaskulit) eller skador på lungorna är farligt.

Matsmältningssystemet också...

Möjligen också problem relaterade till matsmältningssystemet. Här kan det vara en ospecifik inflammation i tarmen, men också en förstoring av levern.

Lymfkörtlar

Vi får inte glömma förstoringen av lymfkörtlarna, som också kan vara i helkroppsform som en generaliserad lymfadenopati. Plus förstoring av mjälten.

Och hur är det med huden?

På huden förekommer vid systemisk juvenil idiopatisk artrit hudsådd på bålen och de övre extremiteterna.

Psoriasisformen kännetecknas av kartliknande hudrodnad med bildning av vita fjäll som lossnar.

Reumatism kännetecknas också av att det bildas reumatiska knölar som är tydligt synliga utifrån.

Allmänt obehag är också vanligt.

Dessutom är allmänna symtom vanliga under sjukdomsförloppet, t.ex:

  • trötthet
  • ökad trötthet
  • trötthet
  • Muskelsvaghet.
  • ökning av kroppstemperaturen till feber
  • Svettningar, nattliga svettningar
  • Inappetens och viktminskning
  • humörstörningar, ångest till depression
  • smärta rapporterad som smärta i hela kroppen, leder, muskler - som vid en virusinfektion
  • långsam tillväxt och utebliven tillväxt

Diagnostik

Diagnosen vid den juvenila formen utförs av en barnläkare och en barnreumatolog. Specialister från andra discipliner (ögonläkare, kardiolog, lungläkare etc.) kan involveras.

En reumatologisk undersökning, blod- och urinprov för laboratorietester och utvärdering av inflammatoriska och reumatoida faktorparametrar samt rutinblodräkning och andra tester utförs också.

I den inledande fasen är det ibland nödvändigt att barnet läggs in på sjukhus, särskilt hos yngre barn och när det förekommer en akut exacerbation och samtidig feber.

En differentialdiagnos ställs och den exakta orsaken till besvären fastställs.

Avbildningsmetoder som röntgen, CT, MRI, ultraljud är också viktiga, liksom artroskopi eller synovialbiopsi.

Försenad diagnos = försenad behandling. Detta kan innebära tillfällig eller permanent invaliditet.

Kurs

Sjukdomsförloppet kännetecknas av variabilitet och individuella egenskaper. Sjukdomens manifestationer bestämmer naturligtvis den lämpliga formen av subtypen.

Juvenil idiopatisk artrit är en sjukdom som uppkommer före 16 års ålder. Ibland förekommer den hos barn under 3 år, ibland hos äldre barn och ungdomar.

Psoriasisartrit och polyartikulär juvenil idiopatisk artrit positiv för reumatoid faktor med en övervägande hos flickor. Däremot är artrit med enthesit vanligare hos pojkar.

Vid systemisk juvenil idiopatisk artrit är det vanligt att feber och andra allmänbesvär uppträder först. Alternativt förekommer de tillsammans.

Endast en led kan påverkas, men också flera leder i kroppen. Dessa är antingen små leder i handen och foten eller stora leder som fotleden, knäet, höften. På ena sidan eller båda.

Risken för komplikationer är liknande.

Det går inte att säga att varje barn kommer att få samma förlopp och med samma progressionshastighet eller svårighetsgrad.

Små barn vet inte hur de ska uttrycka sina svårigheter. Föräldrar kan märka ökad trötthet eller vägran att röra sig och halta hos dem.

Det är en långvarig sjukdom som kan debutera långsamt men också snabbt med betydande smärta och associerade extraartikulära besvär.

Reumatism betyder att dra, att dra. Det är en långvarig sjukdom som är progressiv, särskilt om den försummas.

Det finns två stadier av sjukdomen, remission och återfall.

Remission = en period med avtagande besvär - relativt fri från artrit. Ingen behandling eller endast underhållsbehandling krävs.

Återfall = stadium då sjukdomssymtomen återkommer. Uppträder efter en viloperiod som varat i minst 6 månader.

Tidig upptäckt av juvenil idiopatisk artrit och tidig behandling bidrar till att minska progressionen (sjukdomsprogression), lindra obehag och undvika sena komplikationer.

Hur det behandlas: Juvenil idiopatisk artrit

Hur behandlas juvenil idiopatisk artrit? Läkemedel, biologisk behandling och livsstil

Visa mer
fdela på Facebook

Intressanta resurser