Hyperparatyreoidism och hypoparatyreoidism: sjukdomar i bisköldkörtlarna

Hyperparatyreoidism och hypoparatyreoidism är två namn på ett sjukdomstillstånd som består av förändrad produktion av parathormon, ett hormon från bisköldkörtlarna. Vad betyder de, varför uppstår de och hur manifesteras eller behandlas de?

Parathormon är ett hormon som utsöndras av bisköldkörtlarna. Det är avgörande för att reglera balansen mellan två mineraler i kroppen - kalcium och fosfor.

Hypoparatyreoidism är ett tillstånd där kroppen producerar för låga nivåer av bisköldkörtelhormon. Detta leder till onormalt låga nivåer av kalcium i blodet och ökade nivåer av fosfor. Den vanligaste manifestationen är ökad neuromuskulär irritabilitet som kallas tetani.

Hyperparatyreoidism är det motsatta tillståndet, där bisköldkörtlarna producerar för höga nivåer av bisköldkörtelhormon. Detta orsakar ökade kalciumnivåer i blodet, minskad bentäthet som leder till osteoporos och höga nivåer av kalcium i urinen, vilket yttrar sig som urinstenbildning och njurkolik.

Vad är bisköldkörtlar och var kan vi hitta dem? Vad är de till för?

Bisköldkörtlarna är 4 små endokrina körtlar som sitter på baksidan av sköldkörteln. Deras fysiologiska storlek och form påminner om en lins.

Dessa små körtlar upprätthåller balanserade kalcium- och fosfornivåer i kroppen genom att "stänga av" eller "slå på" utsöndringen av bisköldkörtelhormon.

Det mycket viktiga D-vitaminet är också involverat i denna reglering och kontroll av kalcium- och fosfornivåerna.

Under fysiologiska förhållanden är detta system i harmoni och fungerar väl.

När kalciumnivåerna i blodet sjunker under en viss norm, frisätter bisköldkörtlarna tillräckligt med bisköldkörtelhormon för att återställa normala kalciumnivåer.

Bisköldkörtelhormon frigör kalcium från skelettet,
förbättrar förmågan att absorbera kalcium från tunntarmen och
minskar mängden kalcium som utsöndras i urinen.

När kalciumnivåerna i blodet är för höga begränsar bisköldkörtlarna utsöndringen av bisköldkörtelhormon och koncentrationen av kalcium i blodet börjar gradvis minska.

Förutom att upprätthålla friska tänder och ben hjälper kalcium till vid överföringen av nervimpulser i nerv- och muskelceller. Detta bidrar till korrekt nervfunktion och muskelsammandragning.

Tillsammans med kalcium verkar en annan mineral, fosfor, i dessa områden.

För att säkerställa harmonin mellan dessa ämnen i kroppen och blodet behövs också en motsatt regulator som verkar "mot" bisköldkörtelhormonet. Detta är hormonet kalcitonium, som utsöndras av sköldkörteln i människokroppen.

En rimlig daglig dos av kalcium bör vara mellan 800 och 1500 mg. Av detta absorberas 100-250 mg i tunntarmen.

Under perioder som tillväxt, graviditet eller amning ökar behovet av kalcium avsevärt.

Kalciumets betydelse i människokroppen:

• Viktigt för ben- och tanduppbyggnad
• Finns i alla kroppsvätskor
• Reglerar överföringen av neuromuskulära impulser
• Viktigt för korrekt muskelsammandragning
• Aktiverar enzymer i metaboliska processer
• Hjärtats korrekta funktion
• Involverad i blodkoaguleringsprocessen
• Hjälper till vid absorptionen av vitamin B12

Fosfor och dess betydelse:

• Hjälper till vid vävnads- och cellregenerering
• Ingår i filtreringen av avfallsprodukter
• Viktigt för korrekt ben- och tandstruktur
• Upprätthåller muskel-, njur- och blodkärlsfunktionen
• Involverad i överföringen av signaler i nervsystemet

Hypo/hyper - Minska/öka

Hypoparatyreoidism är ett tillstånd där bisköldkörtelns utsöndring av parathormon minskar. Eftersom kroppen saknar en viktig regulator för kalcium- och fosfornivåerna uppstår en disharmoni mellan dessa ämnen. Det yttrar sig med karakteristiska symtom.

Hyperparatyreoidism är en ökad produktion av bisköldkörtelhormon. Det kan bero på primär hyperparatyreoidism eller sekundär hyperparatyreoidism.

Hyperparathyroidism/hypoparathyroidism = ökning/minskning av bisköldkörtelns funktion.

Det finns flera kända orsaker till båda tillstånden. De delas in i flera former.

Orsaker till hypoparatyreoidism/funktionsnedsättning inkluderar...

Iatrogena orsaker

Iatrogen orsak betyder ett tillstånd som orsakas som en biverkning efter en medicinsk intervention:

• Kirurgiskt avlägsnande av bisköldkörtlarna (så kallad subtotal parathyreoidektomi), där mer än 50 % av bisköldkörtelvävnaden avlägsnas. Dessa ingrepp är antingen terapeutiska (vid behandling av hyperparathyreoidism) eller så avlägsnas bisköldkörtlarna av en tillfällighet (vid sköldkörtelkirurgi).

• Avbrott i blodtillförseln. I detta fall skadas blodkärlet som förser bisköldkörtlarna med näringsämnen. Detta tillstånd kan uppstå igen av misstag under sköldkörtelkirurgi eller andra operationer på halsen nära bisköldkörtlarna.

• En annan orsak till bisköldkörteldysfunktion är skador efter strålningsexponering, t.ex. till följd av behandling av Graves Basedows sjukdom med radioaktivt jod eller efter extern bestrålning vid behandling av sköldkörtelcancer.

Autoimmuna sjukdomar

Vid autoimmuna sjukdomar angriper immunsystemet sina egna vävnader, i detta fall bisköldkörtelvävnad, som om de vore främmande patogener.

Autoimmun inflammation orsakar omfattande skador på bisköldkörtlarna, som slutar producera sitt hormon.

Familjär hypoparatyreoidism

Detta är en ärftlig form av sjukdomen. Ett barn föds antingen utan bisköldkörtlar eller med körtlar som har betydligt nedsatt funktion. Vissa typer av ärftlig hypoparatyreoidism förekommer i samband med andra ärftliga störningar i de hormonproducerande endokrina körtlarna.

Störningen i utvecklingen av bisköldkörtlarna kallas medfödd aplasi eller så kallat De-George syndrom. Det är förknippat med defekt utveckling av tymus, medfödda utvecklingsdefekter i det kardiovaskulära systemet och andra defekter. Det diagnostiseras omedelbart efter barnets födelse.

Patologiska processer i kroppen

Detta inkluderar tillstånd och sjukdomar där det finns sekundär skada eller minskning av bisköldkörtlarna.

Dessa inkluderar till exempel:

• Hemokromatos, dvs. hög järnhalt i blodet
• Hemosideros, hög järnhalt i blodet, t.ex. efter upprepade blodtransfusioner
• Wilsons sjukdom, en sjukdom där det finns en hög nivå av koppar i blodet
• Metastaser i cancer, t.ex. bröstcancer
• Sarkoidos

Övergående hypoparatyreoidism

Detta tillstånd kan uppstå efter operation av bisköldkörteladenom som utfördes som behandling för tidigare hyperparatyreoidism. Den körtel som finns kvar är hämmad av den tidigare långvariga hyperkalcemin. Därför utsöndrar den inte tillräckliga mängder bisköldkörtelhormon. Den andra typen av övergående hypoparatyreoidism förekommer hos nyfödda som fötts av hyperkalcemiska mödrar, dvs. mödrar med höga blodkalciumnivåer.

Orsakerna till hyperparatyreoidism/ökad produktion är...

Primär hyperparatyreoidism

Primär hyperparatyreoidism är benämningen på ett patologiskt tillstånd där själva körtlarna, bisköldkörtlarna, är direkt skadade.

Den vanligaste orsaken till primär hyperparatyreoidism är en godartad tumör i körteln - ett adenom.

I andra fall är den vanligaste orsaken hyperplasi, dvs. förstoring av två eller flera bisköldkörtlar.

En mer sällsynt orsak till primär hyperparatyreoidism är en onkologisk process, dvs. en tumör.

Primär hyperparatyreoidism uppträder i de flesta fall sporadiskt, men vissa patienter har en gen som gör dem predisponerade för sjukdomen.

Sekundär hyperparatyreoidism

Sekundär hyperparatyreoidism är resultatet av en annan sjukdom där kalciumhalten i blodet minskar. Detta påverkar därefter bisköldkörtelns funktion.

Låga kalciumnivåer i blodet är en signal till bisköldkörtlarna att börja producera stora mängder bisköldkörtelhormon för att bibehålla eller återställa kalciumnivåerna.

Faktorer som leder till utveckling av sekundär hyperparatyreoidism är bl.a:

• Allvarlig kalciumbrist orsakad av otillräckligt kalciumintag via kosten eller efter tunntarms- eller magkirurgi (bariatrisk kirurgi), då absorptionen av denna mineral från kosten är försämrad.
• Allvarlig brist på vitamin D, som bidrar till att upprätthålla normala kalciumnivåer i blodet och främjar upptaget av kalcium från kosten i tarmarna. Vitamin D kan syntetiseras av kroppen när huden utsätts för solljus. Kroppen får också i sig vitaminet via kosten eller olika kosttillskott.
• Kronisk njursvikt är den vanligaste orsaken till sekundär hyperparatyreoidism. Friska njurar omvandlar vitamin D till en form som kroppen kan använda. Skadade njurar kan inte producera denna form av vitamin D. Detta orsakar en minskning av kalcium i blodet och därmed ökad produktion av paratyreoideahormon.

Tertiär hyperparatyreoidism

I vissa fall börjar bisköldkörtlarna att förstoras spontant och producera ökade mängder bisköldkörtelhormon. Detta är särskilt fallet när en patient lider av långvarig sekundär hyperparatyreoidism, oftast i slutstadiet av njursvikt.

Detta stadium svarar inte längre på någon konservativ behandling och kalciumnivåerna i blodet kan inte sänkas.

Patienter med tertiär hyperparatyreoidism behöver ett kirurgiskt avlägsnande av bisköldkörtlarna.

Båda tillstånden skiljer sig åt i sina manifestationer.

Symtom på hypoparatyreoidism

Hypoparatyreoidism manifesteras av låga nivåer av kalcium i blodet, vilket är förknippat med symtomen på sjukdomen.

En störning i kalciummetabolismen som orsakas av en minskning av urinutsöndringen av fosfat och minskad mobilisering av kalcium från benen:

• Hypokalcemi (låga kalciumnivåer i blodet)
• Hypokalciuri (minskad utsöndring av kalcium via njurarna och urinen)
• Hyperfosfatemi (höga fosfornivåer i blodet)
• Hypofosfatasuri (minskad utsöndring av fosfor i urinen)

Neurologiska symtom är en manifestation av störda kalciumkoncentrationer i cellen och i det intercellulära utrymmet. Kalciumtransport över cellmembran säkerställer överföringen av signaler mellan celler, särskilt i nervvävnad och muskler.

En minskning av den totala kalciumkoncentrationen i blodet orsakar en förändring av kalciumbalansen i och utanför cellen. Detta resulterar i hyperexcitabilitet, dvs. ökad cellulär beredskap och överkänslighet för nervstimuli.

De kliniska manifestationerna är följande

• smärtsamma toniska spasmer - muskelsmärta eller spasmer i ben, fötter eller ansikte, ryckningar i muskler, särskilt runt munnen, men även i händer, armar och nacke
• parestesier - stickningar eller brännande känsla i fingertoppar, fötter och läppar
• visceral tetani - kramper i mage och tarmar
• trötthet eller svaghet

Tetani är namnet på den kliniska manifestationen av ökad neuromuskulär excitabilitet. När tetani orsakas av hypoparatyreoidism och skador på bisköldkörteln kallas det paratyreoideatetani.

Manifestationen är smärtsamma spontana tetaniska muskelspasmer. Tetani manifesteras och kan förvärras av emotionell stress, fysisk aktivitet och hyperventilation. I dessa situationer uppstår respiratorisk alkalos, vilket leder till en ännu mer uttalad minskning av kalciumkoncentrationen i blodet.

Andra neurologiska symtom på tetany inkluderar:

• svår huvudvärk.
• epileptiska anfall
• papiloödem med ökat intrakraniellt tryck, vilket kan efterlikna en intrakraniell tumör
• öar av förkalkning i skallen, som är synliga på skallröntgen hos ungefär en femtedel av patienterna

Andra tecken och symtom som förknippas med hypoparatyreoidism kan vara

• smärtsam menstruation
• torr, eksematös hud
• långsam hårväxt, håravfall och håravfall som kan leda till alopeci (skallighet)
• tvärstrimmiga naglar, vita fläckar på naglarna (leukonyki) och sköra naglar
• depression eller ångest

Symtom på hyperparatyreoidism

Primär hyperparatyreoidism diagnostiseras i de flesta fall innan de första symtomen på sjukdomen visar sig. Detta beror på att en förhöjd kalciumnivå upptäcks under ett rutinmässigt blodprov.

Uppkomsten av symtom är redan ett tecken på skada eller dysfunktion i andra organ. Denna organskada eller dysfunktion orsakas av höga nivåer av kalcium i blodet och urinen och brist på kalcium i benen.

Symtomen varierar från milda och ospecifika till allvarliga och svåra:

• Glesa ben som lätt bryts är ett tecken på osteoporos
• Njursten orsakas av för mycket kalcium i urinen. Kalcium bildar små, hårda avlagringar. Ett symptom på njursten är den enorma smärta som orsakas av stenens passage genom urinvägarna. Detta tillstånd kallas njurkolik.
• Polyuri, eller stora mängder urin
• Smärta i magen
• Utmattningssyndrom och svaghet
• Depression
• Minnesstörningar
• Artralgi - ledsmärta
• Sjukdom
• Illamående, kräkningar, aptitlöshet och viktminskning
• Problem med det kardiovaskulära systemet, t.ex. högt blodtryck, hjärtarytmier etc.
• Neonatal hypoparatyreoidism - låga kalciumnivåer hos nyfödda barn till mödrar med obehandlad svår hyperparatyreoidism under graviditeten

Grunden för diagnosen av någon sjukdom är en grundlig historia av patientens svårigheter.

Nästa steg är en laboratorieundersökning av blodet.

Låga kalcium-, låga bisköldkörtelhormon- och höga fosfornivåer i blodet tyder på att det kan röra sig om hypoparatyreoidism. Låga magnesiumnivåer i blodet kan också orsaka låga kalciumnivåer.

Nästa laboratorietest är en urinanalys. Parathormon påverkar njurarna för att förhindra överdriven utsöndring av kalcium i urinen. Vid brist på parathormon kan vi därför upptäcka en ökad mängd utsöndrat kalcium i urinen.

Ett kompletterande och snabbt test är ett elektrokardiogram (EKG), som kontrollerar hjärtats rytm och fångar upp eventuella rytmrubbningar - hjärtarytmier.

Höga kalciumnivåer i blodet och förhöjda koncentrationer av bisköldkörtelhormon tyder på hyperparatyreoidism.

Diagnosen kan bekräftas med andra tester, t.ex:

• Röntgentäthetsmätning - Dual-energy X-ray absorptiometry eller DXA (dual-emission X-ray absorptiometry) är en undersökning för att diagnostisera och övervaka osteoporos. Var och en av de två strålningsenergierna absorberas på olika sätt av benvävnad och på olika sätt av muskler och fett. Detta hjälper till att skilja mellan ben och mjukvävnad. Undersökningen ger information om bentäthet, dvs. mängden kalcium som lagras i benen. Åtminstone två områden undersöks, nämligen höftbenet och lårbenet.
• Ett 24-timmars urinuppsamlingstest ger information om njurfunktionen. Mängden kalcium som utsöndras i urinen övervakas.
• MR- eller CT-undersökning av buken och lilla bäckenet med fokus på njurområdet. Njursten eller andra sjukdomar som påverkar njurarna kan upptäckas.

Förloppet av hypotyreos beror huvudsakligen på patientens ålder och associerade sjukdomar.

Tetani som ett av huvudsymtomen kan ha en smygande debut. En period av lindrigt obehag ersätts av en skarp tetanisk attack vid betydande känslomässig stress, hyperventilation eller annan dekompensation av organismen.

Hyperparatyreoidism är vanligen ett bifynd hos patienter med höga kalciumvärden vid rutinundersökning av venöst blod.

Tento článok vznikol vďaka podpore spoločnosti Hemp Point CBD Slovensko.