Aortadissektion: vilka är orsakerna till artärruptur och vilka är symptomen? + Risker och behandling

Aortadissektion är en av de mindre vanliga, men desto allvarligare sjukdomarna. Detta beror på den anatomiska naturen hos människokroppens största artär och dess funktion.

Dissektion = sönderrivning, sprängning Dissektion är sönderrivning, klyvning Aorta = hjärtkärl

Vid aortadissektion är kärlväggen sprucken, sönderriven. Genom det skadade inre skiktet passerar blod under tryck mellan kärlskikten.

Detta falska lumen är ofta större än artärens verkliga lumen.

Lumen är den inre delen av ett ihåligt kärl.

Denna mekanism för att dela upp kärlet i flera lager är grunden för olika problem. För bättre illustration ger vi också kort information om aorta.

Aorta - människokroppens största artär

Hjärtartären (aorta) är människokroppens största blodkärl.

Vi känner till flera olika typer av blodkärl. En form av indelning är artärer och vener. Kort sagt är vener de kärl som för blodet till hjärtat. Artärer leder å andra sidan blodet bort från hjärtat.

Venerna transporterar mestadels syrefritt blod och artärerna mestadels syresatt blod. Undantag finns för lungartären och lungvenerna.

Artär = artär, ven = ven, kärl = vasa.

Blodkärl består i allmänhet av tre skikt:

1. inre (tunica intima) - består av endotelceller
2. mellersta (tunica media) - mestadels muskelceller, retikulära och elastinfibrer
3. yttre (tunica adventitia) - består av kollagen bindväv och elastiska fibrer

Mindre blodkärl får sin näring genom diffusion, dvs. genom att näringsämnen och syre transporteras till kärlcellerna. Större blodkärl, dvs. kärl som är större än 1 mm, har blodkärl i kärlväggen.

Vasa vasorum = vasa vasorum.

Aorta är ett stort blodkärl som kommer ut från hjärtats vänstra halva, närmare bestämt från vänster kammare. Hjärtat pumpar (släpper ut) blod i den under högt tryck.

Detta tryck påverkar aortans vägg och utsätter den för en livslång påfrestning.

Hjärtat fördelar blodet vidare och transporterar det till andra delar av människokroppen.

Aorta är indelad i flera sektioner:

1. aortaroten
2. bröstkorgsaortan (thorakala aortan)
   • den uppåtstigande delen (aorta ascendens)
   • aortabågen (arcus aortae)
   • nedåtgående aorta (aorta descendens)
3. bukaorta (abdominella aortan)

Bröst- och bukaorta skiljs åt av diafragman.

Från aorta utgår förgreningar av mindre artärer. Till de första hör de två hjärtartärerna - höger och vänster kranskärl (arteria coronaria dextra et sinistra).

I bågdelen är dessa: truncus brachiocephalicus vänster halspulsåder (arteria carotis communis sinistra) vänster halspulsåder (arteria subclavia sinistra)

Olika artärgrenar förgrenar sig från bukaorta och fortsätter att förgrena sig in i bukhålan och dess organ. Den sista delen av bukaorta passerar genom och förgrenar sig till arteria ilica communis dextra et sinistra (höger och vänster höftartär).

+

Aorta är kroppens största artär.

Aortan är cirka 3 till 4 centimeter i diameter. Mer specifikt rapporteras den vara 3,63-3,91 cm hos män och 3,50-3,72 cm hos kvinnor.

Aortas roll är att distribuera blod från hjärtat och vidare till hela kroppen. Detta innebär att försörja vitala och alla andra organ, vävnader och celler i kroppen.

Dessutom har den också andra uppgifter.

Aortas huvuduppgifter:

• distribution av blod - till andra delar av kroppen
• kontroll och hantering av systemiskt vaskulärt motstånd - genom att kontrollera aortatrycket hanterar det vaskulärt motstånd
• kontroll av hjärtfrekvens - kontroll av aortatryck påverkar hjärtfrekvensen
• Fjäderfunktion - vaskulär pump, liknar hjärtmuskeln

Vill du veta mer om aortadissektion? Vad orsakar den? Vilka är symtomen? Hur behandlas den? Läs tillsammans med oss.

Vad är aortadissektion?

Aortadissektion är en sällsynt men desto farligare sjukdom. Den kan vara typisk, men den kan också vara atypisk och likna en annan sjukdom.

Den är oftast akut och kommer med svåra besvär. Den slutar inte alltid lyckligt, utan kan vara dödlig.

Det drabbar män + personer över 60 år i högre grad.

En dissektion är en reva i aortans vägg.

Blodet som pumpas ut ur hjärtat passerar genom den trasiga blodkärlsväggen på grund av trycket. Det passerar gradvis mellan lagren i aorta. Det pumpade blodtrycket separerar lagren ytterligare från varandra.

Det yttre lagret av artären (tunica adventitia) skadas inte. Det sker inget läckage av blod mellan blodbanorna.

Eftersom andra artärer förgrenar sig från aorta, till följd av skador på artären, strömmar inte blod till dessa grenar. Kärlets oregelbundna lumen motverkar aortans ursprungliga förlopp och andra artärers avstånd. Detta leder till att organ i andra strukturer och vävnader blir blodlösa och därför ischemiska.

Ischemi = blodlöshet i ett organ eller en vävnad. Brist på näringsämnen och syre orsakar skador eller till och med dödsfall. Dessutom ansamlas skadligt metaboliskt avfall i området.

En annan risk vid dissektion är att artären brister i hela sin bredd. Detta orsakar kraftiga blödningar. Detta tillstånd kallas aortaruptur och är oftast dödligt.

+

Blodet passerar genom en reva i kärlets inre lager, genom intima. Blodflödet stannar inte upp utan fortsätter. Blodet rör sig alltså mellan intima, media eller adventitia.

Det är uppdelningen av lumen i två hålrum.

Sann kanal = aortakanal som finns normalt. + Falsk kanal = nybildad kanal i kärlutrymmet.

Det händer att denna nya falska kanal är större än den ursprungliga och förtrycker den. Konsekvensen är den tidigare nämnda begränsningen av blodflödet i aorta, och därmed blodflödet till målorgan bortom den skadade delen.

Under dissektionen inträffar följande:

• ingångshål
• falsk kanal
• en fullständig dissektion inkluderar också en utloppskanal - reentry
  • Detta gör att blodet kan återvända till artärens högra lumen
• ofullständig dissektion innehåller inte en utloppskanal för reentry
• den lossade delen orsakar förträngning av den högra aortakanalen

Dissektion kan förekomma i vilken del av aorta som helst. Till exempel vid utloppspunkten från hjärtat och aortaklaffen, och när delen av aortaklaffen påverkas, är hjärtanemi associerad - hjärtinfarkt.

Om det är en del av artärerna som riktas mot huvudet och hjärnan, är manifestationerna av cerebral anemi och stroke associerade. På samma sätt, i vilken sektion som helst, anemi i tarmarna, njurarna och andra bukorgan eller nedre extremiteterna.

Efter storlek.

Det finns dissektioner som är så små som några millimeter. I dessa bildas ett litet intramuralt hematom (blodpropp i artärväggen).

Motsatsen är...

Stora dissektioner, som kan sträcka sig över hela aortans längd upp till höftartärerna.

En reva i kärlväggen har oftast ett spiralformat förlopp. En reva i kärlväggen kan också sprida sig till artärernas yttergrenar.

Incidensen rapporteras vara cirka 5-30 fall per miljon.

Akut aortadissektion klassificeras som ett akut aortasyndrom.

Uppdelat i två typer.

Enligt platsen för dissektion delas den in i två typer, enligt Stanford-klassificeringen:

1. Typ A - aorta ascendens, där den drabbade delen är aortautloppet och vanligtvis strax ovanför aortaklaffen - aorta ascendens
   • Proximal dissektion - proximal = belägen närmare huvudet
   • två tredjedelar av fallen
2. Typ B - avser engagemang av den nedåtgående aortan och sträcker sig vanligtvis till bukaortan till artärerna i de nedre extremiteterna - nedåtgående aorta
   • distal dissektion - distal = distal i förhållande till stammen - inferior

Denna indelning är av praktisk betydelse för vilken behandlingsmetod som krävs. Vid dissektion av typ A är det alltid ett kirurgiskt ingrepp som krävs.

Stanfordklassificering enligt Daily och medarbetare 1970.

Behandlingen av typ B är initialt konservativ med syfte att sänka blodtrycket. Efter utvärdering kan endovaskulär behandling bli aktuell. En kateter förs då in i en större artär, oftast lårbensartären, och förs vidare till det drabbade området.

En annan form av division...

DeBakye-klassificeringen, som går tillbaka till 1965, skiljer på dissektion beroende på lokalisering och omfattning.

DeBakey-klassificering:

• DeBakey I - involvering av hela aorta
• DeBakey II - involvering endast i aortas första del - den uppåtstigande aortan
• DeBakey III - engagemang av aorta nedanför isthmus, från arteria subclavia sinistra - aorta descendens

65% engagemang i aorta ascendens - aorta ascendens 20% engagemang i aorta descendens - aorta descendens 10% i bågsektionen

Vi känner också till uppdelningen i termer av tid:

1. Akut aortasyndrom - 14 dagar från det att problemet uppstod
2. Subakut aortasyndrom - 15 till 90 dagars svårigheter
3. Kroniskt aortasyndrom - över 90 dagar

Farliga komplikationer

Först och främst uppstår brist på blodtillförsel till vävnader och organ. De försörjs av blodkärl som förgrenar sig vid eller bortom dissektionen.

Ischemi i vitala organ som hjärtat eller hjärnan är ett orosmoment. Dessa är mycket känsliga för blodtillförsel och ischemi kännetecknas av snabbt insättande obehag.

Exempel på detta är ryggmärgsblödning, som orsakar förlamning av de nedre extremiteterna. Och njursvikt uppstår vid njurischemi.

+

Den andra allvarliga komplikationen är aortaruptur.

I det här fallet uppstår en fullständig defekt i aortaväggen och blod läcker ut i blodomloppet. Stora inre blödningar leder vanligtvis till döden. I det här fallet är platsen för och omfattningen av skadan på artären lika viktig.

Det rapporteras att cirka 1/6 av patienterna dör före operation på grund av aortaruptur.

En dissektion är en reva i aortas vägg. Det innebär att blod passerar mellan kärlväggens skikt.

Minskat motstånd i kärlväggen, dess skador och blodets inträngning mellan kärlväggens lager = en av faktorerna för förekomst.

Du frågar mig:

Varför händer detta?

Orsaken är multifaktoriell, det vill säga att flera riskfaktorer är inblandade i aortadissektion.

Riskfaktorer för aortadissektion:

• Genetisk predisposition
  • familjära former - familjehistoria
  • cystisk medionekros
  • medfödd - medfödd bindvävssjukdom
    • Marfans syndrom
    • Turners syndrom
    • Ehlers-Danlos syndrom
    • Koarktation av aorta
• hypertoni - högt blodtryck
  • obehandlad hypertoni i upp till 72% av fallen
• trauma
  • i trafikolyckor och fall från höga höjder
  • inbromsning (plötsligt stopp)
  • trubbigt trauma
• iaotrogen skada under andra medicinska ingrepp
• Ateroskleros
  • Aterosklerotisk ulceration (ruptur av aterosklerotiskt plack i aorta)
    • penetrerande aortasår
• Infektiös orsak - nu sällsynt (syfilis och andra sjukdomar)
• Kön - män drabbas oftare, upp till dubbelt så ofta som kvinnor
• autoimmuna sjukdomar
• Ålder över 40 år, högsta incidensen efter 60 till 70 års ålder
  • obehandlad hypertoni minskar avsevärt åldern vid insjuknandet
• fetma
• redan existerande aortasjukdom
• sjukdom i aortaklaffen
• störningar i fettmetabolismen
• rökning
• stimulerande droger som kokain eller metamfetamin

Aneurysma + aortadissektion

Hur hänger de här två sjukdomarna ihop?

Ett aneurysm är en utvidgning av ett blodkärl. Även vid en utbuktning rapporteras multifaktoriell verkan. Förändrad struktur i kärlväggen gör att den försvagade kärlväggen inte klarar av att upprätthålla trycket i artären.

Det kan gå oupptäckt under lång tid, utan att symtom föreligger.

Det finns flera olika typer av aneurysm. Ett äkta aneurysm är ett aneurysm där artärens hela bredd är försvagad, vilket påverkar alla tre lagren i kärlet.

I 80% av de verkliga aneurysmerna tror man att det rör sig om ett aneurysm.

En sådan försvagad kärlvägg är riskabel med avseende på två komplikationer.

Den ena är aortaruptur. Vid ruptur slits hela aortaväggens bredd sönder, vilket orsakar massiv blödning.

Den andra är dissektion, ett så kallat dissekerande aortaaneurysm (aneurysma dissecans aortae). Blod passerar mellan artärlagren genom det försvagade och skadade inre lagret av kärlet.

Ruptur av aorta

Aortabristning = skada på aortans vägg när den öppnar sig.

Det åtföljs av massiv blödning. Blod strömmar genom aorta under högt tryck och flyr sedan ut från den skadade artären.

Platsen för bristningen kan vara olika.

Beroende på området för skada på aorta:

• blödning in i hjärtsäcken, vilket leder till hjärttamponad
  • blod ansamlas i hjärtats säck
  • det ackumulerade blodet förtrycker hjärtat
  • under diastole (avslappning av hjärtmuskeln) kan hjärtat inte fyllas tillräckligt
  • hypotension, minskad hjärtminutvolym, minskad blodtillförsel till organ och vävnader, till och med chock
• blödning i brösthålan (hemothorax) och andningssvikt
• Blödning i buken - hemoperitoneum

Massiv blödning + hemorragisk chock = plötslig död.

En sluten form kan också förekomma.

I detta fall stängs den skadade kärlväggen av närliggande strukturer såsom hjärtsäcken (perikardium), lungsäcken (uppåtstigande lunga) eller annat organ som trycker på artärväggen.

Symtom på dissektion kan vara typiska. Det finns dock också fall där svårigheter som tyder på andra sjukdomar är närvarande.

Plus.

Beroende på plats och omfattning förekommer även symtom på vävnads- och organdestruktion. Exempel på detta är samtidig förekomst av dissektion tillsammans med hjärtsvikt, hjärtinfarkt eller stroke.

Karakteristiska manifestationer av dissektion:

• skarp, svår, svår, chockerande, intensiv smärta
  • skarp, rivande, stickande
  • den värsta smärtan i ditt liv
  • svarar inte på analgetika (smärtstillande medel)
  • bultande smärta
  • upp till 95 % av fallen
• snabbt insättande
• bröstsmärta - förknippad med skada på den uppåtgående aortan
• smärta mellan skulderbladen - nedåtgående aorta
• buksmärta - aorta abdominalis
• + smärtan sprider sig
  • till baksidan - mellan skulderbladen
  • till buken - buksmärta
  • smärtan sprider sig längs den avancerande dissektionen
• smärtan avtar ibland, antingen tillfälligt eller permanent

Andra möjliga problem som t.ex:

• svaghet
• yrsel
• andningssvårigheter, dyspné efter ansträngning, andfåddhet
• hjärtklappning
• högt blodtryck till hypertensiv kris
  • eller tvärtom lågt blodtryck, hjärtsvikt, blödning
• Rädsla för döden
• blekhet
• neurologiska problem i händelse av hjärnskada
• matsmältningsstörningar - bukregionen, såsom plötslig bukslagan
• Njurar - oliguri (minskad urinproduktion) till anuri (helt upphörd urinering)
• blodförlust i övre eller nedre extremiteterna - ischemi i extremiteterna, svaghet och smärta i extremiteterna
• smärta i ljumsken
• Förlamning av nedre extremiteterna - Skada på ryggmärgen
• kollaps, synkope, kortvarig medvetslöshet
• medvetslöshet, chocktillstånd
• plötslig död, med omfattande skador eller aortabristning

Det rapporteras att endast 5% av fallen utvecklas till kronisk form. Upp till 95% av obehandlade fall slutar med döden.

Vid dissektion kan följande fenomen uppstå:

En paradoxal puls och en stor, slående skillnad i blodtrycksmätningar i de två övre extremiteterna.

En paradoxal puls (pulsus paradoxus) är ett tillstånd där pulsen är närvarande i en övre extremitet och inte palperbar eller dåligt palperbar i den andra.

På samma sätt är det med blodtrycket. När man mäter trycket i båda övre extremiteterna och jämför det blir skillnaden alltför märkbar och stor.

En skillnad i tryck på mer än 20 mmHg.

I det här fallet är det nödvändigt att tänka på aortadissektion.

När akuta problem som tyder på en dissektion uppstår spelar diagnosen en mycket viktig roll. Risken för allvarliga komplikationer och dödsfall ökar för varje timme som den inte upptäcks.

Ett atypiskt förlopp eller förekomsten av andra associerade symtom kan göra det svårt att ställa en korrekt diagnos.

Naturligtvis är en sjukdomshistoria som inkluderar personlig och familjehistoria väsentlig. Även andra sjukdomar, såsom främst högt blodtryck och familjehistoria med allvarlig sjukdom eller dödsfall.

Den kliniska bilden bedöms - hur problemen fortskrider, när och hur de började. Plus fysisk undersökning och bedömning av vitala tecken som blodtryck, puls, andning och andra. Laboratorieblodprov läggs till.

Bilddiagnostik spelar en viktig roll:

• RÖNTGEN
• Datortomografi - 90 till 100 % lyckad diagnos av dissektion.
• EKO
  • transesofagealt eko - TEE, genom matstrupen
    • ekokardiografi av matstrupen
    • endoskopi + ultraljudsprob
    • Likhet med endoskopisk undersökning av magsäcken och matstrupen med gastrofibroskopi
    • 85-99% framgångsgrad för dissektionsdiagnos
  • transthorakisk TTE, genom bröstväggen, lägre känslighet
• EKG - differentiering av akut koronarsyndrom, hjärtinfarkt
• SONO
• MRT
• PET
• aortografi

Förloppet vid aortadissektion är vanligtvis typiskt, men i vissa fall kan det likna andra sjukdomar.

Ibland lindras de initiala svårigheterna och symtomen från det associerade målorganet, organsystemet eller vävnaden framträder.

Cirka 95% av fallen kännetecknas av en skarp och plötslig debut. Intensiv till svår smärta förekommer. Den drabbade kan beskriva det som den värsta smärtan i sitt liv.

Smärtan kan kännetecknas av flera olika egenskaper.

Ett exempel är att den är högintensiv och att smärtstillande läkemedel (analgetika) inte fungerar. Den kan vara molande.

Vid den här typen av bröstsmärta tror man att den första delen av aorta - den uppåtstigande aortan - är drabbad.

Om den sitter i ryggen mellan skulderbladen är det troligen en skadad aortabåge - arcus aortae.

Buksmärtor och eventuella buksymtom uppstår när bukdelen - bukaortan - är drabbad.

+

Smärtan kan till en början komma från bröstområdet. När dissektionen vidgas och går vidare till de nedre delarna av artären, ökar dock också smärtan.

Smärtan sprider sig i takt med att dissektionen fortskrider.

I vissa fall avtar smärtans intensitet eller försvinner helt. Detta kan vara en av anledningarna till att man förbiser dissektionen. Därför är det viktigt att tänka på detta livshotande tillstånd under de inledande svårigheterna.

Komplikationer och konsekvenser kan vara dödliga. Om det lämnas obehandlat: Dödligheten stiger 1-2% per timme under de första 24 timmarna. 21% av patienterna dör inom 24 timmar. 49% av patienterna dör inom 4 dagar. 74% av patienterna dör inom 2 veckor. 93% av patienterna dör inom 1 år. Överlevnad med en väldiagnostiserad och lämplig behandling är 74-92%!

Kraftig fysisk ansträngning kan förebygga problem. Det finns fall i litteraturen där en person böjt sig fram för att knyta skosnörena och känt en bristning. Orsaken var inte en disk utan en dissektion.

+

Symtomen kan efterlikna ett annat medicinskt problem.

Förutom smärtan finns det andra problem som beror på platsen för aortadissektionen. Specifikt hjärt-, neurologiska, buk-, njur- eller ryggproblem.

Manifestationen är svårigheter som t.ex:

• Ryggmärgssmärta
  • skott mellan axelbladen
  • Smärta i bröst- och ländryggen upp till korsbenet
• buksmärta, plötslig bukslagan, gallblåsan kolik och andra
  • Utstötning under höger revbensbåge och under höger skulderblad
  • orolig mage
  • kräkningar
• Njursymtom
  • njursten, njurkolik
  • oliguri till anuri (minskad till upphörd urinproduktion)
• smärta och svaghet i extremiteterna - övre och nedre
  • stickningar
  • märkbar svaghet i extremiteterna
  • oförmåga att gå och röra sig
• orörlighet i de nedre extremiteterna (parapares) till paraplegi (förlamning på grund av ryggmärgskontusion)

+ Kombination av dessa.

Ledsagande fenomen kan vara hypertoni, accelererad hypertoni (plötslig till snabb blodtrycksstegring, orsakar organskada om den inte behandlas) till hypertensiv kris.

Tabellen visar förekomsten av mindre typiska problem vid dissektion