Basalcellscancer: Hur ser basaliom ut och varför uppstår det?

Basalcellscancer (BCC) är för närvarande den vanligaste maligniteten i den mänskliga populationen med en kontinuerligt ökande årlig incidens.

Basaliom = Basalcellskarcinom = Basalcellskarcinom = BCC.

Mer än vart tredje nytt cancerfall är hudcancer. De flesta av dessa är basalcellscancer (basaliom, BCC), som är en icke-melanom hudcancer (NMSC).

Det är en epitelial hudcancer med en ovanligt stor klinisk och historiopatologisk mångfald. Den är ungefär 2-4 gånger vanligare än skivepitelcancer.

Basalcellscancer (BCC) är för närvarande den vanligaste maligniteten i den mänskliga befolkningen. Upp till 85% av BCC uppstår i solexponerade områden på huvud och hals. Trots medicinska framsteg är kirurgisk excision och strålbehandling fortfarande förstahandsbehandling för de flesta BCC-lesioner med hög risk.

Den geografiska utbredningen av basaliom varierar med breddgraden på grund av solljusets effekt på huden.

Den högsta incidensen av BCC registreras i norra Australien.

Det förekommer i:

• ungefär 1,1 till 1,9 gånger vanligare hos män än hos kvinnor
• hos blekhyade personer - fototyp I och II
• personer med blå ögon
• personer med ljust eller rött hår
• personer över 40 år (högst incidens mellan 60 och 80 års ålder)
• vanligast (85%) på huvud och hals, som är kroniskt exponerade för solen
• 25-30% av lesionerna förekommer på näsan
• på handryggen och hos män på calva (övre delen av skallen) och underläppen.

Om basaliom upptäcks tidigt är det lätt att behandla med tillgängliga terapier.

Basaliom metastaserar sällan (mellan 0,0028% och 0,5%) och leder därför sällan till döden. De kan dock leda till betydande sjuklighet om de inte diagnostiseras tidigt och behandlas korrekt.

För maligna tumörer (karcinom) används s.k. staging, dvs. bestämning av tumörens utbredning med hjälp av TNM-systemet. På grund av basalcellscancerens låga metastatiska potential används inte den klassiska TNM-klassificeringen (tumör, noduli, metastaser) för lokaliserade tumörer.

För intresse presenterar vi.

T (tumör, storleksbeteckning)

1. _Tx (storlek kan inte fastställas)
2. _T0 (ingen)
3. _T1
4. _T2
5. _T3
6. _T4 (växer in i omgivande vävnad - hud...)
7. _Tis (carcinoma in situ - invasivt karcinom som sprider sig vidare)

N (nodus, engagemang av regionala lymfkörtlar)

1. _Nx (kan inte fastställas)
2. _N0 (regionala lymfkörtlar ej påverkade)
3. _N1
4. _N2
5. _N3

M (metastaser, fjärrmetastaser)

1. Mx₍ kan inte fastställas)
2. M0₍ metastaser ej närvarande)
3. T1₍ metastaser närvarande)

Basaliom (Dg C44.1) är den vanligaste tumören i området kring ögat, ögonfransarna och inre ögonvrån.

Det är en epitelial malignitet som uppstår från basalcellerna i epidermis (därav namnet) och hårfolliklarna.

Det är en tumör som liknar de basala lagren av skivepitel. Makroskopiskt är den mycket varierande. Den börjar som en liten resistens i ögonfransarna eller inre hörnet, senare exulcerar den (ulceration, ulcerativ nedbrytning) och infiltrerar det omgivande området.

Den högsta incidensen registreras:

• efter 50 års ålder
• i det första och andra stadiet (T1, T2), när goda kosmetiska resultat fortfarande kan uppnås med kirurgisk behandling

Tumörer som växer över hela ögonfransens tjocklek kan fortfarande behandlas framgångsrikt i de flesta fall genom resektion av hela ögonfransen.

I T3-stadiet, när processen växer in i ögonhålan (orbitan) och bihålorna, förstörs ögat och går förlorat. I vissa fall krävs exenteration (borttagning) av ögonhålan eller mer omfattande radikala ingrepp.

Baserat på det biologiska beteendet skiljer vi generellt mellan indolenta (icke-aggressiva) typer (ytliga, nodulära) och aggressiva typer (infiltrativa, mikronodulära, metatypiska - basoskvamösa) av basalcellscancer i huden.

BCC delas in i två huvudsakliga subtyper med olika kliniskt beteende (tabell)

Olika typer av basaliom har olika biologiskt beteende och prognos, och ur praktisk synvinkel delas de in i...

låg risk:

• lokalisering av tumören på bålen
• på extremiteterna utom händer, fötter, nagelbäddar, regionen före skenbenet (tibia) och fotleder

högrisk - "högrisk":

• Ansiktsområdet (kinder, panna, hårbotten, hals)
• området före skenbenet (tibia)
• Centrala ansiktsområdet, periorbitalt, näsa, läppar, haka, käke, öra, preaurikulärt och retroaurikulärt område
• Genitalier.
• Händer
• Ben

De viktigaste etiologiska faktorerna för BCC (faktorer som orsakar dess uppkomst) är:

• aktinisk strålning (solstrålning) - UVB (290-320 nm), som kan skada cellens DNA och orsaka mutationer med uppkomst av tymidindimerer
• UVA-strålning (320-400 nm) - kan tränga igenom glas och orsakar fotoåldring och fotoimmunosuppression.
• joniserande strålning
• genetiska influenser
• Infektion med humant papillomvirus (HPV)
• kemiska ämnen
• cancerframkallande ämnen
• immunosuppression (nedsatt aktivitet hos kroppens försvar, t.ex. efter organtransplantation)
• PUVA-behandling (P för psoralen, U för ultra, V för violett och A för den del av solspektrumet som ligger mellan våglängderna 320 och 400 nanometer. Psoralen är kemikalier som finns i vissa växter och som har förmågan att absorbera ultraviolett ljus i UVA-delen av solspektrumet. PUVA är alltså en kombination av ett oralt läkemedel och efterföljande exponering för ultraviolett ljus)
• Ärr
• kronisk hudskada

Det makroskopiska utseendet på BCC-tumören varierar. Den liknar en liten persisterande ulceration eller har utseendet av en pärlemorliknande linje med fin atelektas.

Alla histopatologiska varianter av basaliom har en pärlemorliknande, vaxartad eller genomskinlig karaktär.

I ett tidigt skede ser tumören ut som en långsamt växande gråvit, glänsande papel (vesikel) till nodul (knöl) av hudfärg med förtunnad epidermis och telangiektasier (lokaliserade utvidgade små blodkärl - hårceller).

Den är stel och har ett pärlemorfärgat utseende, som om den bestod av små knölar (tumörpluggar).

I mitten kan det uppstå sårbildning (ulceration) med skorpa (scab). I det omgivande området bildas en pärlformad rand med telangiektasier.

Det är inte möjligt att ställa en definitiv diagnos utan histologisk undersökning.

Histologisk undersökning kan utföras efter kirurgisk extirpation av tumören (borttagning) eller under diagnostisk biopsi (vävnadsprovtagning), eftersom flera histopatologiska former av basaliom är kända.

Lokal tillväxt kännetecknas av att lesionen smärtfritt sprider sig till den omgivande vävnaden. Utan behandling fördubblas tumörens storlek varje år.

På ögonfransarna växer tumören in i dermis (huden), påverkar senare tarsus (ögonfransens broskiga bas) och fortskrider genom septum (skiljeväggen) till orbitan (ögonhålan).

Eftersom basaliomtillväxt är smärtfri söker många patienter läkarvård efter fem år.

Efter insamling måste vävnadsproverna vara på röret för histopatologisk undersökning:

• Patientens nationalitet.
• den exakta platsen för provtagningen
• anamnestiska uppgifter (manifestationens varaktighet, blödning, vätning, smärta, tumöråterfall)
• klinisk bild av lesionen (storlek, form, färgning, ytlig exulceration, manifestationens lokalisering)
• typ av kirurgiskt ingrepp (excision, biopsi...)
• förmodad diagnos av tumören

Resultatet av den histopatologiska undersökningen måste ingå i makrobeskrivningen av lesionen:

• längd, bredd, tjocklek (i mm eller cm)
• symmetri eller asymmetri
• Färgning.
• topografi (platt, nodulär, exulcerad, krustös, blodig)
• tumörens lokalisering
• typ av kirurgiskt ingrepp (excision, re-excision, biopsi...)
• kommentar till frågan om primär eller sekundär typ (recidiv)

Mikrobeskrivningen måste ange:

• definitiv diagnos
• histopatologisk typ
• Förekomst eller avsaknad av ulceration.
• excisionens laterala och inferiora marginal i millimeter (viktig information vid beslut om re-excision av ärret eller postoperativ strålbehandling)
• Förekomst av perineural invasion.

MR (magnetisk resonanstomografi), CT (datortomografi) används för mer exakt diagnos.

Behandling av basaliom kräver ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt (hudläkare, plastikkirurg, öron-näsa-halsläkare, strålningsonkolog, klinisk onkolog) för att vara effektiv.

Följs patienter med basaliom upp efter behandlingen? Hur går dispensförfarandet till?

Dispens (uppföljning - regelbunden övervakning av patienten)

Efter operation för basalcellscancer bör patienten ha minst ett uppföljningsbesök för att kontrollera:

• ärret efter operationen
• diskutera sin diagnos och behandling
• behovet av UV-skydd betonas
• vikten av självundersökning om det finns risk för tumörrecidiv eller ny primär BCC

Det finns inga belägg för att intensiv uppföljning av patienter med lågrisk-BCC ger bättre behandlingsresultat (sjukdomsbörda, kosmetiska resultat).

Är patienten berättigad till invaliditetsersättning?

Tillfällig invaliditet kan påräknas vid behandling av BCC tills tillfredsställande kompensation av det kliniska tillståndet och den nödvändiga funktionsförmågan har uppnåtts.

Kan jag skydda mig mot att utveckla basaliom? Hur förebygger man basaliom?

Basalcellscancer kan förebyggas framgångsrikt och dess incidens kan minskas avsevärt med konsekvent förebyggande åtgärder.

Primärprevention sker genom preventionskampanjer som syftar till att

• informera och utbilda befolkningen om de skadliga effekterna av UV-strålning
• betona fotskyddande vanor (solskyddsmedel, kläder)
• iaktta principerna för korrekt solbadande
• kontroll av solarier
• korrekt indikering av ljusbehandling
• konsekvent registrering av UV-doser
• inte överskrider den årliga kumulativa dosen och den kumulativa dosen under livstiden (årlig kumulativ dos 150 ^J/cm2, livstidsdos 1000 ^J/cm2)
• Utbilda befolkningen om behovet av självundersökning av huden.

BCC är vanligast hos människor:

• med en positiv familjehistoria av malignt melanom och icke-melanom hudcancer
• efter operation för malignt melanom och NMSC
• med nedsatt immunförsvar, t.ex. efter organtransplantation
• HIV-positiv
• arbetar utomhus
• med fototyp I och II

Fototyp I kännetecknas av:

• huden är mycket ljus med fräknar, håret är rödaktigt, ögonen är blå
• huden är inte solbränd, alltid röd, brännskador
• brännskadorna tenderar att vara allvarliga och smärtsamma
• utan användning av ett skyddande medel blir huden röd inom 5-10 minuter
• Det rekommenderas att använda solskyddsmedel med SPF 50 och SPF 50+.

Fototyp II kännetecknas av:

• huden är ljus men mer sällan fräknig, håret är ljust, ögonen är blå, gröna eller grå
• huden är röd, solas mycket dåligt, bränner ofta och flagnar snabbt
• utan solskyddsmedel blir huden röd inom 10-20 minuter
• Det rekommenderas att använda solskyddsmedel med SPF 30 och SPF 50+.

Förebyggande åtgärder omfattar framför allt skydd mot UV-strålar.

Den viktigaste uppgiften för sekundärprevention är tidig diagnos av hudtumörer i ett tidigt skede av sjukdomen.

En hudundersökning av hela kroppen av en hudläkare rekommenderas en gång om året. Vid förändringar i födelsemärken och uppkomsten av nya icke-härdande, svullna och fjällande manifestationer är undersökningen brådskande.

Utbildningsprogram fokuserar på korrekt självundersökning av huden och vad man ska göra om man misstänker en hudtumör.

Det verkar som om systemisk administrering av vitamin D3 skulle kunna ha en förebyggande effekt.

Vad är prognosen för basalcellscancer?

Prognosen för BCC har förbättrats under de senaste decennierna i hela världen. Detta beror förmodligen på tidig diagnos, bättre tillgång till hälso- och sjukvård och ökad medvetenhet hos allmänheten genom olika utbildningskampanjer.

Vid BCC beror tumörens aggressivitet på var den befinner sig. Särskilt tumörer på örsnibben och ögonlocket är mer benägna att metastasera.

Ju större tumören är och ju högre den patologiska stadieindelningen av sjukdomen är, desto mer utmanande blir borttagningen och behandlingen. Risken för återfall ökar.