Aortakoarktation: orsaker och symtom på förträngning av aorta?

Koarktation av aorta är en medfödd sjukdom i det kardiovaskulära systemet som orsakas av förträngning av hjärtats viktigaste blodkärl - aorta. I de flesta fall diagnostiseras koarktation i barndomen. Ungefär dubbelt så ofta drabbar det det manliga könet.

Etiologin, symtomen, diagnosen och aktuella behandlingsalternativ finns i artikeln.

Hjärta aorta i ett nötskal

Aorta, även kallad hjärttuben, är det största blodkärlet i människokroppen.

Den utgår från hjärtats vänstra kammare uppåt, bildar en karakteristisk båge och kröker sig nedåt. Den fortsätter in i individens buk- och bäckenregion. Längs vägen bildar den direkta vaskulära grenar som förser organen med blod och näringsämnen.

Aorta är anatomiskt uppdelad i 3 grundläggande delar:

• Den uppåtstigande delen (aorta ascendens), som utgår från vänster kammare och successivt passerar runt aortabågen.
• Aortabågen (arcus aortae ) är den välvda delen som sedan böjer sig nedåt. De kärlgrenar som försörjer hjärnan utgår också från bågen.
• Den nedåtgående delen (aorta descendens ) är den nedåtgående delen av blodkärlet ner i buk- och bäckenhålorna i kroppen.

Vad är koarktation av aorta?

Koarktation (medfödd förträngning) av aorta är en allmän utvecklingssjukdom i människans kardiovaskulära system. Den kallas även CoA. Den står för cirka 8 procent av alla medfödda hjärtfel.

Sjukdomen drabbar män 2 till 3 gånger oftare.

Det huvudsakliga kännetecknet är en medfödd förträngning av en del (oftast den nedåtgående delen) av aortabågen. Den exakta placeringen och omfattningen av förträngningen av kärlet är individuell och avgör hur allvarlig sjukdomen i sig är.

Sjukdomens patofysiologi är att utflödet av blod från hjärtats vänstra kammare hindras. Följden är utveckling av hypertoni (högt blodtryck) och hypotoni (lågt blodtryck) i områdena efter koarktationen.

Vänster kammare hypertrofi (förstoring) och dysfunktion, trängsel i hjärtat, utveckling av accelererad ateroskleros och försämrat koronart blodflöde förekommer.

I de flesta fall diagnostiseras och opereras/behandlas aortakoarktation i barndomen. I sällsynta fall ställs diagnosen inte förrän individen är vuxen.

Sena indikationer för operation inkluderar främst hypertoni (högt blodtryck), rekoarktation och aortapseudoaneurysm.

De främsta hälsoriskerna med aortakoarktation är högt blodtryck, åderförkalkning och efterföljande utveckling av vaskulär (ischemisk) stroke.

Utvecklingsdefekten av förträngning av aorta uppstår redan före barnets födelse.

Botalls kanal är den vaskulära förbindelsen mellan aorta och det huvudsakliga lungkärlet. Dess patologi är en av de vanligaste orsakerna till aortakoarktation.

Hos friska nyfödda är den arteriella förbindelsen mellan aorta och lungartären stängd. Detta säkerställer tillräckligt blodflöde i hela kroppen och förhindrar återflöde av blod till lungorna.

Vid koarktation av aorta sker inte denna slutning och en förträngning av någon del av aorta uppstår. Det finns ett betydande blodflöde från aorta till lungkärlen och samtidigt en minskning av blodflödet till resten av underkroppen.

Följden blir otillräcklig blodtillförsel till underkroppen och överbelastning av hjärtat. Blodtillförseln till överkroppen är dock inte försämrad.

De kliniska symtomen och hälsoriskerna för patienten beror på den exakta lokaliseringen av förträngningen i kärlet.

Vanligast är att den nedåtgående (descending) delen av aortan är förträngd.

I sällsynta fall kan det också förekomma i den stigande delen eller i själva aortabågen.

Koarktation av aorta är en isolerad defekt, men den kan också förekomma med associerade lesioner och hjärtfel. De vanligaste associerade defekterna inkluderar bikuspid aortaklaff, ventrikelseptumdefekt eller aortastenos.

Under fosterlivet och efter födseln kan underutveckling av en del av aortan, förändringar i det intrauterina blodflödet, för tidig förträngning av artärerna och andra hjärtsjukdomar uppstå.

Koarktation av aorta är också vanligare hos personer som har andra genetiska sjukdomar, t.ex. Turners syndrom.

CoA kan också vara en del av komplexa medfödda hjärtfel som transposition av de stora artärerna med ventrikelseptumdefekt eller hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom.

Genetiska faktorer spelar en viktig roll i utvecklingen av aortakoarktation och hjärtfel.

Symtom på aortakoarktation diagnostiseras och behandlas i de flesta fall i tidig barndom efter födseln. I vuxen ålder är det möjligt att stöta på interventionell sjukdom eller patienter efter aortakirurgi.

Det vanligaste symtomet är andnöd på grund av dekompenserad hypertoni och kärlproblem i de nedre extremiteterna på grund av otillräcklig blodtillförsel till området. Patienten kan uppleva svaghet och trötthet i de nedre extremiteterna eller en känsla av att ha kalla fötter.

Huvudvärk, tinnitus (ringningar i öronen) och blödningar i bihålorna kan förekomma.

Objektiva symtom kan vara hypertrofi(förstoring/kardiomyopati) av vänster kammare, systoliskt blåsljud över platsen för aortaförträngning eller en svag femoral puls i de nedre extremiteterna.

Högt blodtryck förekommer i den övre kroppshalvan och omvänt lågt blodtryck i den nedre kroppshalvan.

Möjliga manifestationer av koarktation av aorta:

• Andnöd (andningssvårigheter, dyspné)
• huvudvärk
• Tinnitus (ringande och visslande ljud i öronen)
• yrsel
• Ökad svettning
• Näsblod
• Känsla av kalla fötter
• Muskelsvaghet i de nedre extremiteterna
• Ökad trötthet

De flesta fall av aortakoarktation diagnostiseras i tidig barndom.

Den grundläggande diagnosen består i att mäta blodtrycket, som varierar i den övre och nedre halvan av patientens kropp.

Den grundläggande diagnosen omfattar instrumentell ekokardiografi, som känner av hjärtmuskelns elektriska impulser. Resultatet är en EKG-kurva som fastställer de exakta vågorna, svängningarna och intervallen för hjärtslagen.

Vid koarktation av aorta kan vänsterkammarhypertrofi observeras. En korrigerad gradient mäts.

Angiografi, röntgen, datortomografi CT eller magnetisk resonanstomografi MRI kan indikeras för att se de inre strukturerna i detalj, för att bestämma den exakta platsen för patologi och själva segmentet av aortaförträngning.

Det diagnostiska programmet omfattar också regelbunden Holter-blodtrycksmätning för att fastställa och övervaka patientens hypertoni.

Prognos efter behandling av aortakoarktation

Idag är prognosen för behandlade patienter mycket bättre än tidigare på grund av tidig kirurgi i barndomen och utvecklingen av kirurgiska tekniker. Cirka 84% av de opererade patienterna överlever och av dessa genomgår 11% aorta reoperation.

Accelererad ateroskleros i vaskulaturen före koarktationen är orsaken till koronara händelser och plötslig hjärtdöd, vilket är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med aortakoarktation. Medelåldern för dödlig hjärtinfarkt är 48 år.

Patienter som opererats för aortakoarktation bör följas upp av en kardiolog under hela livet.

Aortakoarktation och graviditet hos kvinnor

Graviditet hos en kvinna med en oopererad aortakoarktation eller rekoarktation är högrisk på grund av risken för aortadissektion.

Graviditet hos kvinnor efter framgångsrik operation av aortakoarktation tolereras väl. Sannolikheten för missfall är cirka 16%.

På grund av högt blodtryck krävs frekvent övervakning av både kardiolog och gynekolog och efterlevnad av medicinska försiktighetsåtgärder.

Förebyggande av kardiovaskulär hälsa

Sjukdomar i det kardiovaskulära systemet är bland de allvarligaste orsakerna till funktionshinder över hela världen och är också en av de främsta orsakerna till sjukhusvistelse.

Förebyggande faktorer:

• Regelbundna förebyggande kontroller hos en kardiolog
• Uppsök läkare tidigt när symtomen förvärras
• Eliminering av stressfaktorer
• Hälsosam och näringsrik kost
• Eliminering av fet och oljig mat
• Kontroll av optimal vikt
• Begränsning av tobaksprodukter
• Begränsning av alkoholkonsumtion
• Regelbunden adekvat motion som en del av diagnosen
• Regelbunden sömn av god kvalitet
• Blodtrycksmätning i hemmet

Läs också: Hur kan man förebygga hjärt-kärlsjukdomar?