Hur behandlas ALS? Finns det nya utvecklingar? Heltäckande vård är viktigt

Behandlingen av ALS-patienter bygger på samarbete mellan flera medicinska discipliner och särskilt på stöd från palliativ vård.

Även om sjukdomen är obotlig och har utvecklats stadigt sedan den bröt ut, kan vissa av dess symtom dämpas medicinskt.

Syftet med sådan symtomatisk och palliativ behandling är att upprätthålla bästa möjliga livskvalitet och självförsörjning för patienterna så länge som möjligt.

Hittills är riluzol det enda läkemedel som kan bromsa sjukdomsförloppet.

Detta läkemedel begränsar frisättningen av giftigt glutamat från nervändarna.

Det administreras två gånger dagligen i doser om 50 mg. Vissa studier har visat att regelbunden användning kan förlänga patienternas liv med 3-6 månader.

Pågående studier av effektiviteten hos andra terapeutiska metoder har tyvärr inte gett önskad framgång.

Stora förhoppningar ställdes till effekten av tillväxtfaktorer, men när det gäller motoneuroner är deras biotillgänglighet för låg.

Genterapi som skulle fungera med SOD1-genen är fortfarande i kliniska prövningar.

Stamcellstransplantationsterapier, särskilt embryonala, neuronala och benmärgsstamcellsterapier, testas fortfarande i laboratoriemusmodeller.

Hittills har ingen av dessa experimentella terapier framgångsrikt tillämpats på en ALS-patient.

Adekvat nutrition har dock visat sig vara en mycket viktig faktor för att förbättra patienternas prognos. Patienter med sväljsvårigheter och atrofiska tungor har svårt att bibehålla önskad kroppsvikt, särskilt när muskelatrofi och katabolism förekommer.

Tillförsel av protein av god kvalitet, givet i flytande form, anses vara mycket viktigt.

När sjukdomen fortskrider och man inte längre kan svälja är det nödvändigt att utföra en perkutan endoskopisk gastrostomi. Genom denna kanal förs näring direkt in i patientens mage. Munhålan och matstrupen förbigås, men magen och tarmarna behåller sin funktion.

Detta är det mest effektiva sättet att förebygga undernäring och felnäring, vilket kan påskynda sjukdomsförloppet.

Symtomatisk behandling inriktas på flera system:

• underlätta andningen genom att administrera mukolytika för att förbättra upphostningen
• behandling av förstoppning
• lindra fascikulation med antiepileptiska läkemedel
• minska smärtsamma muskelspasmer genom myorelaxation
• smärtlindring med analgetika, icke-steroida antiphlogistika eller opioider
• patienter med andningssvårigheter får hjälp med övertrycksventilation i hemmet
• psykologiskt stöd för patienten och familjen